病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量1753
病请描述： 唱歌是一种很有益于身心健康的休闲活动。事实证明，唱歌不仅可以锻炼大脑，还可以锻炼身体，对于改善呼吸、姿势和缓解肌肉张力都很有裨益。但是，对于有些人，唱歌却是一种危险行为。 《中国妇女报》2024年2月20日报道，此前，媒体报道日本知名老牌视觉系乐队BUCK-TICK的主唱歌手樱井敦司，在演唱会上唱到一段高音时突感身体不适，紧急送往医院抢救后宣告死亡。樱井所属经纪公司后续发出声明，证实其因脑干出血去世，年仅57岁。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授分析指出，人在引吭高歌、生气骂人等情绪激动时会大量分泌肾上腺素、交感神经异常兴奋，令血压快速升高，进而引发危险。不过，脑出血的发病与基础疾病有关，患者可能患有颅内动脉瘤等疾病。当血压升高时，容易对本就很薄弱的动脉瘤血管壁产生过大的压力，从而使得已经存在的动脉瘤破裂。 《长江日报》2023年10月18日报道，55岁的张女士参加家庭聚会唱《青藏高原》飙高音时，突然头疼剧烈、恶心呕吐，家人紧急将其送医。医院给她做了全脑血管造影，最后发现是动脉瘤破裂。 ▲ 席刚明教授在阅片 颅内动脉瘤，犹如一颗“不定时炸弹” “颅内动脉瘤并非肿瘤。”席刚明教授介绍，颅内动脉瘤是颅内动脉血管由于先天异常或后天损伤等因素导致局部的血管壁损害，在血流动力学负荷和其他因素作用下，逐渐扩张形成的异常膨出，最后形成颅内动脉瘤。脑动脉瘤到底有多普遍呢?世界范围中的总体发生率为3.2%，也就是每100个人中有3个人伴有脑动脉瘤，而中国35岁以上的人群中每100人就有7位具有动脉瘤。 由于其起病隐匿、发病急剧、致残致死率高，所以颅内动脉瘤就像是埋藏在人脑中的一颗“不定时炸弹”，随时都有“爆炸”的危险，一旦“引爆”，后果不堪设想。脑动脉瘤第一次破裂的死亡率在30%左右，而且更可怕的是它还会第二次、第三次破裂，第二次破裂的病死率为70%~80%，如果发生第三次破裂，死亡率几乎是100%。 席刚明教授表示，一般来说，情绪激动、血压忽然升高、用力排便、妊娠晚期、分娩、体力劳动、性生活、剧烈运动等都是动脉瘤破裂的诱发因素。很多病人在出血前即有阵发性头痛、眼肌麻痹、复视、头昏、颈痛等先驱症状，说明动脉瘤在破裂之前，动脉瘤壁已有病理改变。在更多的情况下，出血是在没有明显诱因时忽然发生的。 颅内动脉瘤如果体积较小，没有破裂，通常不会有明显症状。如果体积较大，可能会压迫周围的血管、神经，造成脑缺血症状和神经压迫症状，比如头痛、头晕、视物模糊、半侧脸麻木等。当颅内动脉瘤破裂后，患者常常发生突然性的头痛、颈部僵直、恶心呕吐、视物模糊、畏光、失去意识甚至休克，如果就医不及时，就会出现生命危险。 脑动脉瘤破裂怎么办? 一旦患者出现颅内动脉瘤破裂症状，家属或是身边的人一定要保持冷静，要第一时间拨打120急救电话，立即就近送至有卒中综合救治能力的医院诊治。其次要安抚好病人，稳定情绪，防止动脉瘤再次破裂出血。席刚明教授表示，如果脑动脉瘤能在首次破裂的48小时内得到明确诊断和有效治疗，可以最大限度改善破裂患者的预后。 出于对外科治疗的恐惧，许多动脉瘤患者希望接受药物治疗或保守治疗。遗憾的是，目前还无法通过药物治愈动脉瘤，但药物治疗在动脉瘤的防治中确实有其重要作用。积极的药物治疗和处理对降低早期再出血风险、防治并发症意义重大，但对于动脉瘤本身而言并无明确治疗作用。只有积极的外科或介入处理，使动脉瘤自血液循环中完全隔绝才是有效治疗动脉瘤、防止再出血的根本方法。目前在临床上使用的治疗脑动脉瘤的方法，包括开颅手术直接夹闭和血管内介入栓塞两大类。 手术夹闭是通过开颅手术，从外部直接夹闭血流进入动脉瘤的通道。而血管内治疗是通过动脉血管内途径向动脉瘤内填入柔软的金属栓塞材料，使动脉瘤内形成血栓。两种方法的目的都是使血流对动脉瘤壁的压力消失，从而避免动脉瘤体破裂。目前国际上和国内的临床指南和专家共识多认为，对于同时可以使用手术和介入治疗的动脉瘤，建议首选介入治疗。此外，现在还有血管内支架、血流导向装置等各种新型装置，通过改变血流方向等多种机制达到治疗作用，使无法使用传统栓塞方法治愈的动脉瘤得到有效治疗。 ▲ 4A脑血管病一科主任席刚明教授、4A脑血管病一科副主任王贵平博士在为患者手术 ▲ 栓塞前 ▲ 栓塞后 如何预防颅内动脉瘤? 颅内动脉瘤是一种一旦破裂出血则可能会危及生命的疾病，如何来预防颅内动脉瘤呢?席刚明教授指出，根据目前的医疗水平，对颅内动脉瘤的成因还不是十分清楚，但是根据与颅内动脉瘤形成相关的几个因素：先天性发育、血流冲击、感染、动脉硬化以及外伤，我们可以做一些自己能做到的，以降低发生颅内动脉瘤的可能。 先天性发育和血流冲击这两个因素我们没有办法控制，但是上述后面三个因素，我们还是可以做到的。首先要控制感染的发生，有病要及时上医院就诊，防止感染性疾病对血管的损害。第二要注意动脉硬化的发生，要改变现有的不良生活习惯，比如嗜酒、吸烟、高脂饮食、熬夜以及缺乏运动等等。第三要尽量保护自己，避免遭受重大外伤，尤其是头颅外伤。 席刚明教授建议，中老年朋友在平时健康体检时可以增加一些有关脑血管的检查项目。脑血管筛查，首选脑血管磁共振血管成像(MRA)或CT血管造影(CTA)无创检查，必要时可以做数字减影血管造影(DSA)。如果发现了未破裂动脉瘤，建议及时就诊。一般说来，直径大于5毫米、形态不规则的动脉瘤破裂危险较大，建议尽快手术，而不是等到破裂之后再干预。手术时机不同，最后的治疗结果差别巨大。
上海蓝十字脑科医院 2024-06-28阅读量1364
