病请描述：头部外伤后立即出现外耳道向外流血水，一般表示为颅底骨折，因骨折撕裂硬脑的同时有鼓膜破裂，使颅内的脑脊液由裂口流出，因与伤口出血混合，就像血水，医生称其为血性脑脊液耳漏。这种情况只要不伤及大血管引起大出血一般不会致命，但如处理不当，引起严重的颅内感染，则有致命的可能。脑脊液耳漏如持续4周以上，一般难以自愈，常需手术治疗。它的主要危害有:①可能引起颅内感染。②漏液过多会造成颅内低压，引起头痛、头晕或颅内出血。 生活实例 曾有一例头部外伤后脑脊液鼻漏10年的老年患者，因平时没有什么不适症状，一直没就医治疗，但每到冬天感冒时就会伴有头痛、发热例12周，到医院打吊瓶用抗生素才行，每年一次，最后确诊为感冒后颅内感染。该患者伤前感冒从无头痛、发热，3天就好。此次来院就诊，经术前准备后，择期进行了开颅脑脊液漏修补术，术后脑脊液鼻漏消失，一年一度的头痛、发热再未出现。多年前接诊的一例中年男性患者，头部外伤后一倒耳道内流血水，当时头脑清醒，说话、活动都正常，2周后出现头痛、发热，在当地治疗1周不见好转，并且出现高热、叫不醒，转至上海的医院后发现患者昏迷、高热，检查脑膜刺激征阳性，右外耳道内见一消毒棉球，取出棉球后即见脓液流出，经头颅CT等检查，确诊为化脓性脑室美，考虑为右侧脑脊液耳漏后逆行感染引起，经用抗生素营养支持等治疗1月余，感染得到控制。 所以头部外伤后出现脑脊液耳漏或鼻漏，要及时就医，大多可以治愈，药物治疗无效需行手术治疗。
丁宛海 2019-09-18阅读量1.1万
病请描述：生活实例 86岁老人2个月前不小心摔倒，当时无任何不适感觉，近几日开始说话不利索，行动也变得缓慢，家里人一开始怀疑是老年痴呆。到医院检查，头颅CT提示:左侧颞顶慢性硬膜下血肿。 慢性硬膜下血肿是指头部外伤后3周以上才出现相关症状的颅内迟发性血肿。老年人如有头部外伤史，且渐渐出现头痛、精神障碍（痴呆、定向力障碍、记忆力下降、智力迟钝等）、肢体乏力及步态不稳（严重者昏迷、偏瘫）、不能讲话病发作等症状，要警惕颅内慢性血肿形成的可能。为明确诊断，应尽早做相关检查，如头颅CT。对于头颅CT成像呈等密度，或者双侧慢性硬膜下血种，或者无颅内占位效应的积血或积液时，予以头颅MRI检查具有一定的鉴别诊断意义。慢性硬膜下血种治疗分为手术治疗及保守治疗，手术治疗又分为钻孔引流术及开颅血肿清除手术。钻孔引流手术是目前慢性硬膜下血肿治疗的首选方法。如果没有症状，血肿量小于100ml，可以考虑观察，不必急于手术。此时可以口服阿托伐他汀（立普妥）等药物促进血肿吸收，此药物同时还具有降低老年人血脂的作用。不过血肿量较大或症状严重的患者，还是需要通过手术来解决问题 特别提醒 有些慢性硬膜下血肿患者可以无明显外伤史。因此，提醒家里有老人的朋友们，当老人加出现头痛，言语不清、肢体活动不利等症状，即使否认有头部外伤史，仍要考虑发生慢性硬膜下血肿的可能性，应尽快前往当地医院就医检查，以免耽误治疗时机。
丁宛海 2019-09-18阅读量9556
病请描述：很多患者头部受到轻微撞击后，来急诊进行头颅CT检查，并没有发现颅内有出血或骨折，自身感觉也没有不适，是不是这个患者以后就不会出现问题了。答案是否定的。大部分轻微脑外伤患者不会有什么问题，但少数患者，尤其是老年人，或者有心脑血管疾病而服用华法林、阿司匹林等抗凝药物者，在受伤以后1个月左右会出现头痛、意识模糊、肢体活动不利等表现，这时再做CT就可能发现新问题，即慢性硬膜下血肿，其在颅内以液态形式存在，CT可见血肿对脑组织的明显压迫表现。 慢性硬膜下血肿的处理方式目前主要是手术治疗，在局部麻醉下进行颅骨钻孔，硬膜下置管引流血肿，大部分患者症状可以得到明显缓解。也有部分患者效果不佳或复发，主要是高龄患者，由于脑萎缩明显，血肿引流后脑组织膨胀不全，或者凝血功能异常者，术后易复发。近年来，临床上对慢性硬膜下血肿的药物治疗有了新的认识:阿托伐他汀（立普妥等）对部分患者有较好的效果。因此，血肿量少（小于100ml）且症状轻微的患者，也可考虑药物治疗；但症状重或血肿量大时应及时考虑手术处理。 特别提醒 如果出现头痛、意识下降、肢体活动不利，一定要及时就诊，以防造成更严重后果，轻微头部外伤的患者，尤其长期服用阿司匹林等抗凝药物的老年人，千万不能大意，需按时进行门诊随访。
丁宛海 2019-09-18阅读量9060
病请描述： “锁孔”手术是显微神经外科发展、成熟以及“微创”意识的必然产物，它是对传统神经外科手术的一种合理改良。其中心原则是在保证充分处理病灶的前提下，将手术损伤降至最低限度。“锁孔”开颅术具有操作便捷，组织损伤小，术后反应小，外观完好，疗效肯定，明显缩短住院时间等优点。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳Case 1女性患者，头痛起病，影像学检查示：右额底眶尖占位，考虑脑膜瘤。全麻下经眶上锁孔（眉弓）入路切除前颅窝底肿瘤。术后恢复顺利，第二天患者可下床活动，术后第四天出院。病理诊断：脑膜瘤。Case 2女性患者，头痛起病，影像学检查示：左侧前颅底脑膜瘤。全麻下经眶上锁孔（眉弓）入路切除前颅窝底肿瘤，术后恢复顺利，第二天患者可下床活动，术后第五天出院。病理诊断：脑膜瘤。 Case 3 患者男性，50岁，术前诊断为前颅底脑膜瘤。全麻下经眶上锁孔（眉弓）入路切除前颅窝底肿瘤，术后恢复顺利，第二天患者可下床活动，术后第五天出院。病理诊断：脑膜瘤。手术操作：全麻，体位：头部抬高15°，过伸15°，健侧旋转10-20°，对侧侧曲10°；手术切口设计：切口位于眉毛内，眶上神经外侧；开颅：a. 切开皮肤；b. 平行于眶缘切断额肌，剥离颞肌； C. 