病请描述： 听神经瘤起源于神经鞘瘤，是一种典型的神经鞘瘤，占桥脑小脑角区肿瘤的75%-80%，发病率约1/10万人，多发年龄30-50岁，无明显性别差异。 听神经瘤为良性肿瘤，引起的症状主要是随瘤体的生长，对周围神经、血管及脑组织产生压迫。听神经瘤大多数发生于单侧，虽然它发展缓慢，但与脑干及脑神经相邻，随着肿瘤的增大会导致耳鸣，听力下降，最终会导致丧失听力；肿瘤进一步生长还会引起其他颅神经受侵犯的症状，如面神经受累，出现面瘫，三叉神经受累出现面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神经受累出现咳嗽无力、吞咽困难等。肿瘤压迫小脑后，会出现行走不稳，眩晕，不能完成一些精细的动作。肿瘤进一步发展可能会造成脑积水，一旦颅内压增高会导致头痛加重、呕吐、视力下降，甚至出现脑疝，威胁病人生命。由于听神经瘤起病隐袭，早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。 如何应对听神经瘤？ 听神经瘤是良性肿瘤，若能在肿瘤造成严重的听力损害、面瘫之前手术，效果良好，故早期诊断成为关键。 目前显微外科手术是治疗听神经瘤的最佳选择，既可以把肿瘤全部切除，还可以尽可能地保留面神经和听神经功能。小的听神经瘤首选显微外科手术，也可考虑伽玛刀治疗，后者的治疗目标是阻止肿瘤继续生长，维持神经功能和预防新的神经损害，但是存在治疗不彻底和放射性脑水肿问题，而且照射后再手术，面神经功能保留较困难。 中老年耳鸣者，一定要应考虑到听神经瘤的可能性，排除听神经瘤后再考虑其他疾病。目前CT，核磁技术都已成为诊断听神经瘤的可靠手段。当然，中年持续性耳鸣病人也可先到耳鼻喉科或神经外科检测听觉传导功能，该检测比较经济，若发现确有问题再做进一步检查。如果是听神经瘤一定要早诊断，早治疗。否则极有可能错过最佳治疗期，直致面神经受损，导致面瘫、耳朵失聪等严重后果。 听神经瘤治疗目标主要为：切除肿瘤，去除肿瘤对脑干、小脑的压迫作用，解除因肿瘤压迫脑室而引起的脑积水。理想状态下最好的是全切肿瘤，但肿瘤与神经或血管粘连紧密不能全切。
赵天智 2024-08-06阅读量1440
病请描述： 唱歌是一种很有益于身心健康的休闲活动。事实证明，唱歌不仅可以锻炼大脑，还可以锻炼身体，对于改善呼吸、姿势和缓解肌肉张力都很有裨益。但是，对于有些人，唱歌却是一种危险行为。 《中国妇女报》2024年2月20日报道，此前，媒体报道日本知名老牌视觉系乐队BUCK-TICK的主唱歌手樱井敦司，在演唱会上唱到一段高音时突感身体不适，紧急送往医院抢救后宣告死亡。樱井所属经纪公司后续发出声明，证实其因脑干出血去世，年仅57岁。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授分析指出，人在引吭高歌、生气骂人等情绪激动时会大量分泌肾上腺素、交感神经异常兴奋，令血压快速升高，进而引发危险。不过，脑出血的发病与基础疾病有关，患者可能患有颅内动脉瘤等疾病。当血压升高时，容易对本就很薄弱的动脉瘤血管壁产生过大的压力，从而使得已经存在的动脉瘤破裂。 《长江日报》2023年10月18日报道，55岁的张女士参加家庭聚会唱《青藏高原》飙高音时，突然头疼剧烈、恶心呕吐，家人紧急将其送医。医院给她做了全脑血管造影，最后发现是动脉瘤破裂。 ▲ 席刚明教授在阅片 颅内动脉瘤，犹如一颗“不定时炸弹” “颅内动脉瘤并非肿瘤。”席刚明教授介绍，颅内动脉瘤是颅内动脉血管由于先天异常或后天损伤等因素导致局部的血管壁损害，在血流动力学负荷和其他因素作用下，逐渐扩张形成的异常膨出，最后形成颅内动脉瘤。脑动脉瘤到底有多普遍呢?世界范围中的总体发生率为3.2%，也就是每100个人中有3个人伴有脑动脉瘤，而中国35岁以上的人群中每100人就有7位具有动脉瘤。 由于其起病隐匿、发病急剧、致残致死率高，所以颅内动脉瘤就像是埋藏在人脑中的一颗“不定时炸弹”，随时都有“爆炸”的危险，一旦“引爆”，后果不堪设想。脑动脉瘤第一次破裂的死亡率在30%左右，而且更可怕的是它还会第二次、第三次破裂，第二次破裂的病死率为70%~80%，如果发生第三次破裂，死亡率几乎是100%。 席刚明教授表示，一般来说，情绪激动、血压忽然升高、用力排便、妊娠晚期、分娩、体力劳动、性生活、剧烈运动等都是动脉瘤破裂的诱发因素。很多病人在出血前即有阵发性头痛、眼肌麻痹、复视、头昏、颈痛等先驱症状，说明动脉瘤在破裂之前，动脉瘤壁已有病理改变。在更多的情况下，出血是在没有明显诱因时忽然发生的。 颅内动脉瘤如果体积较小，没有破裂，通常不会有明显症状。如果体积较大，可能会压迫周围的血管、神经，造成脑缺血症状和神经压迫症状，比如头痛、头晕、视物模糊、半侧脸麻木等。当颅内动脉瘤破裂后，患者常常发生突然性的头痛、颈部僵直、恶心呕吐、视物模糊、畏光、失去意识甚至休克，如果就医不及时，就会出现生命危险。 脑动脉瘤破裂怎么办? 一旦患者出现颅内动脉瘤破裂症状，家属或是身边的人一定要保持冷静，要第一时间拨打120急救电话，立即就近送至有卒中综合救治能力的医院诊治。其次要安抚好病人，稳定情绪，防止动脉瘤再次破裂出血。席刚明教授表示，如果脑动脉瘤能在首次破裂的48小时内得到明确诊断和有效治疗，可以最大限度改善破裂患者的预后。 出于对外科治疗的恐惧，许多动脉瘤患者希望接受药物治疗或保守治疗。遗憾的是，目前还无法通过药物治愈动脉瘤，但药物治疗在动脉瘤的防治中确实有其重要作用。积极的药物治疗和处理对降低早期再出血风险、防治并发症意义重大，但对于动脉瘤本身而言并无明确治疗作用。只有积极的外科或介入处理，使动脉瘤自血液循环中完全隔绝才是有效治疗动脉瘤、防止再出血的根本方法。目前在临床上使用的治疗脑动脉瘤的方法，包括开颅手术直接夹闭和血管内介入栓塞两大类。 手术夹闭是通过开颅手术，从外部直接夹闭血流进入动脉瘤的通道。而血管内治疗是通过动脉血管内途径向动脉瘤内填入柔软的金属栓塞材料，使动脉瘤内形成血栓。两种方法的目的都是使血流对动脉瘤壁的压力消失，从而避免动脉瘤体破裂。目前国际上和国内的临床指南和专家共识多认为，对于同时可以使用手术和介入治疗的动脉瘤，建议首选介入治疗。此外，现在还有血管内支架、血流导向装置等各种新型装置，通过改变血流方向等多种机制达到治疗作用，使无法使用传统栓塞方法治愈的动脉瘤得到有效治疗。 ▲ 4A脑血管病一科主任席刚明教授、4A脑血管病一科副主任王贵平博士在为患者手术 ▲ 栓塞前 ▲ 栓塞后 如何预防颅内动脉瘤? 颅内动脉瘤是一种一旦破裂出血则可能会危及生命的疾病，如何来预防颅内动脉瘤呢?席刚明教授指出，根据目前的医疗水平，对颅内动脉瘤的成因还不是十分清楚，但是根据与颅内动脉瘤形成相关的几个因素：先天性发育、血流冲击、感染、动脉硬化以及外伤，我们可以做一些自己能做到的，以降低发生颅内动脉瘤的可能。 先天性发育和血流冲击这两个因素我们没有办法控制，但是上述后面三个因素，我们还是可以做到的。首先要控制感染的发生，有病要及时上医院就诊，防止感染性疾病对血管的损害。第二要注意动脉硬化的发生，要改变现有的不良生活习惯，比如嗜酒、吸烟、高脂饮食、熬夜以及缺乏运动等等。第三要尽量保护自己，避免遭受重大外伤，尤其是头颅外伤。 席刚明教授建议，中老年朋友在平时健康体检时可以增加一些有关脑血管的检查项目。脑血管筛查，首选脑血管磁共振血管成像(MRA)或CT血管造影(CTA)无创检查，必要时可以做数字减影血管造影(DSA)。如果发现了未破裂动脉瘤，建议及时就诊。一般说来，直径大于5毫米、形态不规则的动脉瘤破裂危险较大，建议尽快手术，而不是等到破裂之后再干预。手术时机不同，最后的治疗结果差别巨大。
上海蓝十字脑科医院 2024-06-28阅读量1539
病请描述： 当前，脑卒中已成为一种严重危害人类健康的全球性问题，它具有高发病率、高死亡率、高致残率及高复发率四大特点。据中华流行病学杂志调查发现，我国每年新发脑卒中患者约200万人，大约有2/3的患者能存活下来，但却有1/2的生存患者存在不同程度的高级脑功能障碍、运动功能障碍或日常生活能力低下等。其中，运动功能中-重度致残者约占40%，生活需照顾，严重影响患者生活质量，不仅患者感到极大痛苦，也给家庭和社会带来了沉重负担。 ▲ 席刚明教授在阅片，分析病情 卒中后肢体痉挛影响康复黄金期 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授介绍，脑卒中后早期多是出现一侧肢体无力瘫痪，随着病情的恢复和主动运动的增加，许多患者的瘫痪肢体会出现痉挛(也就是肢体活动时出现肌肉明显僵硬的状况)。 痉挛是肌张力增高的一种形式，常由上运动神经元损伤所致。脑卒中(包括脑梗塞和脑出血)后3个月痉挛发生率约19%，12个月时增长至38%;创伤性脑损伤后痉挛的发生率大概是13%～20%。若不及时治疗，痉挛肢体可能出现永久性肌张力增高、顽固性疼痛、关节挛缩和运动模式异常，痉挛加重将会限制肢体的活动能力和掩盖肢体恢复的潜力，从而导致患者错过脑卒中后6个月的康复黄金期，严重影响患者生存质量。 实际上，脑卒中患者上下肢肌肉痉挛后常呈现出固定的异常姿势，如上肢的肘关节、腕关节和手指的屈曲，下肢踝关节下蹬、内翻和脚趾屈曲，这些异常姿势直接导致了患者不能步行或步行的姿势明显异常。