病请描述：恶性黑色素瘤（MalignantMelanoma），因其高恶性度和易转移的特性，被冠以“癌中之王”的称号。它是一种起源于皮肤中黑色素细胞（负责产生肤色的细胞）的肿瘤。尽管它相对较少见，但其患病率在白种人中逐年上升，对公众健康构成严重威胁。 病因与风险因素 恶性黑色素瘤的确切原因尚未完全明了，但过度暴露于紫外线（UV）辐射，尤其是太阳光或日晒床的紫外线，是其主要风险因素。其他风险因素包括： -浅色眼睛、头发或皮肤 -大量普通痣或不规则痣 -个人或家族中有恶性黑色素瘤病史 -免疫系统抑制 -过度曝晒导致皮肤灼伤的历史 临床表现 恶性黑色素瘤通常表现为皮肤上的新生长物，具有以下特点（ABCDE法则）： A-不对称性(Asymmetry)：病变的一半与另一半不匹配。 B-边缘不规则(Borderirregularity)：边缘模糊或不规则。 C-颜色多样(Colorvariation)：一个病灶上有多种颜色，可能为棕色、黑色、红色、蓝色或白色。 D-直径增大(Diameter)：通常直径大于6毫米（但也有小于6毫米的恶性黑色素瘤）。 E-演变(Evolving)：大小、形状、颜色或感觉发生变化。 诊断 确诊恶性黑色素瘤通常需要皮肤活检，即切除整个可疑病变进行实验室检查。病理学家会在显微镜下评估活检样本，确认是否为恶性黑色素瘤，并确定其深度和类型。 治疗 治疗方法取决于多种因素，包括肿瘤的深度、位置、类型以及是否已扩散。常见的治疗手段包括： -手术切除：移除肿瘤及其周围一定范围的健康皮肤。 -放疗：使用高能射线定向消除肿瘤细胞。 -化疗：药物杀死癌细胞，用于晚期恶性黑色素瘤。 -免疫疗法：利用药物激活人体免疫系统，帮助对抗癌症。 -靶向治疗：针对癌细胞特定特征的药物治疗。 预防与监测 由于恶性黑色素瘤的高致死率，预防和早期发现至关重要： -避免阳光直射：减少强烈日照时间的外出，使用防晒霜。 -自我检查与监测：定期检查全身皮肤，注意新生或改变的痣。 -定期皮肤检查：由专业医生进行皮肤检查，尤其是高风险人群。 总之，恶性黑色素瘤是一种严重的皮肤癌形式，早期识别和治疗至关重要。通过增强公众意识和采取适当的预防措施，可以减少发病率和死亡率。对于有高风险因素的个体，定期的皮肤检查和任何可疑病变的及时评估是必要的。如果发现可疑病灶及时至肿瘤医院骨软组织外科医生门诊就诊治疗。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2024-06-14阅读量1158
病请描述：偏头痛（migraine）是一种常见的反复发作的头痛，其病情特征包括一侧或两侧中度至重度搏动性头痛，且多发生于偏侧头部，可合并有恶心、呕吐、害怕声光刺激等症状。偏头痛多起病于儿童期、青春期和成年早期。15%～30%患者头痛发作前出现先兆。中国偏头痛年患病率为9.3%，女性与男性之比约为2∶1。学术界定义为这是一种慢性神经血管性疾病。 一、流行病学偏头痛影响了全球大概18%的人口，全球大概有13.3亿的偏头痛人群。最新的全球疾病负担2019研究报告显示，偏头痛目前仍是全世界第二大导致患者失能的病因，且在中青年女性中排名第一，占全球疾病负担的5.6%，超过了所有其他神经系统疾病的总和。中国流行病学资料显示，成年偏头痛的年患病率是9.3%，大概有1.5亿人在最具有生产力的年龄段（15-49岁）患病。我国偏头痛患病率是9.3%，但症状就诊率是52.9%，诊断正确率是13.8%，急性期治疗率是26.6%，预防治疗是22.7%。在中国，80.3%的偏头痛患者是由初级保健水平的全科医生管理，尤其是在农村或欠发达地区更常见。偏头痛多起病于青春期，少部分可在儿童期发病，到中青年期达发病高峰，这个年龄段发作频繁、症状剧烈。偏头痛特别“偏爱”女性，女性患者是男性的2~3倍。偏头痛常有遗传背景，在患有癫痫、抑郁症、哮喘、焦虑、卒中和其他神经遗传性疾病的人群中，偏头痛也更为常见。 二、偏头痛类型根据头痛的主要临床表现将其分型为无先兆偏头痛、有先兆偏头痛等。慢性偏头痛是指每月符合偏头痛特点的发作超过15天，连续3个月或3个月以上，而且每个月至少发作8天。这类头痛的诊断须排除其他原因引起的头痛，尤其是药物过量引起的头痛。学术界对偏头痛有非常细致的分类，更多用于学术研究。临床上，还有一些临床较少见的偏头痛类型：这是头痛与您的经期有关的时候。 这些通常发生在月经开始前 2 天，并持续到月经开始后 3 天。 您也可能在一个月的其他时间出现其他类型的偏头痛，但月经前后的偏头痛通常没有先兆。这种也称为偏头痛。 您有先兆症状但没有头痛。 事实上，先兆通常是这类偏头痛的主要警示信号。 但您也可能有恶心和其他偏头痛症状。 它通常只持续约 20-30 分钟。 您有平衡问题、眩晕、恶心和呕吐，伴有或不伴有头痛。 这种通常发生在有晕车病史的人身上。专家对这种类型知之甚少。 它会引起胃痛、恶心和呕吐。 它经常发生在儿童身上，随着时间的推移可能会变成典型的偏头痛。 您的身体一侧有短暂的麻痹（偏瘫）或无力。 您可能还会感到麻木、头晕或视力改变。 这些症状也可能是中风的征兆，因此请立即就医。这类表现为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点，甚至失明，但是眼科检查正常，这类偏头痛与脑干先兆性偏头痛的区别在于视觉症状仅限于单眼。脑干先兆性偏头痛，实际上是指基底动脉先兆性的偏头痛，可能和基底动脉重要的后循环血管的功能收缩障碍有关系，患者会出现眩晕、恶心、呕吐，或者短暂一过性的意识模糊、偏头痛。此类病人需要跟后循环脑梗死进行鉴别，如果患者初次发病，是需要进行严密观察有没有后循环梗死的发生的可能性，因为从临床表现很难与后循环脑梗死的初次发病，很明确地鉴别，尤其在急诊，没办法进行很好的血管评估的情况下，需要进行严密观察。此类患者预防的治疗方法和偏头痛类似，要避免咖啡因、腌制的食物、过度疲劳、生活不规律等诱发偏头痛发作的诱因。还需要对血管危险因素进行评估和进一步的干预，包括血压、血糖、血脂以及血管性的病变的评估，包括冠心病、外周血管病变等。这种严重的偏头痛可持续 72 小时以上。 疼痛和恶心非常剧烈，您可能需要去医院。 有时，药物或药物戒断会导致它们。这会导致眼睛周围疼痛，包括周围肌肉麻痹。 这是一种医疗急症，因为症状也可能由眼后神经受压或动脉瘤引起。 其他症状包括眼睑下垂、复视或其他视力变化。 三、基本病因与风险因素，偏头痛具有遗传易感性，约60%的偏头痛患者有家族史，如果一个人患偏头痛，则其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的3~6倍。有学者找到了一类偏头痛患者的特殊的突变基因，而且有一定的常染色体显性遗传性，综合发作时的表现，这类偏头痛被称为家族性偏瘫性偏头痛。基于人群的家庭研究表明偏头痛具有很强的遗传易感性，尤其是先兆偏头痛 。 受体及其调节位点似乎与偏头痛的病理生理事件有关。使用功能候选方法并使用来自 15q11-q13 基因组区域的标记对 10 个家族进行基因分型，该区域包含编码受体亚基的基因。有学者发现有一类神经系统兴奋性相关基因突变与偏头痛常见类型有关，以此推论偏头痛与大脑神经细胞的兴奋性紊乱有关。这一因素在临床上表现非常明显，尤其是和女性激素水平有关，偏头痛女性可达男性的3倍，青春期女性发病尤其明显，而且常常有月经期发作规律，妊娠期或绝经后发作减少或不再发作。女性患偏头痛的频率是男性的三倍。2、年龄。 