骨瓣形成：颞线后方钻孔，平行于眶缘，从外向内铣开颅骨，从骨孔处向上“C”型铣开颅骨；骨蜡、双极止血（骨蜡封闭开放额窦）；D. 小磨钻磨除眶缘骨窗的内板，增加视野；操作：剪开硬膜，释放脑脊液，额叶重力牵拉，于额叶与颅骨之间暴露肿瘤，双极电凝肿瘤基底，先分块切除肿瘤缩减体积，再沿肿瘤边界分离，最后肿瘤完整切除。彻底止血，反复冲洗；关颅：水密缝合硬脑膜，骨瓣还纳。 手术过程手术心得体会：良好的体位摆放有利于手术靶区显露，肿瘤准确切除；手术切口设计，注意眶上神经、眶上动脉、面神经额支的保护；向额颞侧牵拉皮肤和肌肉力量应大一些，向眶侧方向牵拉分离是应轻柔，避免眶周血肿；钻孔的最佳位置应当朝向前颅窝底的方向，而不是眼眶方向，避免穿透眶壁；磨除眶缘骨窗的内板及眶顶的骨性隆起，可获得良好的术野和操作空间；额窦开放要封闭，硬膜要严密缝合；术后可不必放置引流管，局部适当加压包扎。锁孔VS开颅 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9017
病请描述： 日前，复旦大学附属肿瘤医院脑脊柱外科采用神经导航联合术中超声实时精准定位，高清显微镜下微创切除颅内深部病变，手术时间短，精准微创，取得良好效果。神经外科手术中，由于很多病变位于脑表面下或者深部不能被发现，为了显示脑组织内和脑被覆下的病灶，在不增加脑损伤的情况下将其切除，除了需要扎实的显微神经外科操作功底和丰富的手术经验外，术中实时精准定位等影像技术显得尤为重要。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳术中超声是最为简单实时的术中成像技术，在提高外科手术精确度和安全性的同时，有效地缩短了手术时间。无论是在颅脑外科还是脊髓外科，其临床应用具有重要的价值和意义。病例一：男，51岁，因头晕头痛1个月就诊。 头颅MRI提示右额部海绵状血管瘤可能。术前根据神经导航定位标记肿瘤体表位置，设计手术切口。应用术中超声实时检测肿瘤位置：术中超声可实时清晰显示肿瘤位置、大小、形态：术中超声还可同时显示肿瘤周边血流情况，红、蓝色分别代表血流方向：术后结束时B超再次探查显示肿瘤切除满意：患者恢复良好，术后第二天自主下床活动，术后第五天出院。病例二：女，49岁，因头晕伴失神发作前来就诊。头颅MRI提示左额部出血性病变，海绵状血管瘤可能。术中超声实时定位肿瘤位置：肿瘤切除后再次B超检查肿瘤切除情况：术后患者恢复良好，术后五天步行出院。病例三：女，61岁，因左侧肢体运动障碍2个月入院，既往乳腺癌病史。头颅MRI提示：右侧额叶深部，中央沟前部一占位性病变，考虑转移瘤可能。术中超声实时定位监测肿瘤位置：肿瘤切除后术中超声再次确认肿瘤切除满意：术后即刻复查CT示：术区干净，无明显水肿及血肿。术后患者左侧肢体肌力V级，可自主行走。在B超引导下潜行入路，以距病变最近距离、最小切口为原则，在最大限度的保留功能的前提下又切除了病变，取得了良好的手术效果，减少了手术的副损伤。在病变切除后，可再次行B超检查，了解病变的切除程度，判断显微镜视线死角有无病变残留，以提高手术全切率。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8280
病请描述： 简介：听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳听神经瘤是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的8%～11%，占桥小脑角肿瘤的75～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，15岁以下和65岁以上少见，无性别差异。左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。解剖：听神经包括前庭神经和耳蜗神经，与面神经共同走行于内听道中。周围毗邻小脑、脑干、颅神经。临床症状：耳鸣或发作性眩晕，一侧听力进行性减退至失聪。进食呛咳，声嘶，咽反射消失或减退，同侧角膜反射减退或消失，面瘫等。走路不稳，眼球水平震颤，肢体运动共济功能失调。头痛，呕吐，视乳头水肿。检查：头颅增强MRI、头颅骨窗CT、听力检测、前庭功能试验（冷热水试验、前庭神经直流电刺激试验）、脑干听觉诱发电位（BAEP）、面神经功能试验、听觉脑干反应（ABR）等。 治疗：首选手术治疗：显微镜下或者内镜辅助尽可能安全、彻底地切除肿瘤，避免周围组织的损伤。手术入路主要有：乙状窦后入路、经中颅窝入路、经迷路入路。放射治疗：立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀)，可以用于肿瘤体积较小（<2cm）、术后残余复发或者身体条件差不能手术者。药物治疗：药物治疗还处于探索阶段。分子生物学发现merline在神经鞘瘤发生发展的重要作用以及可干扰靶点提供一定的治疗手段。例如贝伐株单抗、PTC299、曲妥株单抗、厄洛替尼、拉帕替尼等。 病例：女，30岁，因眩晕、进食呛咳伴一侧听力进行性下降入院。头颅MRI示：左侧桥脑小脑角占位性病变，短T1长T2，不均匀强化，脑干、小脑及四脑室受压明显。CT显示左侧内听道扩大。手术：乙状窦后入路听神经瘤切除术术后患者恢复顺利，面神经完整保留。术后即刻头颅CT检查术后随访头颅MRI。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8599