这些异常可以通过表面肌电评估仪器、步态分析仪器、量表或视频拍摄进行评估和对比观察。 痉挛是可以通过合理的治疗得到改善和控制的。可以采用药物(如巴氯芬等)缓解肌肉痉挛，而在康复训练过程中，也可以通过特定的体 位摆放、被动伸展训练和关节活动度训练来缓解痉挛，此外，还可以采用夹板、支具等方法进行辅助训练。 肉毒素可治疗卒中后肢体痉挛 席刚明教授表示，当上述方法效果不佳时，就可以根据患者肢体运动功能恢复评估情况，酌情采用肉毒素注射治疗技术进行痉挛的治疗。说起肉毒素，大家脑海中浮现的，可能是“微整形、瘦脸、除皱”等医疗美容，但肉毒素被运用于神经治疗方面，大众还知之甚少。 肉毒(毒)素是一种局部神经化学阻滞药物，可以阻断神经-肌肉接头之间的信息传递，使过度收缩或痉挛的肌肉放松，进而达到缓解局部肌肉痉挛、改善姿势步态并提高肢体活动功能的目的，在康复医学临床治疗中有着重要的应用价值，也是《中国脑卒中早期康复治疗指南》推荐应用于脑卒中后痉挛治疗的Ⅰ级推荐治疗手段。《中国脑卒中早期康复治疗指南》指出，“局部肢体肌肉痉挛影响功能和护理时，建议使用A型肉毒素局部注射，康复训练结合早期局部注射A型肉毒素，可以减少上下肢的痉挛程度，改善肢体功能。” 席刚明教授表示，肉毒素的注射剂量根据痉挛的严重程度来决定，注射过程中需要在徒手定位基础上结合电刺激器引导或超声引导下进行精准注射，确保药物注射至相应的肌肉中神经肌肉接头最密集的部位。肉毒素注射治疗后，仍然需要积极配合康复治疗师开始正常的运动功能的模式训练，包括牵拉、强化训练项目、运动学习等。肉毒素除了治疗脑血管病肌张力障碍，还常用于颈椎病、眼睑痉挛、痉挛性斜颈、慢性头痛、鱼尾纹、流涎症、多汗症、三叉神经痛、原发性震颤、抽动障碍、帕金森病等。 ▲ 医院成为长三角脑血管病专科联盟委员单位 上海蓝十字脑科医院高度重视脑卒中救治体系及顶层设计。在医院层面推行多学科诊疗模式，整合院内外资源，针对急性期、非急性期患者和高风险人群，开展包括综合救治、预防干预、康复随访在内的全流程服务。院内，脑血管病科联合神经内科、康复科、中医科、高压氧科等开展多学科诊疗，在治疗卒中的同时，可以为患者进行全面、综合的康复训练，治疗卒中后肢体痉挛，可有效改善痉挛程度和肢体功能，提高患者日常生活能力和生活质量。 脑血管病科作为上海蓝十字脑科医院“323学科建设计划(3.0版)”重点建设学科，汇聚了一批临床经验丰富的专家、教授，以神经介入为核心，紧盯国内外前沿技术，着力打造更为规范化的疾病诊疗体系，让众多脑血管病患者受益的同时，也获得了业界认可和好评。 凭借着过硬的医疗技术、先进的设施设备、合理的空间布局和便捷的就诊流程，医院被国家卫健委脑防委评为“示范防治卒中中心”，并成为长三角卒中专科联盟单位、长三角脑血管病专科联盟单位、上海市肺栓塞和深静脉血栓形成防治联盟单位。“脑卒中急救绿色通道”更是获得了上海市首批“创新医疗服务品牌”称号。
上海蓝十字脑科医院 2024-06-13阅读量2511
病请描述：偏头痛（migraine）是一种常见的反复发作的头痛，其病情特征包括一侧或两侧中度至重度搏动性头痛，且多发生于偏侧头部，可合并有恶心、呕吐、害怕声光刺激等症状。偏头痛多起病于儿童期、青春期和成年早期。15%～30%患者头痛发作前出现先兆。中国偏头痛年患病率为9.3%，女性与男性之比约为2∶1。学术界定义为这是一种慢性神经血管性疾病。 一、流行病学偏头痛影响了全球大概18%的人口，全球大概有13.3亿的偏头痛人群。最新的全球疾病负担2019研究报告显示，偏头痛目前仍是全世界第二大导致患者失能的病因，且在中青年女性中排名第一，占全球疾病负担的5.6%，超过了所有其他神经系统疾病的总和。中国流行病学资料显示，成年偏头痛的年患病率是9.3%，大概有1.5亿人在最具有生产力的年龄段（15-49岁）患病。我国偏头痛患病率是9.3%，但症状就诊率是52.9%，诊断正确率是13.8%，急性期治疗率是26.6%，预防治疗是22.7%。在中国，80.3%的偏头痛患者是由初级保健水平的全科医生管理，尤其是在农村或欠发达地区更常见。偏头痛多起病于青春期，少部分可在儿童期发病，到中青年期达发病高峰，这个年龄段发作频繁、症状剧烈。偏头痛特别“偏爱”女性，女性患者是男性的2~3倍。偏头痛常有遗传背景，在患有癫痫、抑郁症、哮喘、焦虑、卒中和其他神经遗传性疾病的人群中，偏头痛也更为常见。 二、偏头痛类型根据头痛的主要临床表现将其分型为无先兆偏头痛、有先兆偏头痛等。慢性偏头痛是指每月符合偏头痛特点的发作超过15天，连续3个月或3个月以上，而且每个月至少发作8天。这类头痛的诊断须排除其他原因引起的头痛，尤其是药物过量引起的头痛。学术界对偏头痛有非常细致的分类，更多用于学术研究。临床上，还有一些临床较少见的偏头痛类型：这是头痛与您的经期有关的时候。 这些通常发生在月经开始前 2 天，并持续到月经开始后 3 天。 您也可能在一个月的其他时间出现其他类型的偏头痛，但月经前后的偏头痛通常没有先兆。这种也称为偏头痛。 您有先兆症状但没有头痛。 事实上，先兆通常是这类偏头痛的主要警示信号。 但您也可能有恶心和其他偏头痛症状。 它通常只持续约 20-30 分钟。 您有平衡问题、眩晕、恶心和呕吐，伴有或不伴有头痛。 这种通常发生在有晕车病史的人身上。专家对这种类型知之甚少。 它会引起胃痛、恶心和呕吐。 它经常发生在儿童身上，随着时间的推移可能会变成典型的偏头痛。 您的身体一侧有短暂的麻痹（偏瘫）或无力。 您可能还会感到麻木、头晕或视力改变。 这些症状也可能是中风的征兆，因此请立即就医。这类表现为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点，甚至失明，但是眼科检查正常，这类偏头痛与脑干先兆性偏头痛的区别在于视觉症状仅限于单眼。脑干先兆性偏头痛，实际上是指基底动脉先兆性的偏头痛，可能和基底动脉重要的后循环血管的功能收缩障碍有关系，患者会出现眩晕、恶心、呕吐，或者短暂一过性的意识模糊、偏头痛。此类病人需要跟后循环脑梗死进行鉴别，如果患者初次发病，是需要进行严密观察有没有后循环梗死的发生的可能性，因为从临床表现很难与后循环脑梗死的初次发病，很明确地鉴别，尤其在急诊，没办法进行很好的血管评估的情况下，需要进行严密观察。此类患者预防的治疗方法和偏头痛类似，要避免咖啡因、腌制的食物、过度疲劳、生活不规律等诱发偏头痛发作的诱因。还需要对血管危险因素进行评估和进一步的干预，包括血压、血糖、血脂以及血管性的病变的评估，包括冠心病、外周血管病变等。这种严重的偏头痛可持续 72 小时以上。 疼痛和恶心非常剧烈，您可能需要去医院。 有时，药物或药物戒断会导致它们。这会导致眼睛周围疼痛，包括周围肌肉麻痹。 这是一种医疗急症，因为症状也可能由眼后神经受压或动脉瘤引起。 其他症状包括眼睑下垂、复视或其他视力变化。 三、基本病因与风险因素，偏头痛具有遗传易感性，约60%的偏头痛患者有家族史，如果一个人患偏头痛，则其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的3~6倍。有学者找到了一类偏头痛患者的特殊的突变基因，而且有一定的常染色体显性遗传性，综合发作时的表现，这类偏头痛被称为家族性偏瘫性偏头痛。基于人群的家庭研究表明偏头痛具有很强的遗传易感性，尤其是先兆偏头痛 。 受体及其调节位点似乎与偏头痛的病理生理事件有关。使用功能候选方法并使用来自 15q11-q13 基因组区域的标记对 10 个家族进行基因分型，该区域包含编码受体亚基的基因。有学者发现有一类神经系统兴奋性相关基因突变与偏头痛常见类型有关，以此推论偏头痛与大脑神经细胞的兴奋性紊乱有关。这一因素在临床上表现非常明显，尤其是和女性激素水平有关，偏头痛女性可达男性的3倍，青春期女性发病尤其明显，而且常常有月经期发作规律，妊娠期或绝经后发作减少或不再发作。女性患偏头痛的频率是男性的三倍。2、年龄。 大多数人在 10 到 40 岁之间开始出现偏头痛。但许多女性发现她们的偏头痛在 50 岁后会好转或消失。3、家族史。 五分之四的偏头痛患者有其他家庭成员患偏头痛。 如果父母一方有此类头痛病史，则他们的孩子有 50% 的几率患上此类头痛。 如果父母双方都有，风险会上升到 75%。4、其他。抑郁、焦虑、双相情感障碍、睡眠障碍和癫痫会增加患病几率。 四、诱发因素来自工作或生活的压力、紧张、情绪不稳定、应激及应激后放松可诱发偏头痛。当您感到压力时，您的大脑会释放化学物质，这些化学物质会导致血管发生变化，从而导致偏头痛。过度焦虑也可能是偏头痛的重要诱发因素之一许多女性注意到她们在月经前后、怀孕期间或排卵期间会感到头痛。 症状也可能与更年期、使用激素的节育或激素替代疗法有关。如明亮或闪烁的灯光、大声喧哗等。大声的噪音、明亮的灯光和强烈的气味会引发偏头痛。浓烈的气味（香水、油漆味、二手烟等）均可诱发偏头痛。口服避孕药和血管扩张剂（如硝酸甘油）可加重偏头痛。另外，经常服用治疗偏头痛的药物也会诱发偏头痛。唤醒-睡眠模式的变化均可诱发偏头痛强烈的体力活动可能诱发偏头痛，包括性活动吸烟同样是一个诱导因素摄入过多或摄入不足会导致头痛。 咖啡因本身可以治疗急性偏头痛发作。 