大多数人在 10 到 40 岁之间开始出现偏头痛。但许多女性发现她们的偏头痛在 50 岁后会好转或消失。3、家族史。 五分之四的偏头痛患者有其他家庭成员患偏头痛。 如果父母一方有此类头痛病史，则他们的孩子有 50% 的几率患上此类头痛。 如果父母双方都有，风险会上升到 75%。4、其他。抑郁、焦虑、双相情感障碍、睡眠障碍和癫痫会增加患病几率。 四、诱发因素来自工作或生活的压力、紧张、情绪不稳定、应激及应激后放松可诱发偏头痛。当您感到压力时，您的大脑会释放化学物质，这些化学物质会导致血管发生变化，从而导致偏头痛。过度焦虑也可能是偏头痛的重要诱发因素之一许多女性注意到她们在月经前后、怀孕期间或排卵期间会感到头痛。 症状也可能与更年期、使用激素的节育或激素替代疗法有关。如明亮或闪烁的灯光、大声喧哗等。大声的噪音、明亮的灯光和强烈的气味会引发偏头痛。浓烈的气味（香水、油漆味、二手烟等）均可诱发偏头痛。口服避孕药和血管扩张剂（如硝酸甘油）可加重偏头痛。另外，经常服用治疗偏头痛的药物也会诱发偏头痛。唤醒-睡眠模式的变化均可诱发偏头痛强烈的体力活动可能诱发偏头痛，包括性活动吸烟同样是一个诱导因素摄入过多或摄入不足会导致头痛。 咖啡因本身可以治疗急性偏头痛发作。 五、症状偏头痛的常见症状包括：头痛，开始常为隐约疼痛，逐渐变为搏动性疼痛，活动时加重，还可从头的一侧转移至另一侧，累及头前部或整个头部；对光线、噪音和气味敏感；伴有恶心、呕吐，胃部不适，腹部疼痛；食欲差；感觉非常的暖或冷；肤色苍白；疲劳；头晕；视野模糊；腹泻。比较罕见的症状包括发烧、影响正常的肢体活动。大多数患者的头痛持续约4小时，但严重者可持续超过3天。偏头痛的发生频率因人而异，每月发生2~4次较为常见，但有些患者每隔几天就会发生偏头痛，也有些患者一年仅发生一两次。 六、就医，偏头痛的诊断非常依赖于患者对症状的描述，因此如果经常出现偏头痛发作的症状和体征，应记录发作及处理的情况，并在就医时向医生描述。对于有头痛史患者，若头痛模式改变或突然感觉不同于以往，应尽早就医。若出现以下任何症状和体征，应立即就医：1. 突发的、严重的头痛；2. 头痛伴发烧、颈部僵硬、精神错乱、癫痫发作、复视、乏力、麻木或言语障碍；3. 头部受伤后头痛，特别是头痛加重；4. 咳嗽、劳累、紧张或运动后，头痛加重；5. 年龄超过50岁新发头痛。 七、相关检查1、体格检查着重于神经系统检查，根据先兆症状及头痛性质，可能会检查意识是否清醒、言语交流状态、眼部活动、颈部强直性等，但是对于有经验的医生一旦判断为偏头痛，如果患者还在发作期可能会快速叮嘱患者安静休息，以避免过多检查诱发更为严重的头痛发作。2、血液检查一般考虑偏头痛很少进行血液检查，当怀疑合并有血管疾病、脊髓或颅内感染、内分泌性疾病时，可能安排相关检查。3、磁共振成像MRI利用强大的磁场和无线电波可产生大脑和血管的详细图像，其可帮助医生排除脑肿瘤、卒中、脑出血、感染及其他脑和神经系统疾病。4、计算机断层扫描CT扫描使用一系列X射线可创建大脑的详细横截面图像，有助于医生排除肿瘤、感染、脑损伤、脑出血及其他可能导致头痛的疾病。5、腰椎穿刺若怀疑颅内感染、出血或其他潜在疾病，医生可能会推荐腰椎穿刺。6、血清CGRP浓度检测近年来有研究认为，血清CGRP浓度与偏头痛密切相关。 八、鉴别诊断，根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查，通常可作出临床诊断。而通过脑部CT、MRI等检查，可排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。偏头痛需与以下疾病进行鉴别诊断。 1、丛集性头痛，这是较少见的一类头痛，一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15分钟~3小时，发作从隔天1次到每日8次。本病具有反复密集发作的特点，但始终为单侧头痛，并常伴有同侧结膜充血、流泪、流涕、前额和面部出汗和Horner征等。 2、紧张型头痛，这类头痛为双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心、呕吐，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。 3、症状性偏头痛，由头颈部血管性病变引起的头痛，如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形；由非血管性颅内疾病引起的头痛，如颅内肿瘤；由颅内感染引起的头痛，如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛，可伴有恶心、呕吐，但无典型偏头痛发作过程，大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状，颅脑影像学检查可显示病灶。由内环境紊乱引起的头痛如高血压危象、高血压脑病、子痫或先兆子痫等，可表现为双侧搏动性头痛，头痛在发生时间上与血压升高密切相关，部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现。 4、药物过度使用性头痛，这类属于继发性头痛。头痛发生与药物过度使用有关，可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛，头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。药物过度使用性头痛对预防性治疗措施无效。 九、治疗 偏头痛无法根治，其治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。治疗措施包括药物治疗和非药物治疗。药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。非药物治疗主要是加强宣教，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因；非药物干预手段包括针灸、按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗等。 1、药物治疗，由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。临床治疗偏头痛通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药（如非甾体类抗炎药、阿片类药物）和特异性药物（如麦角类制剂、曲普坦类药物）。