病请描述： 多发胶质瘤病（multifocal and multicentric gliomas, MFG, MCG）是指颅内发生2个或2个以上的神经上皮肿瘤。本病多数起源于多发中心，少数是转移或肿瘤间断性发展而成。该病容易与多发转移瘤、淋巴瘤、脱髓鞘相混淆。病理类型中最常见的为胶质母细胞瘤。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳多发胶质瘤预后极差。Salvatid等（2003）报道的25例多发胶质瘤患者中，平均生存期7.6个月（0-16个月）。10例胶质母细胞瘤患者中，平均生存期3.2个月。治疗建议：对于没有颅高压的多发病灶应首选脑立体定向活检明确诊断，根据病理结果进行后续治疗；对于引起明显颅高压和神经功能障碍者，可尽早手术切除病灶减压，力争一次性切除较多个肿瘤；对于肿瘤相距较远者，可分次切除。 这是一位52岁男性患者，因头痛头晕伴右侧肢体乏力3个月入院。查体：神清，对答切题，双瞳等大等圆，直径2.5mm，对光反应灵敏，四肢自主活动，左侧肢体肌力V级，右侧肢体肌力IV＋。 该患者从网上了解到胶质瘤的生存期非常短暂，仅用月来评估寿命，无疑对这位中年且高度怀疑胶质瘤的他犹如晴天霹雳，每天游离在死亡边缘的他曾多次到医院就诊，均未获得明确的答复。患者曾一度酗酒、吸烟，生活堕落不堪，家人也惆怅不已。 偶然的一次机会，他们了解到复旦大学附属肿瘤医院神经外科在脑肿瘤，特别在胶质瘤、脑转移瘤等恶性肿瘤治疗方面具有相当丰富的经验且效果显著，患者平均生存期已打破世界平均水平。这对于他们就像黑暗中的一抹灯光，重新点燃了求生的信念。他们不辞万里，千里迢迢来到上海肿瘤医院神经外科求诊，希望我们能救救他。 患者入院后我们对他进行了全方位的评估，头颅MRI检查示：左侧丘脑类圆形病变，左枕叶深部胼胝体压部后方病变，较为弥散，T1WI为低信号，T2WI为高信号，FLARE为高信号，无强化。 经科室详尽讨论后，考虑患者病灶多发，位置较深，位于功能区，且病灶较为弥散，不适合手术切除。患者目前无颅高压，无中线移位，无脑疝等影像学表现和临床表现，故拟行脑立体定向活检（左枕叶）明确诊断，根据病理结果进行后续治疗。 术后病理提结果提示：术后病理结果未见明显肿瘤成分，可能的原因有：1、病变组织量少或者未取到；2、病变处于早期阶段无法诊断；3.病变本身不是肿瘤。跟患者家属沟通交流后，患者及家属决定继续观察病情变化。半年后复查患者发现病灶有增大趋势，且患者症状较前明显加重。经科室讨论后，拟行第二次活检术，且两个部位均进行穿刺，每个部位均于病灶中心、周边取材，以提高阳性率。患者积极配合诊治方案。左侧丘脑、左枕叶均进行取材术后病理结果提示：术后病理提示：左枕叶胶质瘤III级，左基底节区胶质瘤VI级。术后按胶质瘤诊疗规范进行了同步放化疗，后进行12个疗程的化疗*（替莫唑胺）。复查头颅MRI如下，病变明显缩小，无明显临床症状及神经功能障碍。病灶明显缩小患者从第一次就诊到现在已2年余，已投入到正常的工作和生活中去，每次门诊复查感激之情溢于言表，是复旦大学附属肿瘤医院神经外科救了他的命，给了他一次重生的机会。体会：1、颅内多发病变可考虑活检明确诊断；2、在保证安全前提下对多个病灶多个靶点进行取材，以提高阳性率；3、颅内多发肿瘤可存在不同级别及不同类型，可能为同源的不同进化阶段，也有可能为不同源病变。 因此，神经导航下脑立体定向活检术为不明或不能手术的病变提供病理诊断，胶质瘤的正规治疗不容忽视，纵使IDH野生型，也应先尝试胶质瘤常规治疗方案，耐药或者效果不佳的情况下可考虑加用化疗或者靶向药物。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8710
病请描述： 近年来，随着社会经济水平和人们健康意识的提高，垂体腺瘤的发现率逐年增高。由于垂体腺瘤不仅具有肿瘤的各种特性，又可以引起内分泌功能的异常（包括不孕、不育），给患者、家庭及社会带来很大的不良影响。垂体腺瘤是良性肿瘤，近年来发现率逐年增高，由于医疗水平参差不齐，医务人员对疾病的认识和处理亦存在很大差异，严重影响了垂体腺瘤患者的预后。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳为了提高垂体腺瘤外科治疗水平，中国垂体腺瘤协作组组织各位垂体腺瘤相关专家和学者撰写了《中国垂体腺瘤外科治疗专家共识》希望通过共识，提高对垂体腺瘤外科治疗的认识，规范垂体外科治疗的行为，为中国垂体外科的发展做出贡献。一、垂体腺瘤概论垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第 2 位，约占颅内肿瘤的 15%，人口发病率为 8.2%-14. 7%，尸体解剖的发现率为 20% - 30%。1．分类：(1) 根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径 <25px< span="">）、大腺瘤（直径 1-75px）和巨大腺瘤（直径 >75px）。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤：Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性，临床上以上 3 点有 2 点符合可诊断为不典型垂体腺瘤。2．主要临床表现：(1) 头痛；(2) 视力视野障碍；(3) 肿瘤压迫邻近组织引起的其他相应症状；(4) 功能性垂体腺瘤的相应症状体征。3．诊断：(1) 相应的临床表现；(2) 内分泌学检查：催乳素腺瘤：催乳素 > 150 μg/L 并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素 < 150μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值 <1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子 (IGF)-1。