五、症状偏头痛的常见症状包括：头痛，开始常为隐约疼痛，逐渐变为搏动性疼痛，活动时加重，还可从头的一侧转移至另一侧，累及头前部或整个头部；对光线、噪音和气味敏感；伴有恶心、呕吐，胃部不适，腹部疼痛；食欲差；感觉非常的暖或冷；肤色苍白；疲劳；头晕；视野模糊；腹泻。比较罕见的症状包括发烧、影响正常的肢体活动。大多数患者的头痛持续约4小时，但严重者可持续超过3天。偏头痛的发生频率因人而异，每月发生2~4次较为常见，但有些患者每隔几天就会发生偏头痛，也有些患者一年仅发生一两次。 六、就医，偏头痛的诊断非常依赖于患者对症状的描述，因此如果经常出现偏头痛发作的症状和体征，应记录发作及处理的情况，并在就医时向医生描述。对于有头痛史患者，若头痛模式改变或突然感觉不同于以往，应尽早就医。若出现以下任何症状和体征，应立即就医：1. 突发的、严重的头痛；2. 头痛伴发烧、颈部僵硬、精神错乱、癫痫发作、复视、乏力、麻木或言语障碍；3. 头部受伤后头痛，特别是头痛加重；4. 咳嗽、劳累、紧张或运动后，头痛加重；5. 年龄超过50岁新发头痛。 七、相关检查1、体格检查着重于神经系统检查，根据先兆症状及头痛性质，可能会检查意识是否清醒、言语交流状态、眼部活动、颈部强直性等，但是对于有经验的医生一旦判断为偏头痛，如果患者还在发作期可能会快速叮嘱患者安静休息，以避免过多检查诱发更为严重的头痛发作。2、血液检查一般考虑偏头痛很少进行血液检查，当怀疑合并有血管疾病、脊髓或颅内感染、内分泌性疾病时，可能安排相关检查。3、磁共振成像MRI利用强大的磁场和无线电波可产生大脑和血管的详细图像，其可帮助医生排除脑肿瘤、卒中、脑出血、感染及其他脑和神经系统疾病。4、计算机断层扫描CT扫描使用一系列X射线可创建大脑的详细横截面图像，有助于医生排除肿瘤、感染、脑损伤、脑出血及其他可能导致头痛的疾病。5、腰椎穿刺若怀疑颅内感染、出血或其他潜在疾病，医生可能会推荐腰椎穿刺。6、血清CGRP浓度检测近年来有研究认为，血清CGRP浓度与偏头痛密切相关。 八、鉴别诊断，根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查，通常可作出临床诊断。而通过脑部CT、MRI等检查，可排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。偏头痛需与以下疾病进行鉴别诊断。 1、丛集性头痛，这是较少见的一类头痛，一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15分钟~3小时，发作从隔天1次到每日8次。本病具有反复密集发作的特点，但始终为单侧头痛，并常伴有同侧结膜充血、流泪、流涕、前额和面部出汗和Horner征等。 2、紧张型头痛，这类头痛为双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心、呕吐，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。 3、症状性偏头痛，由头颈部血管性病变引起的头痛，如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形；由非血管性颅内疾病引起的头痛，如颅内肿瘤；由颅内感染引起的头痛，如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛，可伴有恶心、呕吐，但无典型偏头痛发作过程，大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状，颅脑影像学检查可显示病灶。由内环境紊乱引起的头痛如高血压危象、高血压脑病、子痫或先兆子痫等，可表现为双侧搏动性头痛，头痛在发生时间上与血压升高密切相关，部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现。 4、药物过度使用性头痛，这类属于继发性头痛。头痛发生与药物过度使用有关，可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛，头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。药物过度使用性头痛对预防性治疗措施无效。 九、治疗 偏头痛无法根治，其治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。治疗措施包括药物治疗和非药物治疗。药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。非药物治疗主要是加强宣教，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因；非药物干预手段包括针灸、按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗等。 1、药物治疗，由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。临床治疗偏头痛通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药（如非甾体类抗炎药、阿片类药物）和特异性药物（如麦角类制剂、曲普坦类药物）。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，进行个体化治疗。 轻-中度头痛· 单用非甾体抗炎药如阿司匹林、萘普生、布洛芬、双氯芬酸等有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物；· 阿片类制剂如哌替啶对偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规应用；· 对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。 中-重度头痛，严重发作可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对反应良好者，仍可选用。麦角类制剂适用于发作持续时间长的患者，复方制剂如麦角胺咖啡因合剂可治疗某些中-重度的偏头痛发作。须注意：麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。因具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。此外，麦角类和曲普坦类药物应用过频，会引起药物过量使用性头痛，建议每周用药不超过2~3天。 药物主要有以下一些类别，（1）缓解疼痛。 非处方药通常效果很好。 主要成分是对乙酰氨基酚、阿司匹林、咖啡因和布洛芬。 切勿给 19 岁以下的任何人服用阿司匹林，因为存在瑞氏综合症的风险。 服用非处方止痛药时要小心，因为它们也可能会加重头痛。 如果你使用它们太多，你可能会出现反弹性头痛或变得依赖它们。 如果您每周服用任何 OTC 止痛药超过 2 天，请与您的医生讨论可能效果更好的处方药。 他们可能会推荐可以很好地缓解偏头痛的处方药，包括曲坦类药物，以及较新的迪坦类药物。 您的医生可以告诉您这些是否适合您。（2）恶心类治疗药。 如果您因偏头痛而感到恶心，您的医生可以开药。（3）曲坦类。 这些药物可以平衡大脑中的化学物质。 您可能会吞下一颗药丸、在舌头上溶解的药片、喷鼻剂或打一针。 示例包括阿莫曲坦、依曲普坦、利扎曲坦、舒马曲坦和佐米曲坦。 2、伴随症状治疗，恶心、呕吐者有必要合用止吐剂，严重呕吐者可给予小剂量氯丙嗪。伴有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。 3、手术治疗，该疾病一般无需手术治疗。 4、中医治疗，中医治疗包括中草药，针灸，按摩等不同治疗方法。有中草药治疗方面，目前还没有强的循证医学证据支持哪些中草药可能缓解偏头痛。但是，中医治疗偏头痛有悠久的历史。治疗偏头痛的中药主要有具有平肝、息风、理气、活血通络、止痉等作用的天麻、三七、柴胡、川芎、全蝎、白芷、香附、钩藤、葛根、白芍、郁李仁等，建议在医生的指导下使用以上药物进行治疗，如果病情持续不能缓解，建议及时就医，以免延误病情。针灸方面，从偏头痛发病的位置来说，它主要是在耳面部，基本上的以足少阳胆经，就是以少阳经也就是手上阳三焦经、足少阳胆经，以及足阳明胃经受累为主。在治法上强调的是通络止痛、疏利少阳，取穴方面可以取局部穴位配合远端的穴位。最常用的穴位，如风池、太阳、头维、率谷、合谷、太冲、外关、足临泣。另外，脊椎按摩疗法、按摩、穴位按摩、针灸和颅骶疗法等物理治疗也可能具有一定的缓解作用。 5、预防性治疗，预防性治疗是在偏头痛还未发生时的用药，其指导用药的适应范围包括：· 频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；· 急性期治疗无效，或因副作用和禁忌症无法进行急性期治疗者；· 可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。