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，进行个体化治疗。 轻-中度头痛· 单用非甾体抗炎药如阿司匹林、萘普生、布洛芬、双氯芬酸等有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物；· 阿片类制剂如哌替啶对偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规应用；· 对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。 中-重度头痛，严重发作可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对反应良好者，仍可选用。麦角类制剂适用于发作持续时间长的患者，复方制剂如麦角胺咖啡因合剂可治疗某些中-重度的偏头痛发作。须注意：麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。因具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。此外，麦角类和曲普坦类药物应用过频，会引起药物过量使用性头痛，建议每周用药不超过2~3天。 药物主要有以下一些类别，（1）缓解疼痛。 非处方药通常效果很好。 主要成分是对乙酰氨基酚、阿司匹林、咖啡因和布洛芬。 切勿给 19 岁以下的任何人服用阿司匹林，因为存在瑞氏综合症的风险。 服用非处方止痛药时要小心，因为它们也可能会加重头痛。 如果你使用它们太多，你可能会出现反弹性头痛或变得依赖它们。 如果您每周服用任何 OTC 止痛药超过 2 天，请与您的医生讨论可能效果更好的处方药。 他们可能会推荐可以很好地缓解偏头痛的处方药，包括曲坦类药物，以及较新的迪坦类药物。 您的医生可以告诉您这些是否适合您。（2）恶心类治疗药。 如果您因偏头痛而感到恶心，您的医生可以开药。（3）曲坦类。 这些药物可以平衡大脑中的化学物质。 您可能会吞下一颗药丸、在舌头上溶解的药片、喷鼻剂或打一针。 示例包括阿莫曲坦、依曲普坦、利扎曲坦、舒马曲坦和佐米曲坦。 2、伴随症状治疗，恶心、呕吐者有必要合用止吐剂，严重呕吐者可给予小剂量氯丙嗪。伴有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。 3、手术治疗，该疾病一般无需手术治疗。 4、中医治疗，中医治疗包括中草药，针灸，按摩等不同治疗方法。有中草药治疗方面，目前还没有强的循证医学证据支持哪些中草药可能缓解偏头痛。但是，中医治疗偏头痛有悠久的历史。治疗偏头痛的中药主要有具有平肝、息风、理气、活血通络、止痉等作用的天麻、三七、柴胡、川芎、全蝎、白芷、香附、钩藤、葛根、白芍、郁李仁等，建议在医生的指导下使用以上药物进行治疗，如果病情持续不能缓解，建议及时就医，以免延误病情。针灸方面，从偏头痛发病的位置来说，它主要是在耳面部，基本上的以足少阳胆经，就是以少阳经也就是手上阳三焦经、足少阳胆经，以及足阳明胃经受累为主。在治法上强调的是通络止痛、疏利少阳，取穴方面可以取局部穴位配合远端的穴位。最常用的穴位，如风池、太阳、头维、率谷、合谷、太冲、外关、足临泣。另外，脊椎按摩疗法、按摩、穴位按摩、针灸和颅骶疗法等物理治疗也可能具有一定的缓解作用。 5、预防性治疗，预防性治疗是在偏头痛还未发生时的用药，其指导用药的适应范围包括：· 频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；· 急性期治疗无效，或因副作用和禁忌症无法进行急性期治疗者；· 可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。偏头痛的预防性治疗药物分为以下几大类，均应从小剂量单药开始，在医生指导下缓慢加量至合适剂量，同时注意副作用。偏头痛发作频率降低50%以上可认为预防性治疗有效。有效的预防性治疗需要持续约6个月，之后可缓慢减量或停药。 心血管药物· β受体阻滞剂可降低偏头痛的发生频率和严重程度，如普萘洛尔、美托洛尔和噻吗洛尔已被证明可有效预防偏头痛；· 钙离子拮抗剂有助于预防偏头痛和缓解症状，如维拉帕米有助于预防有先兆的偏头痛；· 血管紧张素转换酶抑制剂赖诺普利可减少偏头痛的发作时间和严重程度。 6、其他治疗，（1）心理治疗，偏头痛的心理治疗主要基于行为治疗，包括放松、生物反馈及认知治疗。放松疗法主要目的是，降低身体各系统的激活及促进身体放松。生物反馈可通过使用各种仪器，感受衡量肌张力（肌电图生物反馈疗法）、皮肤电阻（电皮生物反馈疗法）或周围体温（温度生物反馈疗法）来测量、放大并反馈躯体信息给患者，从而达成由生物反馈促进的放松。认知疗法通过指导患者更好地处理与头痛相关的应激反应及其他伴随心理疾患，来治疗反复发作的头痛。（2）行为疗法。放松训练：选择安静的场所 ，排空大小便 ，舒适地躺着或坐着。将注 意力集中于自己身体的感受，摒弃杂念，进行自然有节律的缓慢 的腹式深呼吸 。 十、预后 大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛症状可随年龄的增长而逐渐缓解，部分患者可在60~70岁时偏头痛不再发作。 十一、并发症 1、偏头痛持续状态，偏头痛发作持续时间≥72小时，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。 2、无梗死的持续先兆，有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状，持续1周以上，多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；需神经影像学排除脑梗死病灶。 3、偏头痛性脑梗死，极少数情况下，在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60分钟以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性脑梗死。 4、偏头痛先兆诱发的痫性发作，极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。