当患者血清 IGF-1 水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH) 正常或轻度升高、24 h 尿游离皮质醇 (UFC) 升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验 (LDDST) 不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验 (HDDST) 能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定 ACTH 水平有助于提高库欣病和异位 ACTH 综合征的鉴别诊断。促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH 水平多数增高，少数在正常范围；(3) 鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者 MRI 可能阴性。二、垂体腺瘤手术治疗指征垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。1．手术指征：(1) 经鼻蝶入路手术：①存在症状的垂体腺瘤卒中。②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状。可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下，排除催乳素腺瘤后应首选手术治疗。③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、CH 瘤）。④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；垂体部病变术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质。⑤经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：不能行经蝶窦入路手术者；鼻腔感染患者。(3) 联合入路手术：肿瘤主体位于鞍内、鞍上、鞍旁发展，呈“哑铃”形。2．禁忌证：(1) 经鼻蝶入路手术：垂体激素病理性分泌亢进导致系统功能严重障碍或者垂体功能低下导致患者全身状况不佳为手术相对禁忌，应积极改善患者的全身状况后手术。①活动性颅内或者鼻腔、蝶窦感染，可待感染控制后再手术。②全身状况差不能耐受手术。病变主要位于鞍上或呈“哑铃形”。③残余或复发肿瘤无明显症状且手术难以全部切除者。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：①垂体微腺瘤；②有明显的垂体功能低下者，需先纠正再行手术治疗。三、围手术期病情的评估和处理1、对围手术期患者的评估和治疗包括：(1) 手术适应证、手术时机和手术方式的选择； (2) 术前术后垂体激素异常导致的合并症或患者原有内科疾病的治疗； (3) 术前术后腺垂体功能的评价及激素水平的调整和治疗； (4) 术前后水、电解质平衡的调整； (5) 围手术期病情的宣传教育等方面。建议三级以上医院由经验丰富的垂体腺瘤治疗方面的多学科协作团队或小组来共同参与制定治疗方案。2、围手术期处理要着重关注以下方面：(1) 并发心血管病变，包括肢端肥大性心肌病、心功能不全、心律失常等，术前、术后需经心血管内科会诊给予强心利尿、血管紧张素转换酶抑制剂和 B 受体阻滞剂治疗等治疗；如果垂体生长激素腺瘤患者术前已发现明确心脏病损，即使其心功能可以耐受手术，也可以先使用中长效生长抑素类药物，改善其心脏病变，再予手术治疗。对于合并高血压、糖尿病的患者，手术前后均应给予相应的对症处理，积极控制血压和血糖。垂体腺瘤尤其是生长激素腺瘤合并呼吸睡眠暂停综合征 (OSAS) 的患者麻醉风险高，术前应请麻醉师和心血管科医生共同会诊，在围麻醉期应及时调整麻醉深度，酌情给予心血管活性药物，防止血流动力学剧烈波动，降低围麻醉期心血管意外的发生率。(2) 术后水电解质和尿崩症的处理：对垂体腺瘤术后患者应常规记录 24 h 出入液量，监测血电解质和尿比重。如果术后即出现尿崩症症状，根据出入量和电解质情况必要时给予抗利尿激素等治疗。(3) 围手术期的激素替代治疗：垂体腺瘤患者术前需进行腺垂体功能的评估，包括甲状腺轴、肾上腺轴、性腺轴、生长激素、IGF-I 等激素水平的测定。对于存在继发性甲状腺功能减低和继发性肾上腺皮质功能减低，需要给予生理替代量的治疗。垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮质激素的剂量以维持患者的正常生命体征和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者需要终身腺垂体激素替代治疗。四、手术室条件及人员培训1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开颅手术多种显微操作器械。2．监测系统：术中 C 型臂或神经导航设备。3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上级大夫指导下做过 50 例以上的类似手术。内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导下做过 50 例以上的内镜下操作。