偏头痛的预防性治疗药物分为以下几大类，均应从小剂量单药开始，在医生指导下缓慢加量至合适剂量，同时注意副作用。偏头痛发作频率降低50%以上可认为预防性治疗有效。有效的预防性治疗需要持续约6个月，之后可缓慢减量或停药。 心血管药物· β受体阻滞剂可降低偏头痛的发生频率和严重程度，如普萘洛尔、美托洛尔和噻吗洛尔已被证明可有效预防偏头痛；· 钙离子拮抗剂有助于预防偏头痛和缓解症状，如维拉帕米有助于预防有先兆的偏头痛；· 血管紧张素转换酶抑制剂赖诺普利可减少偏头痛的发作时间和严重程度。 6、其他治疗，（1）心理治疗，偏头痛的心理治疗主要基于行为治疗，包括放松、生物反馈及认知治疗。放松疗法主要目的是，降低身体各系统的激活及促进身体放松。生物反馈可通过使用各种仪器，感受衡量肌张力（肌电图生物反馈疗法）、皮肤电阻（电皮生物反馈疗法）或周围体温（温度生物反馈疗法）来测量、放大并反馈躯体信息给患者，从而达成由生物反馈促进的放松。认知疗法通过指导患者更好地处理与头痛相关的应激反应及其他伴随心理疾患，来治疗反复发作的头痛。（2）行为疗法。放松训练：选择安静的场所 ，排空大小便 ，舒适地躺着或坐着。将注 意力集中于自己身体的感受，摒弃杂念，进行自然有节律的缓慢 的腹式深呼吸 。 十、预后 大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛症状可随年龄的增长而逐渐缓解，部分患者可在60~70岁时偏头痛不再发作。 十一、并发症 1、偏头痛持续状态，偏头痛发作持续时间≥72小时，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。 2、无梗死的持续先兆，有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状，持续1周以上，多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；需神经影像学排除脑梗死病灶。 3、偏头痛性脑梗死，极少数情况下，在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60分钟以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性脑梗死。 4、偏头痛先兆诱发的痫性发作，极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。偏头痛常见的合并症还包括：哮喘、慢性疼痛、纤维肌痛、抑郁症、高血压和心脑血管疾病风险、肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停 。 十二、日常照护 在日常生活中，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因，遵医嘱服药，可帮助患者预防和减少偏头痛发作。 1、家庭护理，患者可通过改变生活方式和适当的运动来缓解偏头痛病情：· 实践肌肉放松训练：放松方法包括渐进式肌肉放松、冥想或瑜伽。· 保证足够睡眠：每天作息规律，确保有足够的睡眠，但不要过度。· 休息和放松：头痛时，可尝试在黑暗、安静的房间里休息。· 坚持写头痛日记：即使看过医生，也要坚持写头痛日记。这将有助发现诱发偏头痛的因素以及最有效的治疗方法。· 在黑暗、安静的房间里闭着眼睛休息· 将冷敷布或冰袋放在额头上，并轻按头皮上的疼痛部位。· 喝大量的液体 2、日常生活管理，在日常生活中，注意避免偏头痛诱发因素，如进食奶酪、巧克力等食物，避孕药、硝酸甘油等药物，以及避免过劳、紧张、情绪不稳等，并遵医嘱服药。 十三、预防在注意避免偏头痛诱发因素的同时，可遵医嘱服用预防性治疗药物。同时，通过改变生活方式和采取预防策略，可减少偏头痛的发生频率和严重程度：· 创建每日生活计划：日常生活中，建立规律的睡眠模式并定时进餐。另外，尽量控制压力。· 识别并避免触发因素。 在日记中记录您的症状模式，以便找出导致它们的原因。· 管理压力。 冥想、瑜伽和正念呼吸等放松技巧会有所帮助。· 定期进行适度运动：定期有氧运动可缓解紧张情绪，有助预防偏头痛。经医生同意，可选择喜欢的有氧运动，包括散步、游泳、骑自行车等。同时应注意，运动时要慢慢热身，因为突然剧烈运动会引起头痛。此外，经常运动也有助减肥或保持健康体重，肥胖被认为是偏头痛的一个易发因素。不过，运动也不可以过度，过度运动也可能会诱发偏头痛，因此，需要坚持适量运动。· 减少雌激素的影响：对于女性偏头痛患者，雌激素可能会诱发或使头痛恶化，所以应避免或减少服用含雌激素的药物。· 定期进食。· 多喝水。· 得到充足的休息。
王炎林 2024-04-11阅读量2192
病请描述：弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL）是临床最常见的非霍奇金淋巴瘤，60%左右的患者一线免疫化疗（如R-CHOP方案）后都可获得完全缓解和长期无病生存。多年来，R-CHOP一直是DLBCL的标准一线治疗，药物组成包括利妥昔单抗（Rituximab）、环磷酰胺（Cyclophosphamide）、多柔比星（Doxorubicin）、长春新碱（Vincristine）和强的松；科普文章讲得更多的也是R-CHOP方案。以至于有些患者感觉弥漫大B细胞淋巴瘤就是打一个R-CHOP方案，甚至偶尔有少数非专科医生也认为淋巴瘤很简单，CHOP可以砍掉（CHOP：英文释义：砍）一切。其实还真不是这么简单。所谓弥漫大B细胞淋巴瘤，其实包括很多亚型，如原发中枢神经系统（PCNSL）淋巴瘤、原发乳房DLBCL、原发睾丸DLBCL、原发纵隔DLBCL等等，平时不特别指出亚型的，也就是非特指型（not otherwise specified, NOS）。原发中枢神经系统淋巴瘤是指肿瘤细胞直接侵犯大脑、脊髓或眼等中枢神经系统部位的淋巴瘤。PCNSL通常表现为神经症状，如头痛、恶心、呕吐、视力问题或运动功能障碍。治疗PCNSL通常包括高剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）为基础的化疗方案，有时结合使用其他化疗药物和/或全脑放疗（WBRT）。原发乳房DLBCL其肿瘤细胞直接在乳房组织中发展，而不是从其他部位转移而来。这种类型的淋巴瘤可能表现为乳房肿块或疼痛，容易与乳腺癌混淆。治疗原发乳房DLBCL通常包括化疗、放疗和中枢预防。原发睾丸DLBCL原发睾丸DLBCL是另一种罕见的淋巴瘤亚型，其肿瘤细胞起始于睾丸。这种类型的淋巴瘤可能表现为睾丸肿大或疼痛。治疗原发睾丸DLBCL通常包括手术切除、化疗、放疗和中枢预防。除了这些特定亚型的弥漫大B细胞淋巴瘤需要特殊的干预措施之外，即使对于所谓非特指型，目前也根据免疫组化及基因等进行了更细致的分型，其预后药物敏感性各不相同，也需要给与个体化的干预措施，譬如对于MCD亚型的患者，越来越多的证据提示加入BTK抑制剂可以显著改善预后，并且有必要做中枢预防。也有些患者年老体弱，可能需要采用smart start（聪明的开始）策略开始给予无化疗方案，待一般状况改善后再予以标准化疗；甚至全程需要无化疗方案。有些需要自体造血干细胞移植巩固；有些需要中枢预防；另外，副作用的防治包括乙肝复燃、卡肺预防、警惕消化道受侵时化疗所致的穿孔出血、肿瘤负荷过大治疗敏感患者出现肿瘤细胞溶解综合征等等，都有一些细节必须充分注意。综上，只知道DLBCL一线R-CHOP方案是不够的，治疗选择应基于患者的年龄、健康状况、疾病分期、分子生物学特征以及患者的个人偏好进行个体化决策。医生会根据这些因素综合考虑，选择最适合患者的治疗方案。因此，R-CHOP并不是治疗DLBCL的唯一方法，而是多种治疗选项中的一种。
范晓强 2024-04-07阅读量1606
病请描述：儿童脑发育与营养 我们的大脑在生命的各个阶段都需要科学的营养，特别是儿童期。我们该给予什么样的营养才能让宝宝的大脑更好的发育呢？ 首先我们要了解大脑的发育进程（如下图所示）：0-6岁是宝宝大脑发育的关键期，到成人期大脑重量约1400g。脑细胞需要糖类、脂肪、蛋白质、维生素以及矿物质多种营养物质来维持大脑正常活动。 其次我们要理解大脑的营养物质构成：大脑内的水分占脑总重量的75%，大脑除了水分，其余的50%-60%是由脂肪构成的。这些脂肪支持着复杂而精密的脑功能。脑成分30%-35%是由蛋白质组成的，主宰脑的智能活动，帮助记忆与思考，控制脑神经细胞的兴奋与抑制。剩下的部分为碳水化合物、维生素和矿物质。 那我们就来了解一下，大脑到底喜欢哪种营养素。 1.优质蛋白质。蛋白质对大脑皮质可以产生兴奋和抑制作用，从而促进儿童智力发育。富含优质蛋白质的食物：奶类、蛋类、瘦肉等等。 2.葡萄糖。如果说碳水化合物是大脑能量供给的主要途径，那么葡萄糖则是大脑的直接能源。健康大脑更需要供能平稳的碳水化合物，故升糖指数低的更有利于脑健康。鸡蛋、牛奶、鱼肉、海带、菠菜、黄豆、西红柿，都是升糖指数低的食物。 3.优质脂肪。脑内脂肪酸主要由不饱和脂肪酸、卵磷脂、胆固醇构成，其中不饱和脂肪酸占2/3。不饱和脂肪酸对大脑健康有帮助。富含的食物有鱼油、含量丰富的海鲜，如三文鱼、沙丁鱼、植物油（亚麻油、花生油、大豆油等），摄入10-25克左右为宜。