偏头痛常见的合并症还包括：哮喘、慢性疼痛、纤维肌痛、抑郁症、高血压和心脑血管疾病风险、肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停 。 十二、日常照护 在日常生活中，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因，遵医嘱服药，可帮助患者预防和减少偏头痛发作。 1、家庭护理，患者可通过改变生活方式和适当的运动来缓解偏头痛病情：· 实践肌肉放松训练：放松方法包括渐进式肌肉放松、冥想或瑜伽。· 保证足够睡眠：每天作息规律，确保有足够的睡眠，但不要过度。· 休息和放松：头痛时，可尝试在黑暗、安静的房间里休息。· 坚持写头痛日记：即使看过医生，也要坚持写头痛日记。这将有助发现诱发偏头痛的因素以及最有效的治疗方法。· 在黑暗、安静的房间里闭着眼睛休息· 将冷敷布或冰袋放在额头上，并轻按头皮上的疼痛部位。· 喝大量的液体 2、日常生活管理，在日常生活中，注意避免偏头痛诱发因素，如进食奶酪、巧克力等食物，避孕药、硝酸甘油等药物，以及避免过劳、紧张、情绪不稳等，并遵医嘱服药。 十三、预防在注意避免偏头痛诱发因素的同时，可遵医嘱服用预防性治疗药物。同时，通过改变生活方式和采取预防策略，可减少偏头痛的发生频率和严重程度：· 创建每日生活计划：日常生活中，建立规律的睡眠模式并定时进餐。另外，尽量控制压力。· 识别并避免触发因素。 在日记中记录您的症状模式，以便找出导致它们的原因。· 管理压力。 冥想、瑜伽和正念呼吸等放松技巧会有所帮助。· 定期进行适度运动：定期有氧运动可缓解紧张情绪，有助预防偏头痛。经医生同意，可选择喜欢的有氧运动，包括散步、游泳、骑自行车等。同时应注意，运动时要慢慢热身，因为突然剧烈运动会引起头痛。此外，经常运动也有助减肥或保持健康体重，肥胖被认为是偏头痛的一个易发因素。不过，运动也不可以过度，过度运动也可能会诱发偏头痛，因此，需要坚持适量运动。· 减少雌激素的影响：对于女性偏头痛患者，雌激素可能会诱发或使头痛恶化，所以应避免或减少服用含雌激素的药物。· 定期进食。· 多喝水。· 得到充足的休息。
王炎林 2024-04-11阅读量1874
病请描述：编者按 酒文化在我国源远流长，有所谓的无酒不成席、把酒言欢、酒逢知己千杯少等等说法。 一位60多岁的于先生，两年前因体检发现胰腺癌，及时实施了腹腔镜下胰腺癌根治术。近期门诊复查没有发现复发转移，我们都非常高兴。临出门他又问我一个问题：“我可不可以吃老酒？”他压低嗓门告诉我，没开刀之前每顿至少喝半斤白酒，每天都喝一斤多的。现在感觉身体非常好，唯一的遗憾就是还没开始喝酒。 突然想起来，这个问题还真值得一聊。那么，饮酒与胰腺到底有哪些问题呢？下面就分享几位患者的真实案例吧。 01、长期饮酒与胰腺癌 正如上面的病人，长期饮酒20多年，患糖尿病史5年。体检又发现胰腺癌，幸亏发现的早，及时进行了手术治疗。但大部分胰腺癌早期无特异性症状，非常容易被忽视，及至有症状来就诊时，多半都已失去了根治手术机会，生存期就非常短了，甚至生存时间不超过1年。酒精对胰腺长期的刺激，会直接损伤胰腺组织，可以诱发胰腺炎、胰腺纤维化，反复发作可能诱发癌变。 长期大量饮酒有可能会出现以下三部曲：慢性胰腺炎——糖尿病——胰腺癌。 02、慢性酒精性胰腺炎 还有一位是15年前（2009年）我手术的病人，他是一位37岁的小伙子。长期饮酒，每天也是1斤白酒以上。他自己讲，别看才37岁，酒龄已经20多年了，从17岁就开始喝酒。在就诊前2年，腹痛反复发作，导致精神萎靡、无精打采、极度消瘦。一喝酒，腹痛反而有所缓解，这样对酒精就更加依赖了。来院检查发现，他是典型的慢性酒精性胰腺炎。胰管是胰腺分泌排放胰液的主要管道，正常最粗的部位也不会超过0.5cm。他的胰管明显不规则扩张，最宽的部位达到2cm多，胰管内充满各式各样的结石，从胰头长到胰尾。随之而来的是，整个胰腺组织的萎缩。导致胰酶分泌不足、还排出受阻，消化功能明显下降，来的时候就像抽大烟的人一样，骨瘦如柴、不成人样了。 关键是酒精成瘾，无法工作，没有收入，家庭也即将崩溃。多次在当到医院就诊，效果不佳。家人抱着最后的希望，通过朋友找过来。后来在快速补充营养、改善体质的情况下，给他做了胰管切开取石、胰尾的部分切除。因为还年轻，尽量保留了胰头，做了胰管空肠吻合术。解除了梗阻，疼痛减轻，胰腺组织可望有所恢复增生。后来彻底戒酒，营养逐渐恢复起来。 03、急性胰腺炎 5年前的一位41岁的建筑公司刘经理，由于工作原因，常常陪客户喝酒。长得也是人高马大，肥胖体型，体重达220多斤。有一次大量喝酒之后，突然剧烈呕吐，腹胀腹痛。开始还以为醉酒所致，殊不知，腹痛越来越重，无法忍受，紧急来医院就诊。诊断为急性坏死性胰腺炎，非常危重，一般情况下死亡率可达1/3以上。后来经过三个多月的精心治疗才逐渐缓解出院，1年后才恢复体力。也更换了工作岗位，减肥控制体重，锻炼身体，总算脱离了这个顽疾。 04、慢性胰腺炎止痛药成瘾 如果不是酗酒，但只是少量持续的饮酒，久而久之，有些人也会引起慢性酒精性胰腺炎。这种胰腺炎不是急性胰腺炎治疗不彻底或者反复发作所致，是由于酒精的慢性损伤所致，开始患病就是慢性胰腺炎。临床症状并不突出，也没有剧痛、呕吐、发热等急性症状，而是表现为中上腹或者是腰背部的慢性疼痛，久治不愈。 一位30多岁的张先生，本来是一个收入不错的中产，有一个幸福的家庭。由于长期饮酒导致慢性胰腺炎。他不断地来院就诊，反复住院，既不是重症，也不能说没有症状。每次发作就用止痛药，输几天液就好转，然后就出院。但过一段时间又来了，进医院就要求打止痛针。最短的间隔时间是两周。周围医院的医生、护士都认识他了。最后搞得工作丢了，老婆孩子离他而去，成了孤家寡人，还到处借债。事实证明，他已经由慢性胰腺炎改变为镇痛药成瘾症了。最后让他转到了身心精神科住院治疗，才逐渐摆脱困境。 05、胰性脑病和酒精性脑病 重症急性胰腺炎病情凶险, 并发症较多。其中胰性脑病是危重并发症之一。具体机制不明，与急性胰腺炎发生时，体内炎症介质、神经递质、脂代谢物质集聚以及B类维生素缺乏等多种因素有关。主要临床表现为头痛、多语、定向力障碍、意识模糊、抑郁、烦躁、幻觉等，神经系统检查可发现脑膜刺激征、颅内压升高、四肢强直、反射亢进或消失及脑脊髓病综合征等。不只在酒精性胰腺炎发生，其他原因导致的胰腺炎都有可能发生。效果好坏与胰腺炎的治疗效果相关。胰腺炎得到控制后，短期内大部分患者可以恢复；但重症患者，胰腺炎持续发展，则预后不良。 酒精性脑病与胰腺炎是两种情况，但可以同时存在。慢性酒精性脑病是指由于长期饮酒作用于脑组织产生的慢性、反复的中枢神经系统损害导致的一系列精神症状。主要表现为对饮酒的强烈渴望、耐受性增加、依赖性增强和不加以控制。患者可出现行为异常、神经系统机能和结构异常。 慢性酒精性胰腺炎的病人，可能出现认知障碍、行为异常，往往与合并酒精性脑病有关。须加以警惕。 结束语 饮酒乃大多数家庭，家常必备。饮酒对人体的作用也是巨大的。适量有益，过量则有害。长期大量饮酒百害而无一利。不过，很多酒精成瘾的人，常常无法自拔，很难做到知行合一。常常还得求助于医生。最后，借助一个广告语来结束我们的话题：酒是好酒，莫贪杯哦。