五、手术治疗1．经鼻蝶入路手术：(1) 手术原则：充分的术前准备。①术中定位；②切除肿瘤，更好地保护垂体功能。③做好鞍底及脑脊液漏的修补。解剖生理复位。(2) 手术方法：①显微镜下经鼻蝶入路手术：术前准备：抗生素溶液滴鼻、修剪鼻毛；体位：仰卧位，根据肿瘤生长方向适当调整头后仰的角度；经鼻中隔黏膜下沿中线进入，暴露蝶窦前壁及蝶窦开口，打开蝶窦前壁后处理蝶窦黏膜，暴露鞍底骨质；高速磨钻打开鞍底骨质后，定位后剪开鞍底硬脑膜，暴露肿瘤后沿一定顺序用环形刮匙、吸引器、肿瘤钳切除肿瘤；瘤腔用止血材料适度填塞，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等，小骨片、纤维蛋白黏合剂等重建鞍底（必要时使用白身筋膜、肌肉或脂肪等进行修补），鼻中隔及黏膜复位，鼻腔适度填塞。②神经内镜下经鼻蝶入路手术方法： a．内镜进人选定的鼻孔（常规经右侧），在鼻中隔的外侧可见下鼻甲。用浸有肾上腺素稀释液（1mg 肾上腺素 /10 ml 生理盐水）的棉片依次填塞在下鼻道（下鼻甲与鼻中隔之间）、中鼻道及上鼻道，使得鼻道间隙明显扩大后，将内镜沿鼻道进入到蝶筛隐窝，可发现蝶窦开口。确定蝶窦开口可依据、在后鼻孔的上缘，沿着鼻中隔向蝶筛隐窝前行 0.8 -1.5 cm； b．在中鼻甲根部下缘向上 1 cm。c．沿蝶窦开口前缘向内侧在蝶窦前壁及鼻中隔的筛骨垂直板上做弧形切开，将黏膜瓣翻向后鼻孔（近中鼻甲根部有蝶腭动脉分支），显露蝶窦前壁。 d．用高速磨钻磨除蝶窦前壁骨质及蝶窦腔内分隔，充分暴露鞍底。可见 OCR（颈内动脉 - 视神经隐窝）、视神经管隆起、颈内动脉隆起、斜坡隐窝、蝶骨平台等解剖标志。充分打开鞍底骨质。穿刺后切开鞍底硬膜，可以采用沿肿瘤假包膜分离或者采用刮匙和吸引等方式切除肿瘤。切除肿瘤后采用可靠方法进行鞍底重建，蝶窦前壁黏膜瓣及鼻甲予以复位后撤镜。 e．术后处理：其他同经鼻显微手术。2．开颅手术：(1) 经额下入路的手术方法：①头皮切口：多采用发际内冠状切口。②颅骨骨瓣：一般做右侧额骨骨瓣，前方尽量靠近前颅底。③肿瘤显露：星状切开硬脑膜，前方与眶上平齐。沿蝶骨嵴侧裂锐性切开蛛网膜，释放脑脊液，降低颅内压。探查同侧视神经和颈内动脉，显露视交叉前方的肿瘤。④肿瘤切除：电凝并穿刺肿瘤，切开肿瘤假包膜，先行囊内分块切除肿瘤。游离肿瘤周边，逐步切除肿瘤。对于复发的肿瘤，术中注意不要损伤肿瘤周边的穿支动脉和垂体柄。(2) 经翼点入路的手术方法：①皮瓣及骨瓣：翼点入路的皮肤切口尽量在发际线内。骨瓣靠近颅底，蝶骨嵴尽可能磨除，以便减轻对额叶的牵拉。②肿瘤显露：锐性切开侧裂池，释放脑脊液。牵开额叶显露视神经和颈内动脉。从视交叉前后、视神经一颈内动脉和颈内动脉外间隙探查，从而显露肿瘤主体。③肿瘤切除方法同上。3．联合入路的手术方法：以上各种入路联合内窥镜或显微镜经鼻蝶手术。六、术中特殊情况处理1．术中出血：(1) 海绵间窦出血：术中遇到海绵间窦出血，可选用止血材料进行止血。如出血难以控制，可考虑使用经蝶窦手术专用枪状钛夹钳夹闭止血；(2) 海绵窦出血：吸引器充分吸引保持术野清晰，尽快切除肿瘤后，局部填塞适量止血材料及棉片压迫止血，但需避免损伤窦内神经及血栓形成；(3) 鞍上出血：如垂体大腺瘤向鞍上侵袭，与 Willis 动脉环粘连，术中牵拉、刮除肿瘤时可能会造成出血，严重者需压迫后转介入或开颅手术治疗；(4) 颈内动脉及其分支出血：因颈内动脉解剖变异或肿瘤包绕颈内动脉生长，手术中可能会造成颈内动脉损伤，引起术中大出血，甚至危及患者生命。此时，应立即更换粗吸引器，保持术野清晰，迅速找到出血点，如破口不大，可用止血材料、人工脑膜及棉片等进行压迫止血，如破口较大则局部填塞压迫止血后转介入治疗。这类患者术后均需血管造影检查以排除假性动脉瘤；(5) 脑内血肿：开颅手术时由于脑压板过度牵拉、损伤额叶可出现脑内血肿；巨大垂体腺瘤只能部分切除时易发生残瘤卒中，故术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿及时处理，必要时再次开颅清除血肿和减压。此外，开颅手术时提倡开展无脑压板手术治疗。术中止血方法及材料的选择。对于垂体腺瘤手术来说，术中止血非常关键，止血不彻底可以影响患者功能，甚至生命。术中静脉出血时，可以采用棉片压迫止血及双极电凝电灼止血的方法。如果海绵间窦或海绵窦出血难以彻底止血时，可以选用止血材料止血，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等。如果是瘤腔内动脉出血，除压迫止血外，需同时行数字减影脑血管造影 (DSA)，明确出血动脉和部位，必要时通过介入治疗的方法止血。2．术中脑脊液漏：(1) 术中鞍隔破裂的原因：①受肿瘤的压迫，鞍隔往往菲薄透明，仅存一层蛛网膜，刮除上部肿瘤时，极易造成鞍隔的破裂；②肿瘤刮除过程中，鞍隔下降不均匀，出观皱褶，在刮除皱褶中的肿瘤时容易破裂；③在试图切除周边肿瘤时容易损伤鞍隔的颅底附着点；④鞍隔前部的附着点较低，鞍隔塌陷后，该部位容易出现脑脊液的渗漏或鞍底硬膜切口过高，切开鞍底时直接将鞍隔切开；⑤伴有空蝶鞍的垂体腺瘤患者有时鞍隔菲薄甚至缺如。(2) 术中减少脑脊液漏发生的注意要点：①术中要注意鞍底开窗位置不宜过高，鞍底硬膜切口上缘应距离鞍隔附着缘有一定距离；②搔刮肿瘤时应尽量轻柔，特别是刮除鞍上和鞍隔皱褶内的残留肿瘤时；③术中注意发现鞍上蛛网膜及其深部呈灰蓝色的鞍上池。