大脑中卵磷脂的含量约占5%。富含卵磷脂的食物:谷物、坚果、植物种子、蘑菇、山药、木耳等。 4.维生素。维生素A可以增强大脑判断力。富含维生素A的食物：大白菜、茄子、番茄、黄瓜、菠菜、胡萝卜、鸡鸭肉、猪肉…维生素C则是可以使大脑平静放松和快乐的“优化大师”，能起到提高人体免疫力、延缓衰老的作用。VC含量丰富的食物有很多。其中橘子、柠檬、奇异果含量最高。 5、矿物质对于大脑来说也是非常重要的。脑组织中富含50多种矿物元素，其中钙、铁、锌、铜、锰、碘、硒、镁等8种元素对大脑起着重要作用。钙可以促使大脑保持持久的工作状态。铁可以保证大脑充足的血液供应。生活中常见的动物肝脏、木耳、松蘑、鸡蛋等都富含铁。锌元素对大脑记忆力具有促进作用。在食物中，口蘑、香菇、海蛎子、干贝、海蛎、墨鱼、鱿鱼等都含有比较丰富的锌元素。大脑情绪的“润滑剂”——镁。在日常食物中，鱼类、全谷制品、燕麦片、豌豆荚、菠菜、甜玉米、香蕉、木瓜、樱桃等都含有较多的镁元素。铜是大脑神经系统的守护神。但是也不要摄入过多，否则会有头痛、眩晕、疼痛、拉肚子、恶心、呕吐等症状。锰是保持大脑的园丁。常吃核桃能补充锰元素，但也不能过量食用。预防智力缺陷的元素是碘。常吃海带、紫菜、鱼、虾等都可以进补。硒具有很强的抗氧化剂作用，可以防止大脑老化。常见食物有香菇、鸡蛋、大蒜等。 最后我们要知道对大脑有害营养物质有那些。1.精制的糖；2.工业加工的氢化油；3.加工食品中化学食品添加剂，如“味觉增强剂”——兴奋毒素；4.有毒的矿物质重金属，包括水质的污染，工业的污染；5.致敏源，有些孩子对某些食物是过敏的。 仅重1400克的大脑，每天消耗的能量总量只有20%。好的营养可以让我们的宝宝更健康、更聪明、更快乐。
生长发育 2024-02-24阅读量1813
病请描述：血脂升高的始作俑者，可能是不合理的饮食习惯。 怎么吃才能稳住血脂呢？ 01、身体这几种变化，当心血脂高 1. 头晕犯困 时常感到头晕头痛、胸闷气短、睡眠不好、容易忘事；手脚易发麻、沉重；清晨头脑不清醒，早餐后可改善，午后极易犯困，夜晚却很清醒。 2. 眼球周边有灰白环 黑眼球边缘被一圈灰白色、宽约 1 毫米～2 毫米的圆环或弧形半圆环所包围，时间久了，颜色会不断加深且越来越明显。 3. 手部有黄色结节 手背、指关节、肘关节、膝关节、臀部等部位出现黄色、橘黄色或棕红色的结节、斑块或疹子，或是手掌出现黄色或橘黄色条纹。 4. 腿肚抽筋 腿脚经常抽筋、刺痛，补钙、休息并无好转时需警惕血脂偏高。这是因为胆固醇积聚在肌肉中，刺激肌肉收缩导致的。 5. 视力模糊 血液中的甘油三酯增多、流速减缓，脂蛋白从毛细血管漏出且侵犯到黄斑，就会影响视力。 6. 眼睑黄瘤 睑黄瘤大多数都好发于中老年人，而且以女性多见。 我们平时在门诊所见到的是患者的上睑内侧会出现浅黄色的扁平苔藓状的病变。 大多数这一类患者都是由于体内的脂肪含量增高，或者代谢异常，结构紊乱而导致脂肪组织沉积在皮肤以及肌腱的位置。 02、哪些人要重点关注血脂？ 有动脉粥样硬化性心血管疾病史者； 高血压、糖尿病、肥胖、吸烟等动脉粥样硬化性心血管疾病高发人群； 有早发性心血管病家族史者； 家族性高脂血症患者； 皮肤或肌腱黄色瘤，及跟腱增厚者。 03、血脂应多久测一次？ 20岁～40 岁成年人至少每 5 年测量 1 次血脂； 40岁以上男性和绝经期后女性每年检测血脂； 动脉粥样硬化性心血管病患者及其高危人群，应每3~6个月测1次血脂； 因动脉粥样硬化性心血管病住院的患者，应在入院时或入院24小时内检测血脂。 04、高脂血症人群的“食养原则” 结合《成人高脂血症食养指南（2023 年版）》，为血脂异常人群的膳食原则划重点： 1. 吃动平衡，保持健康体重 超重和肥胖人群应通过控制能量摄入以减重，每天可减少 300～500kcal 的能量摄入。 高脂血症人群，除部分不宜进行运动人群外，无论是否肥胖，建议每周 5～7 次体育锻炼或身体活动，每次 30 分钟中等及以上强度身体运动。 包括快走、跑步、游泳、爬山和球类运动等，每天锻炼至少消耗 200kcal。 2. 调控脂肪，少油烹饪 脂肪摄入量以占总能量 20%~25% 为宜。以成年人每日能量摄入 1800~2000kcal 为例，相当于全天各种食物来源的脂肪摄入量（包括烹调油、动物性食品及坚果等食物中的油脂）在 40~55g 之间，每日烹调油应不超过 25g。 饱和脂肪摄入量应少于总能量的 10%，高胆固醇血症者应降低饱和脂肪摄入量，使其低于总能量的 7%； 少吃富含胆固醇的食物，如动物脑和动物内脏等。高脂血症人群胆固醇每日摄入量应少于 300mg，而高胆固醇血症者每日胆固醇摄入量应少于 200mg； 反式脂肪酸摄入量应低于总能量的 1%，即每天不宜超过 2g，减少或避免食用部分氢化植物油等含有反式脂肪酸的食物； 适当增加不饱和脂肪酸的摄入，特别是富含 n-3 系列多不饱和脂肪酸的食物。 应选择少油烹饪方式，减少食品过度加工，少用油炸、油煎等多油烹饪方法，多选择蒸、煮等方式。 3. 蛋白质和膳食纤维摄入充足 食物每天应不少于 12 种，每周不少于 25 种。 碳水化合物摄入量应占总能量的 50%～60%，在主食中应适当控制精白米面摄入，适量多吃含膳食纤维丰富的食物，如全谷物、杂豆类、蔬菜等； 每日膳食中包含 25～40g 膳食纤维（其中 7～13g 水溶性膳食纤维）； 多食新鲜蔬菜，推荐每日摄入 500g，深色蔬菜应当占一半以上； 新鲜水果每日推荐摄入 200～350g； 动物蛋白摄入可适当选择脂肪含量较低的鱼虾类、去皮禽肉、瘦肉等；奶类可选择脱脂或低脂牛奶等。 每天摄入含 25g 大豆蛋白的食品，可降低发生心血管疾病的风险。 4. 因人而异，辨证施膳 根据高脂血症人群年龄、性别、体质、生活习惯、职业等不同特点，辨别不同类型，综合考虑膳食搭配的原则，给予个性化食养方案，以达到精准施膳的目的，具体食养方案推荐详见文末阅读原文。 5. 因时制宜，分季调理 春季： 多食时令蔬菜（如芹菜、芦笋等），可适当食用具有疏肝理气、养肝清肝作用的食药物质，如佛手、生麦芽、菊花等，忌过食寒凉、黏滞、肥腻之物。 夏季： 初夏可适当食用鸭肉、鱼类、兔肉、小麦、绿豆、豆腐及时令蔬菜瓜果； 长夏所食之物应清淡，少油腻，以温食为主，适当食用健脾化湿作用的食药物质，如橘皮、薏苡仁、白扁豆、赤小豆、莱菔子等。 秋季： 可适当食用具有滋阴作用的食药物质，如桑椹、黑芝麻、乌梅、百合等，少吃辛辣、煎炸、油腻及热性食物。 冬季： 可适当食用羊肉等性质偏温的食物，以及具有滋阴补肾作用的食药物质，如枸杞子、黄精、山茱萸等，忌食生冷之物。 6. 因地制宜，合理搭配 北方地区： 多食新鲜蔬果、鱼虾类、奶类、豆类，控制油、盐摄入量，减少腌制蔬菜的摄入；可适当食用具有祛湿、化痰的食药物质，如橘皮、薏苡仁、白扁豆、赤小豆、莱菔子、山楂、桃仁、沙棘等。 南方地区： 控制油、盐摄入量，适量增加粗粮摄入，如紫薯、玉米、黑米、大麦、青稞等；可适当食用具有祛湿化痰、益气健脾作用的食药物质，如人参、白扁豆、薏苡仁、山药、大枣、麦芽、茯苓等。 西北地区： 在蛋白质摄入充足的条件下，适当减少牛羊肉的食用（可由去皮禽肉、鱼、虾、蛋等代替）；多食蔬菜和水果；可适当食用具有滋养肝肾阴津作用的食药物质，如枸杞子、桑椹、菊花、黑芝麻、百合、乌梅、决明子等。 青藏地区： 多食用去皮禽肉、鱼等动物蛋白，并补充优质的植物蛋白，如大豆蛋白等，同时增加蔬菜水果的摄入。 7. 科学食养，适量食用食药物质 可适当多吃富含植物甾醇、多糖等植物化学物的食物，如大豆、洋葱、香菇以及深色蔬果等，每日可摄入 2g 左右植物甾醇。一些食药物质能调节血脂水平，高脂血症人群适量食用，可以起到辅助降低血脂的作用。 对于普通人来说，要想预防血脂异常，最重要的是管住嘴、迈开腿、定期体检。 中青年人体检时，如果发现甘油三酯水平超过 1.7 毫摩尔/升，就要进行干预。
俞一飞 2023-11-16阅读量1376