施宝民 2024-04-01阅读量1787
病请描述：靶向治疗（Targeted Therapy) 是在细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点来设计相应的治疗药物进入体内后特异性作用于致癌位点，使得肿瘤细胞特异性死亡而不会波及周围正常组织细胞。 塞利尼索（Selinexor）是全球首个口服的选择性核输出蛋白抑制剂，通过与XPO1结合，导致细胞核内的肿瘤抑制蛋白（TSP）聚集，降低胞浆内致癌蛋白水平，激活GR通路等发挥抗肿瘤活性。 美国FDA于2020年6月批准塞利尼索作为单药治疗难治/复发性弥漫大B细胞淋巴瘤，2021年2月以色列卫生部批准赛塞利尼索治疗难治复发性多发性骨髓瘤和难治复发性弥漫大B细胞淋巴瘤。以塞利尼索（Selinexor）为代表的新型靶向药物正逐渐进入临床，成为治疗NHL的新武器，为多线治疗失败的NHL患者提供了新的选择。 SADAL临床研究显示，塞利尼索单药治疗难治/复发性弥漫大B细胞淋巴瘤的客观缓解率（ORR）为28%，其中完全缓解率（CR）12%，部分缓解率（PR）17%，疾病控制率（DCR）为37%，并且不同亚组（包括年龄、性别、既往治疗、DLBCL亚型、难治状态或既往自体造血干细胞移植）中缓解率一致 。 此外，塞利尼索与多种药物联合表现出协同作用。一项塞利尼索（Selinexor）联合R-CHOP方案治疗初治DLBCL的临床研究结果表明：研究纳入了10例患者，ORR率达100%，CR率达90%。塞利尼索（Selinexor）联合DICE化疗方案治疗11例复发难治性T细胞淋巴瘤患者的总ORR率为91%，CR率为82%。与此同时塞利尼索（Selinexor）联合R-CHOP方案一线治疗NHL，以及塞利尼索（Selinexor）联合R-GDP、R-ICE方案治疗R/R 侵袭性B细胞来源的淋巴瘤患者的疗效及安全性研究正在进行中。 PART.03 不良反应管理 弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗方案繁多，在产生疗效的同时也不可避免地带来一些副作用，其中化疗的不良反应更为明显，主要包括间质性肺炎、乙肝病毒再激活、胃肠道反应、心血管系统反应、感染以及输注反应等。 · 引起间质性肺炎的药物主要有环磷酰胺、博莱霉素、利妥昔单抗等，其治疗用药要根据病情的轻重程度来分级，大部分患者需要接受同步的经验性抗生素以及抗真菌治疗； · 乙肝表面抗原阳性或者HBV DNA阳性患者推荐在接受化疗或者免疫抑制剂治疗前接受抗HBV治疗，治疗完成后继续抗病毒至少6-12个月； · 胃肠道反应最为常见，可以适当予以止吐药处理，选择清淡饮食； · 心血管反应体现在血压异常、心率失常及心肌损伤，应及时告知医生予以相应的处理； · 化疗药物容易引起感染，患者应定期进行血常规检查，对于强度较大的治疗方案，建议预防性地使用升白针来减少感染的可能； · 输注反应一般发生在输液后15分钟至2小时内，表现为发热寒战、皮肤瘙痒红肿、呼吸困难、心率失常等，出现输注反应后应立即停药，可采用抗组胺药和对乙酰氨基酚等对症处理，症状严重者立即使用肾上腺素、抗组胺药和皮质激素，症状消失及心肺监测等恢复正常后可继续滴注，速度减为原来50%。 CAR-T作为弥漫大B细胞淋巴瘤的新兴治疗手段，其潜在的不良反应也是不容忽视的，其中以细胞因子释放综合征（cytokine release syndrome, CRS）和神经毒性尤为突出： · CRS是指输注CAR-T后，大量细胞因子释放，诱导组织损伤，亦称细胞因子风暴（cytokine storm）； · 神经毒性表现为意识模糊、震颤、共济失调、失语、昏睡和癫痫发作等。 在患者回输CAR-T细胞前后，医疗机构通常会有严格的操作规范来控制和管理其不良反应。
微医药 2023-11-30阅读量1851
病请描述：宝宝摔倒额头上起了一个大包,这是让父母非常担心的情况。首先,我们需要判断宝宝的颅脑是否受到了损伤。如果宝宝出现了以下症状,可能需要及时就医:1.恶心呕吐:如果宝宝出现了频繁的呕吐,特别是呕吐物中带有血迹,这可能是颅内出血的表现,需要立即就医。2.干呕:宝宝出现干呕,但没有呕吐物排出,这可能是颅内压力增高的表现,也需要及时就医。3.嗜睡:宝宝在摔倒后持续嗜睡,难以唤醒,这可能是颅内损伤的表现,需要立即就医。4.神志异常:宝宝出现意识模糊、烦躁不安、行为异常等症状,可能是颅内损伤的表现,需要及时就医。如果宝宝没有出现上述症状,很可能只是单纯的头部外伤。在这种情况下,我们可以采取一些简单的处理方法来缓解宝宝的不适。首先,可以使用冷敷来减轻头部肿胀和疼痛。可以用冰袋或冷毛巾轻轻敷在宝宝的额头上,每次持续敷5-10分钟,每天多次重复。冷敷可以收缩血管,减少血液流入受伤部位,从而减轻肿胀和疼痛。24小时后,可以开始使用热敷来促进血液循环和新陈代谢。可以用温水浸湿毛巾,轻轻敷在宝宝的额头上,每次持续敷10-15分钟,每天多次重复。热敷可以帮助活血化瘀,促进伤口的愈合。此外,还可以采取一些其他的措施来帮助宝宝恢复:1.注意休息:宝宝在受伤后需要充分休息,避免剧烈运动和碰撞,以免加重伤势。2.观察宝宝的症状:父母应密切观察宝宝的症状变化,如出现任何异常,应及时就医。3.饮食调理:宝宝在受伤期间应保持良好的饮食习惯,多摄入富含维生素C和蛋白质的食物,有助于伤口的愈合和恢复。4.注意保暖:宝宝在受伤后可能会感到寒冷,父母应注意给宝宝保暖,避免感冒。总之,当宝宝摔倒额头上起了一个大包时,我们首先需要判断颅脑是否受到了损伤。如果没有出现恶心呕吐、干呕、嗜睡、神志异常等症状,很可能只是单纯的头部外伤。在这种情况下,可以使用冷敷和热敷来缓解宝宝的不适,并采取其他措施来帮助宝宝恢复。但是,如果宝宝出现了上述症状,应及时就医。最重要的是,父母应密切观察宝宝的症状变化,随时注意宝宝的健康状况。
生长发育 2023-07-26阅读量4372