(3) 脑脊液漏修补方法：①对破口小、术中仅见脑脊液渗出者，用明胶海绵填塞鞍内，然后用干燥人工硬膜或明胶海绵加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜；②破口大者需要用白体筋膜或肌肉填塞漏口，再用干燥人工硬膜加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜，术毕常规行腰大池置管引流。术中脑脊液漏修补成功的判断标准：以纤维蛋白黏合剂封闭鞍底前在高倍显微镜或内镜下未发现有明确的脑脊液渗出为标准。3．额叶挫伤：常发生在开颅额下入路手术，由于脑压板过度牵拉额底所致。术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿和挫伤灶，及时处理，必要时开颅除血肿和减压。4．视神经及颈内动脉损伤：开颅手术在视交叉、视神经间歇中切除肿瘤、经蝶窦入路手术凿除鞍底损伤视神经管或用刮匙、吸引器切除鞍上部分肿瘤时可能损伤视神经，特别是术前视力微弱的患者，术后会出现视力下降甚至失明。预防只能靠娴熟的显微技术和轻柔的手术操作，治疗上不需再次手术，可用神经营养药、血管扩张药和高压氧治疗。颈内动脉损伤处理见上文。七、术后并发症的处理1．术后出血：表现为术后数小时内出现头痛伴视力急剧下降，甚至意识障碍、高热、尿崩症等下丘脑紊乱症状。应立即复查 CT，若发现鞍区或脑内出血，要采取积极的方式，必要时再次经蝶或开颅手术清除血肿。2．术后视力下降：常见原因是术区出血；鞍内填塞物过紧；急性空泡蝶鞍；视神经血管痉挛导致急性视神经缺血等原因也可以致视力下降。术后密切观察病情，一旦出现视功能障碍应尽早复查 CT，发现出血应尽早手术治疗。3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常见临床表现包括：体温超过 38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺脑脊液检查可见白细胞总数 >500×106/L 甚至 1 000×106/L，多核 >0.80，糖 <2.8 -4.5 mol/L（或者 <2>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培养阳性。同时酌情增加真菌、肿瘤、结核及病毒的检查以利于鉴别诊断。经验性用药选择能通过血脑屏障的抗生素。根据病原学及药敏结果，及时调整治疗方案。治疗尽可能采用静脉途径，一般不推荐腰穿鞘内注射给药，必需时可增加脑室内途径。合并多重细菌感染或者合并多系统感染时可联合用药。一般建议使用能够耐受的药物说明中最大药物剂量以及长程治疗 (2-8 周或更长)。4．中枢性尿崩症：如果截至出院时未发生尿崩症，应在术后第 7 天复查血钠水平。如出院时尿崩情况仍未缓解，可选用适当药物治疗至症状消失。5．垂体功能低下：术后第 12 周行内分泌学评估，如果发现任何垂体 - 靶腺功能不足，都应给予内分泌替代治疗。八、病理学及分子标志物检测采用免疫组织化学方法，根据激素表型和转录因子的表达情况对垂体腺瘤进行临床病理学分类在我国切实可行，应予推广。绝大多数垂体腺瘤属良性肿瘤，单一的卵圆形细胞形态，细胞核圆形或卵圆形，染色质纤细，核分裂象罕见，中等量胞质，Ki-67 标记指数通常 <3%< span="">；如细胞形态有异形，细胞核仁清晰，核分裂象易见，ki-67 标记指数>3%，p53 蛋白呈阳性表达，诊断“非典型”垂体腺瘤；如垂体腺瘤细胞有侵犯鼻腔黏膜下组织，颅底软组织或骨组织的证据，可诊断“侵袭性”垂体腺瘤；如发生转移（脑、脊髓或全身其他部位）可诊断垂体癌。最近发现：FGF 及其受体 FGFR 与垂体腺瘤的侵袭性密切相关；MMP9 和 PTTG 在侵袭性垂体腺瘤中呈高表达。垂体腺瘤相关的分子遗传学研究发现：GADD45 与无功能垂体腺瘤密切相关；IGFBP5、MY05A 在侵袭性垂体腺瘤中有过度表达，但仅有 MY05A 在蛋白水平上有过度表达；ADAMTS6、CRMPI、PTTG、CCNBI、AURKB 和 CENPE 的过度表达，认为与 PRL 腺瘤复发或进展相关。此外，对于有遗传倾向的家族性患者、垂体巨大腺瘤、罕见的多激素腺瘤和不能分类垂体腺瘤的年轻患者建议检测 MENI 和 AIP 基因。九、手术疗效评估和随访治愈标准和随访：(1) 生长激素腺瘤：随机生长激素水平 <1< span="">μg/L, IGF-I 水平降至与性别、年龄相匹配正常范围为治愈标准。(2) RL 腺瘤：没有多巴胺受体激动剂等治疗情况下，女性 PRL<20< span="">μg/L，男性 PRL<15< span="">μg/L，术后第 1 天 PRL<10< span="">μg/L 提示预后良好。 (3) ACTH 腺瘤：术后 2d 内血皮质醇 <20 μg/L，24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 水平在正常范围或低于正常水平 ( UFC)。术后 3-6 个月内血皮质醇、24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 在正常范围或低于正常水平，临床症状消失或缓解。(4) TSH 腺瘤术后 2d 内 TSH、游离 T3 和游离 T4 水平降至正常。(5) 促性腺激素腺瘤术后 2d 内 FSH 和 LH 水平降至正常。(6) 无功能腺瘤术后 3 -6 个月 MRI 检查无肿瘤残留。对于功能性腺瘤，术后激素水平恢复正常持续 6 个月以上为治愈基线；术后 3 -4 个月进行首次 MRI 检查，之后根椐激素水平和病情需要 3-6 个月复查，达到治愈标准时 MRI 检查可每年复查 1 次。