病请描述：随着生活水平增高，无论大热天还是寒冬，都有可能用到空调，甚至中央空调。 近期经常有嗜肺军团菌感染、支原体感染患者来就诊，有时是单菌种感染，有时是合并感染，氟喹诺酮类药物、大环内酯类药物、四环素类药物常常作为治疗嗜肺军团菌感染、支原体感染的主要药物，碰到儿童嗜肺军团菌感染，一般使用大环内酯类药物阿奇霉素、克拉霉素等治疗。 军团菌是潜伏在我们身边的“杀手”，它的部分症状和新冠肺炎较相似，且易发展为重症，病死率为5%-30%。军团菌侵入人体后，进攻凶猛，7天内就可导致患者死亡，患者死亡大都因为呼吸衰竭，其次为休克和急性肾功能衰竭等。 军团病（Legionnairesdisease）是嗜肺军团杆菌所致的急性呼吸道传染病。1976年国费城召开退伍军人大会时暴发流行而得名。病原菌主要来自土壤和污水，由空气传播，自呼吸道侵入。临床上分为两种类型：一种以发热、咳嗽和肺部炎症为主的肺炎型；另一种以散发为主、病情较轻，仅表现为发热、头痛、肌痛等，而无肺部炎症的非肺炎型，又称庞提阿克热(Pontiacfever)。我国自1982年以来南京、北京等地相继报告有本病出现。临床既可以看到肺炎型军团病，也可以看到非肺炎型军团病，而且非肺炎型军团病因为症状轻，比较隐蔽，不容易被发现。临床上都是诊治一些呼吸道轻症持续不改善时，才会在有经验的医生的细致问诊诊查过程中，检查呼吸道病原体抗体九联检，这是抽血检查项目，九项呼吸道感染病原体包括嗜肺军团菌血清1型、肺炎支原体、Q热立克次体、肺炎衣原体、腺病毒、呼吸道合胞病毒、甲型流感病毒、乙型流感病毒和副流感病毒1、2和3型，查的是IgM抗体。通过检查可以明确诊断。 一、军团菌的由来 军团菌也称为“退役军人杆菌”，1976年首次在美国费城退伍军人年会期间爆发，221人患病，34人死亡，从尸检组织中分离出病原体并将其命名为军团菌。目前已知军团菌有52个种，3个亚群，70个血清型，与人类疾病相关的有24种，其中最常见的是嗜肺军团菌，主要引起军团菌肺炎。所以夏天开空调前，建议对空调进行适当清洗并消毒。预防军团菌可根据不同情况选择消毒干预措施：（1）铜银离子；（2）加热至60-77℃和冲洗；（3）对局部地区进行紫外线照射等。 军团菌在25℃-43℃繁殖，最适宜生长温度是35℃，每年7、8、9月军团菌肺炎较高发。军团菌很喜欢在温水及潮热的地方生存蔓延，空调、热水器、淋浴器、温泉等都是它生长繁殖的温床。 二、致病机制 军团菌的致病机制主要有两个方面：一是细胞内生命循环，二是细菌的毒力岛基因组和毒力基因。 1.细胞内生命循环：军团菌，通过细菌的黏附素和侵袭素侵入人体巨噬细胞，在胞内繁殖，形成吞噬小体、毒素和毒力因子。 2.毒力岛基因组与毒力基因：根据核苷酸序列分析，在嗜肺军团菌约80000bp基因区域含有一个相对分子质量为65000的毒力岛。这些毒力基因对于细菌侵袭宿主细胞，杀伤人巨噬细胞和在细胞内繁殖起重要作用，是嗜肺军团菌致病的重要因素， 三、军团菌肺炎 军团菌传播途径类似于新冠病毒，人体因吸入含有军团菌的气溶胶感染而致病！该菌自呼吸道侵入人体，引起肺炎、胸膜炎、呕吐、腹泻、甚至休克和死亡。 而且军团菌肺炎专捡“软柿子捏”，免疫力低下人群，比如老人、儿童、孕妇、基础病的患者，常常是他关注的对象。 根据WUH评分系统，如果以上人群出现： （1）体温＞38.9℃（伴有相对缓脉）； （2）血沉＞90mm/h或C-反应蛋白＞180mg/L； （3）铁蛋白高于正常2倍； （4）低磷血症； （5）磷酸激酶升高＞2倍； （6）入院时镜下血尿。 如有大于其中3项，且对β-内酰胺类抗菌药物无反应时，则高度怀疑军团菌肺炎。 或者根据《中国成人社区获得性肺炎诊断和治疗指南（2016年版）》当成人社区获得性肺炎（CAP）患者出现伴相对缓脉的发热、急性发作性头痛、非药物引发的意识障碍或嗜睡、非药物引起的腹泻、休克、急性肝肾功能损伤、低钠血症、低磷血症、对β-内酰胺类抗菌药物无应答时，要考虑到军团菌肺炎的可能。 四、军团菌诊断 （1）军团菌培养阳性是诊断军团菌感染金标准，但阳性率低，先期的抗感药物使用可能造成假阴性，采用支气管肺泡灌洗（BALF）和肺活检标本可提高阳性率。 （2）肺军团菌1型尿抗原检测可用于早期快速诊断，结果不受先期抗感染治疗影响。 （3）合格下呼吸道标本军团菌抗原检测虽然具有快速、简便、可进行属种鉴定、可区分亚型等优点，但敏感性，特异性较差。 五、军团菌肺炎影像 军团菌肺炎胸部影像相对特异性的表现是磨玻璃影中混杂着边缘相对清晰的实变影。虽然临床症状改善，影像学在短时间内仍有进展（1周内），或肺部浸润影几周甚至几个月后才完全吸收也是军团菌肺炎的影像学特点。 注:①②患者入院第1天胸部CT示双肺多发斑片样渗出影，左上肺实变，内可见支气管充气征，伴有左侧少量胸腔积液；③④治疗1周后右上叶渗出影略有减小，左侧胸腔积液减少（胸穿术后）；⑤⑥治疗6周后双肺渗出影明显吸收好转；⑦⑧双肺渗出影基本吸收，左上肺叶遗留纤维索条影和坏死物质排出后形成的空腔。 六、军团菌治疗 军团菌是一种胞内寄生菌，通过呼吸道进入人体后侵入巨噬细胞进行生长繁殖。因此，对军团菌有效的抗感染药物取决于抗军团菌活性及其在肺泡巨噬细胞中的浓度。 β内酰胺类及氨基糖苷类药物因无法穿透细胞膜，对军团菌肺炎治疗效果很差。经筛选目前可用于治疗军团菌感染的常用药物包括喹诺酮类、大环内酯类、多西环素，另外替加环素、复方新诺明及利福平也被证实对军团菌感染有效。 对于免疫功能正常的轻、中度军团菌肺炎患者，可采用大环内酯类、呼吸喹诺酮类或多西环素单药治疗；对于重症病例、单药治疗失败、免疫功能低下的患者建议喹诺酮类药物联合利福平或大环内酯类药物治疗。当喹诺酮类药物联合大环内酯类药物治疗时，应警惕发生心脏电生理异常的潜在风险。 具体用法：首选左氧氟沙星500-750mg（国内用500mg），口服/静脉注射，每天一次，连用7-10天；莫西沙星400mg，口服/静脉注射，每天一次，连用7-10天；或者阿奇霉素500mg，口服/静脉注射，每天一次，连用7-10天。利福平每次300mg，口服/静脉注射，每天两次（非强制使用），与其它所列的药物联合使用。 替代方案：红霉素1g/6h，静脉注射，然后每次500mg，口服，每天4次，共7-10天。环丙沙星400mg，每隔12小时一次，静脉注射，然后每次750mg，口服，每天2次，共7-10天。 其它感染部位：心内膜炎：氟喹诺酮类（同上述肺炎）+利福平每次300mg，口服，每天两次，连用4-6周，通常需要瓣膜置换术。 以上是针对成人方案。 看到这里，患者朋友应该重视预防军团菌感染。尤其要关注的是，儿童得了军团菌，一般不合适用左氧氟沙星等喹诺酮类药物，利福平、多西环素、替加环素、复方新诺明一般不首选用，也尽量不用，红霉素、阿奇霉素等大环内酯类药物则成了首选，而大环内酯类药物目前耐药严重，这就给治疗儿童军团病带来了治疗压力。 因此预防军团病则成了重中之重。事实上，长期未清洗的空调存在很多微生物、粉尘、细菌、真菌等，开启时若不进行清洗很容易引起呼吸道感染。早在2004年底卫生部就在全国60多个城市，对近千家宾馆、商场等公共场所的集中空调进行抽检，结果显示卫生合格率只有6％。其中风管污染是最主要原因，抽检的近千家宾馆中，风管积尘超标最严重的高达476倍。 风管污染产生原因： 空气中各类悬浮物不能完全被中央空调过滤装置所阻隔,中央空调所使用的粗效过滤器只能阻隔40%的可悬浮颗粒物，部分灰尘颗粒进入管道堆积； 微细颗粒与风道内壁产生静电吸附，灰尘也就越积越厚； 堆积的灰尘极易滋生各类微生物，如：病毒、细菌、军团菌、冠状病毒等； 风道内部温、湿度适宜于各种病菌和昆虫滋生并寄生于其中，甚至有老鼠及蟑螂存在。 2006年，卫生部对全国集中空调的抽检结果也印证了这个问题。检测发现由于风管污染的原因，空调所送空气的卫生质量问题最为严重，细菌总数全国平均超标36.9％，可吸入颗粒物超标29.6％。 2008年，有研究者对深圳、北京地区家用空调进行微生物污染问题及其消毒效果的调查。 并不意外的发现，深圳地区细菌及真菌总数的平均值分别为891.96cfu/cm2，799.86cfu/cm2，北京地区细菌及真菌总数的平均值分别为3866.48cfu/cm2，127.83cfu/cm2，报告的数据均超过2012年《公共场所集中空调通风系统卫生规范》规定细菌总数和真菌总数菌落数应≤100cfu/cm2。 国内做过这样的试验，将许久未清洁的空调打开，在空调房内放上两份米饭，一份米饭敞开盒盖，一份米饭盖上饭盒盖，但是并非完全密闭，米饭处于半密封状态。等待72小时以后，来揭晓实验结果。敞开的米饭外层已经僵硬成一团，而盖上饭盒的那份米饭，里面早已发霉变质，表面附着一层肉眼可见的霉斑。随后专业人员将两份实验样品采集，放入实验室进行分析。结果竟然显示，附着在样品上面有大量的霉菌、黄曲霉、军霉等细菌。这些细菌如果吸入过量，都是可以引发疾病的。而同时，不仅细菌的种类多，细菌总量也超量。按照安全标准，空调出风口的细菌数，一立方米不得超过500个。而测试数据显示，细菌总数为523，真菌总数为820，极大的超出安全范围。其中，军团菌是潜藏在集中空调里最致命的杀手。如果集中空调受到军团菌的污染，人们很容易感染军团菌病。上海空调清洗行业协会副秘书长王彬在接受新民晚报采访表示，中央空调开之前最好先“洗个澡”。目前本市公共场所基本实现集中空调定期清洗消毒全覆盖，但商务楼宇方面还没能引起足够重视。“据不完全统计，商务写字楼集中空调的定期清洗率仅为20%-30%，大量集中空调长期未进行清洗。” 有研究者对北京市14家大饭店（四、五星级）中央空调38个冷却塔进行军团病的病原学检测，结果显示所调查的饭店中12家空调冷却塔有军团菌污染，污染率达85.7%，有21个冷却塔检出军团菌，阳性率为55.3%（21/38），共分离16株军团菌，均为嗜肺军团菌种。 军团菌常伴随空调制冷装置中随冷风吹出，该病尤其易发生在配备有密闭式中央空调的办公环境里，感染者出现上呼吸道感染及发热的症状，严重者可导致呼吸衰竭和肾衰竭。 军团菌病主要的感染途径是人吸入被污染的气溶胶。气溶胶来源包括空调冷却塔、冷热水系统、加湿器、温泉等。 从以上看来，患者朋友是否觉得，吹空调相当于在吹细菌？空调竟比马桶还脏？是不是？ 军团菌病发病的季节分布、年龄分布和性别分布特征各地基本一致。6-10月为高发季节，发病高峰为8-9月；在已报告的病例中，在年龄分布上，老年人发病多，男性多于女性。 为此建议大家作出以下预防措施 1、加强水资源管理及人工输水管道和设施的消毒处理，防止军团菌造成空气和水源污染，这是预防军团菌病扩散的重要措施； 2、医院、办公楼、商场、机场、地铁站等大型建筑物，要对中央空调系统，冷却塔等设备进行定期检测，保持这些设备冷热水系统的清洁； 3、对自己家里的空调，浴室里的淋浴器等设备也要进行定期检测、消毒，保持其卫生清洁。李涛等人的研究调查显示，家用空调经过消毒后，细菌总数及真菌总数杀灭率均超过95%。 对空调，特别是中央空调系统要清理打扫，尽量让空调冷凝液少积聚；汽车玻璃水要用不利于细菌繁殖的液体，比如用含清洁剂的，不要直接用清水；对非典型肺炎的患者要注意军团菌肺炎的诊断性检测，以免延误病情、产生严重后果。而且，还要注意，在空调清洁过程中还得注意戴口罩。