病请描述：今日话题：晕厥不要忘了看看脑血管病医生哦 晕厥亦称昏厥，是由于一时的脑供血不足所致的短暂意识丧失。发作时患者不能保持正常姿势而倒地。一般为突然发作，迅速恢复，很少有后遗症。 有一种晕厥患者，伴有或者不伴有高血压或者糖尿病等病史，平时可能隐约有点头晕，偶尔会出现突然坠落时摔倒，短暂意识丧失，但很快恢复，给人的感觉就是年龄大了或者不小心摔倒了，以后要注意点。平时大多会伴有下面一种或者几种似是而非的症状，诸如精神萎靡、一侧或者双侧肢体无力、视物模糊、言语不清、偶有呛咳或者吃饭变慢。 给人的感觉就是年龄大了或者血压或者血糖控制不好造成的。如果再伴有一些心脏、外周血管的疾病或者颈动脉多发的狭窄或者斑块等疾病，原因就会变得更加扑朔迷离。如果长期找不到原因，患者或者家属就会感到疲倦、无力……… 有时候，我们真的不能抱怨老年人年龄大了，也不能抱怨老年人不小心，检查都好的也真的不一定是真好的。毕竟，医学不是神学，还不是完美的。目前，医学的认识也不是医学的尽头，我们可能遗漏了我们还没有认识到许多东西…… 我们能够做到的，就是全力以赴，力求尽善尽美～～～ 最近，我们就碰到一位71岁的老年患者，长年高血压和糖尿病病史，3年前因心血管和外周血管狭窄先后进行了外科处理，术后呢仍然时不时头晕，还晕厥2了两次，做个一个血管的超声检查：也是颈内动脉、颈外动脉有斑块有狭窄，CTA也提示椎基底动脉好像也不太好，女儿过来咨询，这个确实存在的颈内动脉狭窄能否处理一下？改善一下头晕/晕厥的情况？ 熟人来咨询，当然不能含糊。仔细评估之后，这些狭窄可能都不是责任病灶。进一步完成的检查发现了一高度隐匿的病灶。查体：老年人精神萎靡，对我们爱搭理不搭理的。术后第1天去查房，一见面：老年人特别健谈，俨然变了一个人，虽然还没下床，带着监护，直接从床上一跃而起，和老伴一起给我们来了一个大大的点赞 女儿是老妈的心头肉，老爸的小棉袄。问了下女儿，感觉术前术后老妈有啥变化吗？女儿说：那是一个飞跃性的改变～～～ 老人家一看到我们，就笑成一团花，俨然变了一个人，也变得特别健谈了，在走廊里昂首阔步向前走，奔向未来，奔向希望～～～ 最后，祝愿老人家越来越好～～～
赵开军 2023-07-10阅读量1279
病请描述： 肺孢子菌病是由肺孢子菌（ pneumocystis）感染机体引起的真菌病。肺孢子菌肺炎（ pneumocystis pneumonia, PCP）是肺孢子 菌感染所导致的最为常见的疾病，多发生于免疫功能缺陷患者，尤多见于艾滋病患者，还有就是长期应用糖皮质激素及细胞免疫功能受损患者，这个人群的数量不在少数。 【病原】 1909年肺孢子菌被首次发现，只不过彼时的研究者误认其 为克氏锥虫（Trypanosoma cruai）生活史中的某种新形态。1912 年法国巴斯德研究所的 Delanoës等提出肺孢子菌是一种新物种，曾被认为是某种原虫，因而也曾名为肺囊虫或肺孢子虫。 直到近年，分子生物学研究分析显示，肺孢子菌的超微结构，以及基因和编码蛋白均更类似于真菌。肺孢子菌具有严格的宿主特异性，为了避免混淆，特别将人肺孢子菌病的病原体命名 为耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jiroveci)，以区别感染啮齿类动物 的卡氏肺孢子菌（Pneumocystis carinii)。 肺孢子菌在繁殖及生长过程存在两种不同形式：滋养体和包囊。肺孢子菌滋养体直径为1~4μm，最外层为质膜，无坚硬细胞壁。滋养体通过二分裂等方式进行增殖，包囊为圆形，直径达8~10um，由单倍体滋养体接合生殖后形成。显微镜下观察成熟包囊内可见8个孢子，有坚硬的包囊囊壁。囊壁主要成分为（1,3)-β-D﹣葡聚糖，功能为支持和稳定包囊。成熟包囊破裂后释放出新的滋养体，可以继续生存。患者体内肺孢子菌主要以滋养体形态为主，包囊仅占10％左右。 【流行病学】 1942年，vanderMeer和Brug等人首先报道了一种流行于欧洲早产、营养不良婴幼儿的间质性肺炎。1952年，尸检结果确认了肺孢子菌是导致此类肺炎的病原菌。随后，PCP病例主要存在于血液系统恶性肿瘤患者中。20世纪80年代，伴随艾滋病的流行，PCP发病率显著上升。耶氏肺孢子菌在免疫功能正常者体内，多表现为不引起症状的肺部定植菌。当宿主免疫功能下降时，潜伏在肺内或新入侵的肺孢子菌得以大量繁殖，诱发炎症，导致PCP。在PCP预防用药及抗反转录病毒疗法应用前，艾滋病患者中约70％会发生PCP，病死率高达10%~20%%。预防用药及抗反转录病毒疗法应用后，PCP的发生率显著下降。 非HIV感染者发生PCP的主要危险因素包括长期应用糖皮质激素及细胞免疫功能受损。导致免疫功能受损的因素包括：服用免疫抑制剂、恶性肿瘤（特别是血液系统的恶性肿瘤）患者、造血干细胞或实体器官移植受者、先天性免疫功能缺陷及严重营养不良等。 【发病机制与病理】 肺孢子菌经呼吸道吸入肺内，黏附于I型肺泡上皮细胞。肺泡巨噬细胞是宿主内的主要嗜菌细胞、艾滋病及恶性肿瘤患者等，其肺泡巨噬细胞功能受损，无法有效清除肺孢子菌，促进了PCP的发生。主要表面糖蛋白（majorsurfaceglycoprotein,MSG）是肺孢子菌表面含量最丰富的抗原物质，变异的MSG可帮助肺孢子菌逃避宿主的免疫反应。 在和肺孢子菌的相互作用过程中，肺泡巨噬细胞和上皮细胞会产生大量促炎的趋化因子、细胞因子及炎症介质。激活的CD4⁺T细胞在肺孢子菌抗原的作用下，可活跃复制并产生IFN-Υ及淋巴细胞趋化因子，进一步募集和激活单核细胞、巨噬细胞等免疫效应细胞，参与免疫炎症反应。PCP病情严重时，过多的中性粒细胞浸润可通过释放蛋白酶、氧化物及阳离子蛋白，直接损伤肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，导致弥漫性的肺泡损害和气体交换功能受损，进而导致呼吸衰竭。 PCP的肺部组织病理学表现具有特征性。患者肺组织标本行HE染色后，可见肺泡内充满泡沫样、嗜酸性渗出液。严重者表现为肺组织水肿、肺纤维化及透明膜形成等间质性病变。 【临床表现】 (一）肺孢子菌肺炎免疫功能正常者感染肺孢子菌多无明显的临床表现或仅有轻微的临床症状。 艾滋病患者合并PCP多逐渐起病，数天至数周内出现包括发热（80%~100%)、干咳（95%）和呼吸困难（95%）在内的典型临床表现。呼吸困难等症状逐渐加重，严重者发生呼吸窘迫。查体可发现80％以上的患者有超过38℃的体温升高，60%以上存在呼吸急促，肺部听诊较少闻及干湿啰音。部分患者症状较为隐蔽。脓痰、寒战和胸痛等在PCP患者中并不常见。5%~10％患者可无症状。 