十、影像学评估影像学在垂体腺瘤的诊断、鉴别诊断以及术后残留、并发症及复发的评价上有重要的地位。目前磁共振成像为垂体病变首选的影像学检查方法，部分需要鉴别诊断的情况下可以选择加做 CT 检查。需要进行薄层（层厚≤3 mm）的鞍区冠状位及矢状位成像，成像序列上至少包括 T1加权像和 T2 加权像，对于怀疑垂体腺瘤的病例，应进行对比剂增强的垂体 MRI 检查，对于怀疑是微腺瘤的病例，MRI 设备技术条件允许的情况下应进行动态增强的垂体 MRI 检查。垂体腺瘤的术后随诊，常规应在术后早期（1 周内）进行 1 次垂体增强 MRI 检查，作为基线的判断。术后 3 个月进行 1 次复查，此后根据临床情况决定影像复查的间隔及观察的期限。垂体腺瘤的放疗前后应有垂体增强 MRI 检查，放疗后的复查间隔及观察的时限参照肿瘤放疗的基本要求。十一、辅助治疗1．放射治疗指征，伽马刀治疗指征：放射治疗是垂体腺瘤的辅助治疗手段，包括：常规放疗 Radiotherapy(RT)，立体定向放射外科 / 放射治疗 Stereotactic Radiosurgery (SRS)/ Radiotherapy(SRT)。RT、SRS/SRT 治疗垂体腺瘤的指征： (1)手术后残留或复发者； (2)侵袭性生长或恶性者； (3)催乳素腺瘤药物无效、或患者不能耐受不良反应者，同时不能或不愿接受手术治疗者； (4)有生长趋势、或累及海绵窦的小型无功能腺瘤可首选 SRS； (5)因其他疾患不适宜接受手术或药物治疗者；体积大的侵袭性的、手术后反复复发的，或恶性垂体腺瘤适合选择 RT，包括调强放疗 (IMRT)、图像引导的放疗(IGRT) 等。小型的、与视神经有一定间隔的、或累及海绵窦的垂体腺瘤更适宜选择一次性的 SRS 治疗。介于以上两者之间的病变，可以考虑 SRT 治疗。如果患者需要尽快解除肿瘤压迫、恢复异常激素水平引发的严重临床症状，不适宜首选任何形式的放射治疗。2．药物治疗指征：(1) 病理学证实为催乳素腺瘤或催乳素为主的混合性腺瘤，如术后 PRL 水平仍高于正常值，且伴有相应症状者，需要接受多巴胺受体激动剂 291；(2) 生长激素腺瘤术后生长激素水平或 IGF-I 水平仍未缓解者，且 MRI 提示肿瘤残留（尤其是残留肿瘤位于海绵窦者），可以接受生长抑素类似物治疗，对伴有 PRL 阳性的混合腺瘤，也可以尝试接受多巴胺激动剂治；(3) ACTH 腺瘤如术后未缓解者，可选用生长抑素类似物或针对高皮质醇血症的药物治疗。十二、随诊术后第 1 天及出院时行垂体激素检测及其他相关检查，如视力、视野等，详细记录患者症状、体征变化。推荐早期（术后 1 周）垂体增强 MRI 检查。患者出院时，强调健康教育，嘱咐长期随访对其病情控制及提高生存质量的重要性，并给予随访卡，告知随访流程。患者每年将接受随访问卷调查，若有地址、电话变动时，及时告知随访医师。术后第 6 - 12 周进行垂体激素及相关检测，以评估垂体及各靶腺功能。对于有垂体功能紊乱的患者给予相应的激素替代治疗，对于有并发症的患者随诊相应的检查项目。术后 3 个月复查垂体 MRI，评估术后影像学变化，同时记录患者症状体征变化。对于垂体功能紊乱，需激素替代治疗的患者，应每月随访其症状、体征变化及激素水平，记录其变化，及时调整替代治疗。患者病情平稳后，可每 3 个月评估垂体及各靶腺功能，根据随诊结果，调整激素替代治疗。有些患者需要终生激素替代治疗。根据术后 3 个月随访结果，在术后 6 个月选择性复查垂体激素水平和垂体 MRI 等相关检查。对于控制良好的患者，术后每年复查垂体激素及相关检查，根据患者病情控制程度复查垂体 MRI；对有并发症的患者应每年进行 1 次并发症的评估。术后 5 年以后适当延长随访间隔时间，推荐终身随诊。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9652
病请描述： 1、垂体瘤是什么肿瘤？发病情况如何？ 垂体是一个卵形小体，位于丘脑下部的腹侧，垂体瘤即垂体前叶和后叶等病变而产生的肿瘤。垂体瘤是颅内最常见的肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10～15％。根据目前国内流行病学调查垂体瘤人群年发病率为十万分之一左右；而美国流行病学调查，垂体腺人群年发病率高达7.5～15/10万人。正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%～38.5% (平均22.5%)。近年来垂体瘤的发病率或者发现率越来越高，主要的原因是由于现代医学的发展，CT或者是磁共振检查的普及，使得垂体腺瘤患者能早期发现，所以发病率明显增加。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2、垂体瘤临床分型有哪些？(1) 根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径<1cm）、大腺瘤（直径1-3cm）和巨大腺瘤（直径>3cm）。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤：Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性（临床上以上3点有2点符合可诊断为不典型垂体腺瘤）。“侵袭性”垂体腺瘤：垂体腺瘤细胞有侵犯鞍底、鼻腔黏膜下组织，侵犯颅底软组织或骨组织，侵犯海绵窦压迫神经和血管。(4) 根据良恶性分为良性垂体瘤和垂体癌。3、垂体腺瘤临床表现都是怎么样的？