王智刚 2022-10-15阅读量6760
病请描述：在临床治疗中，特发性肺纤维化（IPF）的药物治疗用糖皮质激素、免疫抑制剂等是有效?还是无效?还是有害? 回答是这样的。 1、没有证据表明糖皮质激素和具有抗炎作用的免疫抑制剂对特发性肺纤维化(IPF)有治疗作用,而且这种治疗可能引起与剂量减少有关的急性加重以及并发感染等副作用。因此,在ATS/ERS/JRS/ALAT官方声明(以循证医学为指导的IPF诊断和治疗指南)中,不推荐在确诊IPF患者中使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗。 2、然而,小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂或抗纤维化药物联合治疗是否有效尚不清楚。不能完全否认,这种联合治疗可能成为目前有条件推荐的治疗方法之一。 为此，从以下五个方面来认识这个问题。 一、糖皮质激素和免疫抑制剂在特发性肺纤维化患者稳定期中的治疗背景。 既往认为“肺泡间隔区的慢性炎症引起的肺损伤在纤维化形成过程中十分重要”,因此,长期以来特发性肺纤维化(IPF)的治疗策略主要是给予具有抗炎作用的糖皮质激素和免疫抑制剂。 在2000年以前进行的低级别证据研究中,由于诊断上的问题，并非所有IPF患者都接受了糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗。而且,以往的研究可能纳入了非特异性间质性肺炎(NSIP)或继发性间质性肺炎,而对此类患者给予糖皮质激素治疗是有效的。在2000年的ATS/ERS国际共识中,提出联合使用小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IPF。此外,由于糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗比单药治疗更有效,2004年日本发表的特发性间质性肺炎(IIPs)的诊断和治疗指南推荐使用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗。 直到2008年修订的第2版指南出版之前,免疫抑制剂和小剂量糖皮质激素/免疫抑制剂和糖皮质激素交替的联合治疗被作为IPF的一种特殊治疗方法。 近年来,认为IPF的发病机制为“反复的肺泡上皮细胞损伤和继发的异常损伤修复,诱导成纤维细胞的增殖和细胞外基质的沉积”,这被认为是糖皮质激素治疗IPF无效的主要原因。随着分子技术的发展并被用于IPF病理生理机制研究,抗纤维化治疗在IPF治疗中扮演了越来越重要的角色(10-12) 那么，糖皮质激素和免疫抑制剂在特发性肺纤维化患者稳定期中的治疗作用，究竟是怎样的？ 二、IPF最新指南中的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗推荐 2011年ATS/ERS/JRS/ALAT 的IPF 诊断和治疗指南根据以往的循证医学证据给出了IPF治疗建议。该指南不推荐IPF患者接受糖皮质激素、环孢素A,或糖皮质激素与免疫抑制剂(硫唑嘌吟或环磷酰胺)联合治疗(强烈不推荐,证据质量很低)。糖皮质激素、硫唑嘌吟和口服N-乙酰半胱氨酸(NAC)三药联合治疗在大多数IPF患者中不推荐,但在少数患者中可能是合理的选择(推荐较弱,证据质量较低)(表1)。根据一项糖皮质激素/硫唑嘌吟/口服NAC三药联合、NAC单一疗法和安慰剂(PANTHER-IPF)临床试验的中期报告:联合用药组死亡率和住院率以及急性加重增加,之前的指南被修订;在2015年指南中,强烈反对三种药物联合治疗。 总之,没有证据表明糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗IPF有效。考虑到这种疗法可能引起与剂量减少相关的急性加重以及在长期使用过程中出现复杂感染等并发症,在确诊IPF 患者中不建议使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。 基于循证医学的治疗推荐: 2011年IPF诊断和治疗指南如下。 ①糖皮质激素单药，不推荐，推荐强度:强烈，证据质量:+； ②秋水仙素，不推荐，推荐强度:强烈，证据质量:+； ③环抱素A，不推荐，推荐强度:强烈，证据质量:+； ④糖皮质激素+免疫抑制剂，不推荐，推荐强度:强烈，证据质量:+； ⑤糖皮质激素+硫唑嘌吟+N-乙酰半胱氨酸，大部分不推荐，小部分是合理的选择，推荐强度:弱，证据质量:++； 2015年指南，不推荐，推荐强度:强烈。ATS口袋书出版(修订) 三、在临床实践中的IPF治疗 为了阐明IPF的诸多实际医疗实践问题,在日本开展“对弥漫性肺疾病的前瞻性调查研究”,IPF的前瞻性流行病学研究也同时进行。从多个中心获得的信息,包括IPF在内的IIPs患者的治疗方案、临床特征和疾病过程都录人了互联网数据库。来自19个医疗机构的321名IPF患者的信息被录入该系统。从IPF患者的治疗药物及其方案来看，在2008年末吡非尼酮获批以前,大多数IPF患者并未接受药物治疗(78.7%),而在2009-2013年末期间,IPF患者的未治疗率减少了44.6%。在日本,以吡非尼酮为主的治疗被认为是IPF的主要治疗策略(总治疗率32.9%,2009-2013年),吡非尼酮单药治疗率为17.4%。另一方面,对IPF患者的糖皮质激素单药治疗的使用率轻微增加,从6.2%增加到7.5%;同样地,糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗的比例也稍增加,从11.2%增加到13.1%。这些结果表明,在我们的医疗实践中,考虑到糖皮质激素和免疫抑制剂的副作用,联合治疗被有条件地用于IPF患者。 四、糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效和副作用 1、糖皮质激素 糖皮质激素具有显著的抗炎作用,这是通过基因转录调控机制产生的药理效应。糖皮质激素在细胞质中与糖皮质激素受体(GCRs)形成复合物后,复合物进入细胞核,并与DNA中的糖皮质激素反应元件相结合。GCRs进入细胞核,与负性糖皮质激素反应元件结合,各种炎症因子的mRNA转录被抑制。另一方面,当GCRs转移到细胞核并与正性糖皮质激素反应元件结合在DNA上时,抗炎蛋白的mRNA转录被上调,结合在DNA上的包括核因子κB和AP-1在内的转录因子被抑制,干扰了细胞因子的产生。尽管存在个体差异,约60mg泼尼松龙可使成人体内糖皮质激素受体达到饱和。然而,大剂量糖皮质激素治疗是通过非糖皮质激素受体介导的,即所谓的非基因组机制,它与基因组机制完全不同,其起效时间在几秒钟到几分钟之间。虽然细节目前还不清楚,但有两种非基因组机制:直接作用于细胞膜流动性的非特异性效应和作用于特定受体的特异性效应。糖皮质激素冲击疗法可能具有更强的基因组和非基因组效应,并对炎症细胞、肺泡上皮细胞、T淋巴细胞、血管内皮细胞等产生影响。与此同时,在博来霉素所致的小鼠肺纤维化模型中,糖皮质激素不抑制碱性成纤维细胞生长因子和转化生长因子β(TGF-β)的产生,因此该类药物没有抗纤维化的作用。糖皮质激素的副作用主要有:感染(尤其是结核病、真菌感染、巨细胞病毒感染、肺孢子菌肺炎等)、消化性溃疡、糖尿病、精神症状、高血压、继发性肾上腺皮质功能不全、骨质疏松、骨坏死、肌病、青光眼、白内障、血栓形成、内分泌异常等。由于上述主要副作用会影响疾病的预后,当出现这些副作用时,需要慎重考虑糖皮质激素治疗是否使患者获益,进而需要决定患者是否继续使用糖皮质激素,或减少其剂量,或终止治疗。长期应用糖皮质激素需要联合使用磺胺甲噁唑和甲氧苄啶治疗,以预防肺孢子菌肺炎。由于绝经后妇女和老年人易患骨质疏松症和压缩性骨折,还需要服用双膦酸盐等药物。糖皮质激素的其他副作用包括多毛、痤疮、满月脸、皮下出血、紫癜等,这些副作用有时并不严重,医生可能不会因此减少剂量或停用药物。 2、免疫抑制剂 一般情况下,免疫抑制剂用于治疗除IPF外的各种间质性肺炎,适用于下列情况:糖皮质激素治疗无效的总者、使用糖皮质激素有严重副作用的患者、有产生糖皮质激素副作用高风险的患者。在美国和欧洲,环磷酰胺和硫唑嘌呤是常用的免疫抑制剂,日本还使用环抱素A。 （1）环磷酰胺 环磷酰胺是一种烷基化化合物,它能被肝微粒体酶激活并发挥药理作用。环磷酰胺以非特异性的方式作用于细胞周期,从而抑制DNA合成。环磷酰胺对B淋巴细胞的抑制作用强于T淋巴细胞。