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病请描述：在神经内科门诊，每天都会遇到头晕的患者，虽然常见，却并不普通。面对医生，患者通常主诉各异，有的甚至因为晕的难受，在就诊的时候不愿意睁眼，不愿配合检查…… 那么究竟什么是头晕呢？ 头晕实际上是一组综合症，早在1972年，Drachman博士就根据患者的主观症状，将头晕分为以下四种类型： 眩晕（Vertigo）：是由于空间定向障碍而产生的运动幻觉，又称为真性眩晕，患者可感觉到自身或外周的旋转感或倾倒感，常常伴有恶心、呕吐、多汗等自主神经症状。病变部位为前庭系统通路。 晕厥前（Presyncope）：指即将晕倒或意识丧失。常见于恶性心律失常、二尖瓣或主动脉狭窄等心脏瓣膜病、颈动脉窦过敏等心血管疾病患者出现血液动力学改变等情况。 不稳（Disequilibrium）：是指行走时出现不平衡感甚至跌倒感，坐位或卧位时好转，此类患者夜间症状明显，一般无眩晕症状。常见于深感觉障碍、小脑共济失调等神经系统疾病。 头晕（Light-headedness）：一种定义模糊的头晕，常表现为头部昏昏沉沉、不清醒感，呈持续性。常见于抑郁焦虑等精神疾病，少部分来源于眩晕症状缓解后出现的残留不适以及一些全身系统疾病如肝肾功能不全等。 在上述的各种头晕类型中，眩晕疾病因其强烈的运动幻觉以及恶心呕吐等自主神经症状而使患者急于就诊。这类疾病包含良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛、前庭神经元炎、前庭阵发症、梅尼埃病、中枢性眩晕等。其中，良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）俗称“耳石症”，约占20%-30%，是诊室里最常见的眩晕疾病。 “耳石”又是什么呢？ 其实“耳石”是人体重要的位置感受器，它能感知人体的重力及直线加速运动信息，维持稳定的姿势。内耳中的耳石与石头的成分类似，均为碳酸钙结晶，正常情况下位于前庭的椭圆囊和球囊的囊斑中。当耳石脱落进入半规管内淋巴液中，随着液体的流动而流动，从而刺激半规管毛细胞，导致眩晕发作。 哪些人容易患耳石症？ 流行病学研究显示，耳石症的男女患病比例约为1:1.5-1:2.0，40岁以后高发，且发病率随着年龄增长呈上升趋势。国外文献报道，约50%-97%的耳石症患者无明确病因，故称为特发性良性位置性眩晕。 耳石症发作时有哪些特点呢？ 耳石症发作时往往表现为伴随头位变化（如起床、躺下、抬头、低头、床上翻身）而出现的短暂性眩晕，通常持续时间不超过1分钟，可伴随恶心、呕吐等自主神经症状。一旦出现上诉症状，应及时到有条件的医院就诊。耳石症的诊断包括以下三个步骤： 符合典型眩晕症状，持续时间小于1分钟。 通过dixhallpike,roll-test试验诱发眩晕或眼震并判断“耳石”位置，经复位治疗后好转或治愈。 排除其他疾病。耳石复位是目前治疗耳石症的主要方法，分为手法复位和耳石复位仪辅助复位。其他的治疗方法包括药物治疗以及前庭康复治疗等。 需要注意的是，医生在诊断过程中一项非常重要的工作就是为患者排除引起眩晕的其他病因，如急性脑梗死等，以免延误治疗。此外，需与继发性良性位置性眩晕进行鉴别，包括耳科疾病如梅尼埃病、前庭神经元炎、突发性耳聋、中耳炎等；头部外伤；偏头痛；外科手术后；应用耳毒性药物；雌激素下降后引起的骨质疏松；全身系统疾病如糖尿病、高血压、高脂血症、卒中；焦虑抑郁；睡眠不足以及长时间低头看手机等。
张健颖 2024-12-07阅读量2277
病请描述：自闭症，又称为孤独症，是一种复杂的神经发育性疾病，主要影响个体的社交互动、语言交流以及行为模式。而智力障碍，是指个体在智力水平上存在显著下降或损害，影响其生活、工作、学习和社交等方面。自闭症儿童中，有一部分确实存在智力障碍，但他们的智力障碍与常人相比，既有相似之处，也有其独特性。 首先，我们来看看自闭症儿童智力障碍与常人智力障碍的相似之处。无论是自闭症儿童还是常人，智力障碍都可能导致他们在语言、思维、行为和社会交往等各方面发展迟缓。他们可能难以理解复杂的指令或问题，难以掌握新知识和技能，难以适应新的环境或情境。此外，他们还可能存在与人沟通和社会适应的困难,对社会规则的理解和正确情感的表达都有困难。 然而，自闭症儿童的智力障碍与常人相比，又有着其独特之处。自闭症儿童的智力障碍往往伴随着特定的行为特征和社交障碍。他们可能表现出对环境的特殊要求，坚持用固定方式进行游戏，对所处的环境要求严格，不容许有任何变化。这种刻板的行为模式可能限制了他们的学习和适应能力。同时，他们在社交互动方面也存在显著障碍，如缺乏眼神接触、难以理解他人情绪状态等，这使得他们在理解和处理社交信息时面临更大的困难。 