严重艾滋病合并PCP患者在抗PCP治疗的同时予以高效抗反转录病毒治疗（HAART)，并在治疗3~6周后出现原有肺部感染加重，这和抗反转录病毒治疗后机体免疫功能重建所引发的免疫反应相关。 非艾滋病患者出现PCP时，多呈爆发性的呼吸衰竭伴有发热和干咳，病情重且进展较迅速，预后差。多见于长期应用糖皮质激素等免疫抑制药物的患者，临床症状严重程度随着免疫抑制剂用量的减少而上升，这是由于随着免疫抑制剂用量的减少而导致炎症反应增强。不过，近年来随着对非HIV感染者出现PCP临床意识的提高，早期诊断和干预的患者可表现为轻到中度的呼吸困难和咳嗽。几乎所有PCP患者均存在低氧血症或肺泡﹣动脉血氧分压差（PA-aO2）升高。 （二）肺外感染肺孢子菌肺外感染极少发生，相较于肺部感染其发病率仅为其千分之一，通常见于晚期艾滋病患者，以及接受氨苯砜和喷他脒对PCP进行二级预防者。肺外肺孢子菌感染发生时，肺孢子菌肺炎并不一定同时发生或曾经发生。目前所报道肺孢子菌肺外感染部位包括眼、耳、中枢神经系统、骨髓、淋巴结甚至多器官播散性感染，多因在组织中找到肺孢子菌包囊或滋养体而确诊。 【实验室检查】 （一）血气分析 PCP最显著的实验室检查异常为低氧血 症，轻度（PaO2>70mmHg或PA-aO2<35mmHg）、中度（PA-aO2 <45mmHg）而重度（Pa O2<70mmHg或PA-aO2>45mmHg)。疑为 PCP的患者，入院时必须进行血气分析以评估病情。 （二）外周血检测 在 HIV感染者中，乳酸脱氢酶（LDH) 升高（>5000mg/L）常可作为可能存在 PCP的提示。β-D﹣葡聚糖试验（简称G试验）阳性对于诊断 PCP有一定提示意义。合 并 PCP的艾滋病患者，其外周血 CD4⁺T细胞计数多小于200/μl。 （三）肺弥散功能检查 肺一氧化碳弥散量（DLCO）用于衡量身体通过肺泡毛细血管膜转移氧气的能力。若患者DLCO 正常（≥70%预计值），PCP可能性极低。 （四）影像学检查 1.胸片 胸片典型表现为双肺弥漫性实质和／或间质浸润，呈点状或磨玻璃样模糊影，一般由肺门向外扩展的蝶形影有明显的融合趋势。X线改变可归纳为4种类型：①肺间质浸润；②轻度弥漫性肺渗出病变；③中度融合性肺实变；④重度弥漫性肺实变。此外，也可有一些非典型的表现如结节影、肺大疱或囊肿、上叶局限病灶及气胸等。 HIV感染者发生气胸时应考虑PCP可能。一般无空洞、淋巴结肿大及胸腔积液。 2.高分辨率胸部 CT 对胸片正常或不典型者，高分辨率 CT有助于发现病变。其典型改变是肺部磨玻璃样阴影。肺部高分辨率 CT呈阴性结果者，PCP可能性小。 3.核医学检查 PCP患者的肺组织可摄取放射性核素标记的单克隆抗体。常用的标记物有⁶⁷Ga、¹¹¹In 和⁹⁹Tc。如果扫描阴性，诊断PCP的可能性较小。 （五）病原学检查 1.病原体检测从呼吸道或肺组织标本中检出包囊是确诊依据。各种病原体检测方法的敏感性如下。 ①痰液检查：痰液检查方便且廉价，盐水雾化诱导排痰可大大提高检出率。 ②支气管肺泡灌洗术：支气管肺泡灌洗大大提高了肺孢子菌的检出率，阳性率达30%~70%。③其他：支气管镜适用于轻中度患者。 检测 PCP各种方法的敏感率及评价如下 ①自然排痰，敏感率／%为10~30，很少使用。 ②诱导排痰，敏感率／%为10~97，许多医院采用。 ③非纤支镜灌洗，敏感率／%为可变，少数医院应用。比纤支镜操作简单。 ④纤支镜洗涤，敏感率／%为30~70，很少使用 ⑤纤支镜刷洗，敏感率／%为30~70，很少使用。 ⑥支气管肺泡灌洗，敏感率／%为95~99，根据病情选用。 ⑦经气道活检，敏感率／%为70~90，很少用于诊断PCP。 ⑧开胸活检，敏感率／%为99，很少使用。 2．病原体染色方法 甲苯胺蓝染色、六胺银染色只能检出包囊，吉姆萨染色、Diff-Quick 染色、免疫荧光技术可以同时检出包囊和囊内孢子。 ①六胺银（GMS）染色：是检查包囊的最好方法。包囊多呈塌陷形空壳或乒乓球样外观，直径为2~ 5μm，囊内容物不着色。同时作吉姆萨染色，可以提高特异性。 ②吉姆萨染色：包囊呈圆形或椭圆形，直径为1.5~4μm，囊壁不着色，胞质呈淡蓝色，核为蓝紫色，有4~8个深红色囊内孢子，形态多样，胞质为淡蓝色，核为深紫色。该方法操作简便， 但敏感性较低。 ③其他染色：甲苯胺蓝染色和 Diff-Quick染色只能缩短染色时间，并不能提高敏感性。免疫荧光技术快速方便，现逐渐被采用，其敏感性高，但存在假阳性。 3. 核酸检测技术 可用于检测的标本有肺组织活检标本、支气管肺泡灌洗液、痰液、口腔含漱液等。宏基因组二代测序检测可用于检测上述标本（如肺组织标本，支气管肺泡灌洗液，痰液等），在少部分呼吸道感染患者的血液标本中也可检测到PCP序列。因该技术通过单次检测可检测到多种合并感染病原体，所以在 PCP通常存在的免疫抑制人群中有重要价值。
王智刚 2023-05-04阅读量8343
病请描述：患者杨女士，65岁，退休，近4个月来经常乏力，易困多眠，未重视；近一周出现头痛，伴有恶心，症状逐渐加重，近两天出现意识模糊、不能对答。在当地医院就诊，做头颅CT发现巨大脑肿瘤，经当地医生推荐，患者来到江宁医院神经外科郑学胜主任门诊就诊。 郑学胜团队予以术前磁共振检查发现，前颅窝底巨大脑肿瘤，伴有大片脑水肿，双侧侧脑室和第三脑室明显受压变小，下丘脑、左侧基底节等神经结构亦受明显推挤。肿瘤血供丰富，与双侧大脑前动脉关系复杂。 经过充分的术前准备，包括术前供血动脉栓塞、备血等，郑学胜团队于2月23日行前颅窝底巨大脑肿瘤切除术。手术经双额底入路，结扎上矢状窦，离断被肿瘤包裹的大脑鎌，将肿瘤从前颅窝底分离，并完整保留双侧嗅神经和视神经；然后分块切除肿瘤，最终完全切除肿瘤，并保护好双侧大脑前动脉。 术后第二天复查CT，显示术野无明显出血，脑组织肿胀明显。 术后一周复查磁共振，显示肿瘤完全切除，脑组织水肿仍比较明显，继续用药。术后两周拆线出院，切口愈合良好，无任何并发症。术后病理提示脑膜瘤。 江宁医院神经外科持续推进学科建设，确立了“技术全面、特色鲜明”的发展思路。在脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脑动脉瘤、动静脉畸形、脑血管病、颅脑创伤等神经外科常见疾病方面技术熟练、疗效满意；同时在骶管囊肿、面肌痉挛、三叉神经痛、糖尿病周围神经疾病方面有专科特色技术，尤其是骶管疾病的综合疗效位居全国前列。学科紧跟医院发展步伐，为创建更高水平的国际型研究型医院作出自己的贡献。
郑学胜 2023-03-15阅读量1672