⑴垂体腺瘤的内分泌表现：①生长激素腺瘤：未成年病人表现为生长过速，甚至发育成巨人；成人表现为肢端肥大症：面容改变，手指脚趾变粗，伴皮肤粗糙，全身乏力，关节酸痛，性功能减退等。 ②泌乳素腺瘤：女性主要表现为闭经、溢乳、不育；男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、毛发稀疏、精子数目减少等。 ③促肾上腺皮质激素腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、腹部大腿部皮肤有紫纹、体毛增多等。④无功能腺瘤：早期病人无特殊感觉，肿瘤长大可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。(2)视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视力也有减退，以致全盲。如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。(3)其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。4、垂体瘤的治疗措施有哪些？ 对于较小无功能垂体瘤，可随访观察；对于有内分泌症状或者压迫症状以及进行性增大的垂体瘤，要积极治疗。（1）手术治疗：主要为神经内镜或者显微镜下经鼻蝶手术治疗，近年来大量临床研究证明，内镜垂体瘤手术较显微镜手术更具有优势。少部分体积较大肿瘤，质地较硬，向鞍上生长且束腰征明显，可选择开颅手术。 开颅手术 显微镜经蝶手术 内镜经蝶手术（2）放射治疗：放射治疗常用于术后肿瘤残余或者复发、不适合手术或者对药物不敏感的病人。（3）药物治疗：PRL型腺瘤对于多巴胺受体激动剂（溴隐亭，卡麦角林）较为敏感。其他类型肿瘤药物治疗可作为围手术期的辅助治疗及不能手术者。垂体瘤科普文章：垂体瘤是什么？垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发？垂体瘤影响眼睛看东西吗？《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题！垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项？垂体瘤术后为何要用激素药物？要终身服用吗？垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理？难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法？垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些？神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗？复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 为您的健康保驾护航！ 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.7万
病请描述： 脑膜黑色素细胞瘤是发病率仅为0.9/1×107的一种中枢神经系统良性肿瘤。文献最早可追溯到1940年，Ray和Foot发现2例富含黑色素颗粒，起源于软脑膜的肿瘤，其生物学行为具有良性特征，并命名为"黑色素性脑膜瘤"。直到1972年，Limas和Tio通过超微结构研究发现肿瘤细胞起源于软脑膜中黑色素细胞，并非脑膜上皮细胞，并将该类肿瘤更名为脑脊膜黑色素细胞瘤 (meningeal melanocytoma)，并被广泛接受。目前国内外报道例数较少。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳病史：患者男性，28岁。无明显诱因出现头痛2个月，无恶心、呕吐，无意识障碍。查体：神清，一般情况可。头颅MRI示左额叶有一2*2.5cm大小的占位性病变，圆形无分叶状，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号。行手术切除，术后病理提示：脑膜黑色素细胞瘤（WHO I级），免疫CKpan(-)，S-100(±)，SMA(-)，CD34(血管+)，Desmin(-)，HMB45(+)，Ki-67(阳性指数约5%)。讨论：黑色素细胞由神经嵴衍生而来，该肿瘤多发生于颅底及椎管内，该病诊断主要依据以下几个方面：①临床表现：现无特异性，肿留生生长部位不同，临床症状差异较大，肿瘤多位于颅底，常表现为颅神经功能障碍，肿瘤膨胀性生长形成面内占位或阻断脑液循环通路发阻性脑积积水，表现为颅高压。位于椎管出现相应阶段占位效应；②影像学表现：圆形类圆形或略呈分叶形等或高密度影，增强出现强化影，肿瘤伴出血者表现为高密度影。影像学检查缺乏特异性表现，常误诊为脑膜瘤或胶质瘤。③组织学特征:肿瘤多为单发，呈黑色或棕褐色，质质地地软，带包膜，通常与脑组织不粘连，根部与硬膜紧密相连，实体多为泥沙样。黑色素颗粒分布于细胞内外，核分裂少见，増殖活性低表达。鉴别诊断：①原发黑色素瘤：属于恶性黑色素瘤，用影像学方法无法鉴别，主要靠病理组织学鉴别；②继发性黑色素瘤：属于恶性肿瘤，身体其他器官黑色素瘤转移至脑所致，肿瘤多位于皮质与白质交界处，脑膜较少受累。治疗：脑膜黑色素细胞瘤生物学行为呈良性生长，肿瘤组织有完整包膜，手术切除肿瘤是目前最有效的治疗方法术后是否给予放疗存在争议。术后存在复发可能性，需要定期复查。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9018