环磷酰胺的一般用量为1.0~2.0mg/(kg·d)(理想体重,最高剂量150mg/d)。该药物以50mg/d开始,并根据需要每7~14天增加25mg。由于药物起效时间一般在用药后3个月以上,在无严重副作用的情况下,需要至少持续用药6个月以上。环磷酰胺的副作用是骨髓抑制、出血性膀胱炎、继发肿瘤、脱发、恶心、口炎、腹泻、与胆汁淤积有关的肝损伤。肺纤维化也有报道,但很罕见。当白细胞计数低于4000/mm3或血小板计数低于100000/mm3时,应停止用药或剂量减半。患者应充分饮水以预防出血性膀胱炎,并每月进行尿检。出现出血性膀胱炎时,应停止用药。 （2）硫唑嘌呤 硫唑嘌吟是一种抗代谢药物,在肝中转化为6-疏基嘌哈后药物活性被激活。硫唑嘌吟是一种特异性作用于细胞周期的药物,通过作用于DNA合成阶段来抑制嘌呤的合成。其免疫抑制作用主要是抑制T淋巴细胞的增殖。硫唑嘌呤的一般用量为2.0~3.0mg/(kg·d)(理想体重,最高剂量150mg/d)。起始剂量为50mg/d,根据需要每7~14天增加25mg,副作用是骨髓抑制、恶心、呕吐、消化道症状如腹泻、肝损伤。当白细胞计数低于4000/mm3,血小板计数低于100000/mm3时,应停药或剂量减半。患者应每月进行一次肝功能检查,当AST、ALT值达到正常值上限的3倍以上时停药或减量。 （3）环孢素A 环抱素A在细胞质中与亲环素结合,通过抑制T淋巴细胞的增殖和活化发挥作用。此外,环抱素A通过抑制与耐药性有关的p-糖蛋白改善糖皮质激素抵抗。有报道称环孢素可抑制迟发性过敏反应、移植排斥反应和T淋巴细胞依赖性抗原抗体反应。研究报道，环孢素可诱导TGF-β。另一项新的研究表明环孢素抑制TGF-β分泌,并且有抗纤维化和肌成纤维细胞的作用。由于环孢素发挥免疫抑制作用的临界区间与血药浓度的差异较小,因此需要通过监测环孢素在全血中的血药浓度来确定剂量。起始剂量为每天2次,每次3.0mg/kg,给药后12小时血药浓度为100~150ng/mL。有两个问题需要特别注意:一是口服吸收因人而异,二是与多种药物相互作用(钙通道阻滞、大环内酯类抗菌药物和抗真菌药物可提高血药浓度)。副作用包括肾衰竭(剂量依赖)、高血压、牙龈肥大、神经系统症状(头痛、震颤、感觉异常)、多毛等。环孢素治疗期间,需要定期监测肾功能。此外，虽然较少见,但需要特别注意病毒(巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、EB病毒)、真菌等的感染。 五、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IPF其实是有条件的。 如前所述,没有证据表明糖皮质激素或免疫抑制剂对诊断明确的IPF有治疗作用，然而,IPF往往难以与慢性过敏性肺炎、结缔组织疾病相关的间质性肺疾病等相鉴别。具体来说,在下列情况下可以考虑使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗:①影像学表现和症状在数月内进展;②高分辨CT中无明显蜂窝影;③支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞增加;④病理学诊断为其他IIPs,如NSIP和隐源性机化性肺炎。然而,在糖皮质激素和免疫抑制剂的剂量和减量上也存在许多未解的问题。 不同于在日本所使用的方案,PANTHER试验中的糖皮质激素治疗减量过快，因此禁止使用该药物过于草率。自2005年以来,日本进行了一项新的前瞻性多中心的临床试验研究,在IPF中观察环孢素和糖皮质激素(10~20mg)联合治疗组与环磷酰胺和糖皮质激素(10~20mg)联合治疗组的疗效。本研究显示,48周后,联合治疗组用力肺活量下降量分别为78ml(环孢素和糖皮质激素)和87mL(环磷酰胺和糖皮质激素),差异无统计学意义;因此,环孢素的联合治疗是非劣势的。此外,在最近一项新的抗纤维化药物尼达尼布的临床试验中,每组大约20%的患者同时服用少量糖皮质激素。 综上所述,目前少量糖皮质激素与免疫抑制剂或抗纤维化药物联合治疗是否有效尚不清楚。因此,不能完全确定这种联合治疗能否成为有条件推荐的选择之一。
王智刚 2022-04-10阅读量1.2万
病请描述：膀胱嗜铬细胞瘤（PheochromocytomaOfBladder）为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节，约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素，在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。患者在排尿时可出现头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗、高血压等症状。目前临床上手术切除肿瘤是治愈膀胱嗜铬细胞瘤的唯一有效方法。1.临床分类临床上根据临床表现的不同，可将膀胱嗜铬细胞瘤分为症状型、隐匿型和无功能型。（1）症状型 即患者有发作性高血压、间歇性肉眼血尿和排尿时典型发作三联征。 （2）隐匿型 隐匿型肿瘤虽然平时不分泌激素，但是这种肿瘤潜伏着分泌功能，可能在休止期后分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致高血压发作。 （3）无功能型 无功能型肿瘤始终无分泌功能及高血压发作。 膀胱嗜铬细胞瘤典型的临床表现是排尿时头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗和高血压。这些症状有时可以由膀胱充盈、下腹部触诊、排便或性交等诱发。有65%~80%的患者出现阵发性或持续性高血压。 2.典型症状 （1）发作性高血压 在排尿、膀胱充盈、按压膀胱、性交等时，患者血压可升高。患者可同时有脉快、面色苍白、头痛、出汗等，排尿时症状达高峰，可发生晕厥，排尿后症状逐渐缓解，这种发作型血压升高持续时间很短，至临床检查时已正常。 （2）间歇性肉眼血尿 患者尿液发红带血，呈现洗肉水色，但一般无尿痛的表现。 3.并发症（1）心脏病 长期反复的高血压可导致患者出现左心室肥厚、心脏扩大、心力衰竭、冠状动脉硬化等。 （2）高代谢综合征 具有分泌功能的嗜铬细胞瘤可分泌激素，导致患者出现发热、高血糖等异常情况。 4.辅助检查 （1）B超、CT、MRI 能确定肿瘤大小及是否有转移灶。CT是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。CT表现为膀胱壁类圆形或卵圆形肿块，边界清楚，直径为一至数厘米，其密度及增强表现与肾上腺嗜铬细胞瘤相同。 （2）膀胱造影 可见膀胱一侧壁向膀胱腔内突出的充盈缺损影，形态可呈圆形或不规则形，身体的位置改变后病灶无变化。 （3）碘一间位碘苄胍同位素扫描检查 这是一种安全有效无损伤的嗜铬细胞瘤的定位检查方法，特别对肾上腺外，术后肿瘤复发以及恶性转移的嗜铬细胞瘤能精确定位。 （4）其他检查 1）酚妥拉明抑制试验 阳性结果为重要的诊断依据。酚妥拉明为α-肾上腺素能受体阻滞剂，可阻断儿茶酚胺的α-受体效应，因此可用于鉴别高血压综合征是否因嗜络细胞瘤分泌过多的儿茶酚胺所致。 2）膀胱镜检查 阳性率80%左右，可见局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整、充血潮红，由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，故仅作黏膜活检阳性率低且易出血。 5.诊断原则 医生根据患者发作性高血压、间歇性肉眼血尿和排尿时典型发作这三联征，可初步考虑到本病。结合相应的实验室及影像学等辅助检查结果，一般可以确诊。 6.鉴别诊断 膀胱上皮性肿瘤：此类患者血尿明显，一般均以向腔内凸入生长为主或呈膀胱壁的弥漫浸润增厚。活组织检查可以明确诊断。 7.治疗原则 手术切除肿瘤是治愈膀胱嗜铬细胞瘤的唯一有效方法。在手术治疗前医生会根据患者的实际情况给予相应的药物以调节控制血压、心率等，以确保手术安全顺利进行。 （1）药物治疗 医生在术前会给予患者相应的药物治疗： 1）降压药 如酚苄明，可扩充血容量，改善心功能以预防术后可能出现的低血压和低血糖。 2）β-受体阻滞剂 心动过速可采用阿替洛尔、酚苄明、美托洛尔、普萘洛尔控制心率。 （2）手术治疗 一般主张采用膀胱部分切除，效果较好，很少复发。对于位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织的可作膀胱全切手术。可以采用开放及腹腔镜下两种术式，采用经尿道切除术，患者更易出现高血压及高血压复发。 （3）放化疗 对于手术治疗效果不佳的恶性病变者，可以给予放疗、化疗及分子靶向治疗相结合的综合治疗。有研究证实环磷酰胺、长春新碱、氮烯咪胺(CVD)化学治疗方案对恶性嗜铬细胞瘤有一定的疗效。8.预后 部分患者经过积极的手术治疗是可以治愈的。但值得一提的是，该病既有良性的，也会有恶性的情况，因此预后情况要根据治疗的时机、病情的严重程度等综合而定。
吴玉伟 2021-04-19阅读量1.1万