此外，自闭症儿童的智力障碍也可能呈现出不同的表现形式。有的自闭症儿童可能在某些特定领域表现出超常的能力，如记忆力、计算能力或空间感知能力等，这被称为“孤岛技能”或“局部才能”。这种局部才能可能在一定程度上补偿了他们在其他领域的智力缺陷，使得他们在某些特定任务上能够表现出色。然而，这并不意味着他们的整体智力水平得到了提升，他们仍然面临着社交、语言和行为等方面的挑战。 对于自闭症儿童智力障碍的治疗，我们需要采取综合性的措施。这包括通过药物治疗来改善他们的注意缺陷和多动障碍，通过心理治疗来矫正他们的心理问题和行为模式，通过康复训练来提升他们的语言能力和社交技能，以及通过物理治疗来缓解他们的症状。同时，对孩子的心理健康也需要关注，提供必要的心理支持和情绪疏导，帮助他们建立自信和自尊，提高生活质量。 总的来说，自闭症儿童的智力障碍与常人相比既有相似之处，也有其独特性。我们需要深入了解这些差异，以便为他们提供更精准、更有效的治疗和支持。同时，我们也需要加强对自闭症和智力障碍的科普宣传，提高社会对这一群体的认识和理解，为他们创造一个更加包容和友好的社会环境。 在这个过程中，家长、教育工作者、医疗工作者和社会各界都需要共同努力，形成一个多学科的协作团队，为自闭症儿童提供全方位的支持和帮助。只有这样，我们才能真正理解他们、接纳他们、帮助他们，让他们能够更好地融入社会，实现自我价值。
生长发育 2024-04-16阅读量2130
病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量1924
病请描述：我国帕金森病（PD）高发，65岁以上人群PD的患病率为1700/10万，患病率随年龄增长而逐渐增加。据估计，我国PD患者已达到260万例，约占全球患者的一半；此外，预计每年新增PD患者近 20 万例，至2030年将有500万例PD患者。步态障碍的危害PD最常见的2种运动亚型为震颤亚型及姿势不稳和步态障碍（PIGD）亚型，随着疾病进展，发展为PIGD亚型的患者占比呈持续升高趋势，经8年随访，最高可达88.1%。步态障碍增加患者跌倒风险，步态障碍严重影响患者生活质量及预后2，随着病情进展，步态障碍严重时，患者需长期卧床，可能诱发坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓等疾病，甚至导致患者死亡。图1 PIGD亚型的患者占比趋势 步态障碍的表现根据疾病分期，步态障碍可分为早、中及晚期：PD早期患者即可出现步速变慢，步长缩短，摆臂幅度降低及双侧肢体不对称性，步态变异性增加；PD中期患者双侧肢体均出现症状，运动变得更加迟缓，双下肢支撑相增加，手臂摆动的幅度进一步减少，同时伴有姿势的异常改变，如身体前倾姿势，出现冻结步态和慌张步态；PD晚期患者步态障碍加重，运动功能障碍[如冻结步态（FOG）]变得频繁，伴随着平衡和姿势控制能力下降，具有严重的跌倒风险，需借助辅助设备或轮椅活动。步态障碍的主要机制正常人的步态控制的功能神经解剖学主要涉及三方面：多种感觉信息整合过程、步态自动化过程及认知过程。PD步态障碍作用机制是PD 患者黑质致密部多巴胺神经元的损伤投射到基底神经节核，对丘脑和脑桥核（PPN）抑制输出增加，大脑皮质运动结构（补充运动区、初级运动皮质）兴奋性降低，影响自动化运动，从而引起 PD患者步态改变7。图2 帕金森病患者步态功能障碍相关脑区 (A)脑冠状位、(B)矢状位、(C)横断位。(D)3个与步态相关区域的横向脑干切片。彩色 区域反映了帕金森病患者步态损害相关的白质体积或完整性变化的脑区。这些区域包括对比有和无步态冻结患者（有或无健康年龄匹配对照的研究）或运动亚型（PIGD和震颤为主型）时显示出显著差异的区域，以及与步态的临床指标显著相关的区域。PIGD = 姿势不稳和步态障碍PD患者中晚期出现冻结步态的主要机制有5个假说模型，包括9：异常步态模式，指步态节律性及步长周期协调性受损；中枢驱动和运动自主性问题，指基底节辅助运动区神经环路破坏或基底节输出核团功能异常；姿势与步态异常耦联，主要指预测性姿势调节受损；感知功能障碍，基于环境变化的感知及调节能力受损，包括视空间功能缺陷等；额叶执行功能障碍。关于慌张步态的机制及其与冻结步态的关系仍存在争议。慌张步态可能与基底节区功能障碍及小脑功能障碍有关；目前对于慌张步态与神经元退行性病变程度及左旋多巴的使用之间的关系尚无定论，。步态障碍的治疗PD步态障碍需要综合治疗，包括药物治疗、功能神经外科治疗（包括脑深部刺激术（DBS）等）以及物理/康复治疗，。药物治疗是整个帕金森病治疗过程中的主要治疗手段7，此处仅讨论药物治疗。部分药物治疗可能诱发其他运动症状，如左旋多巴虽然能改善步态冻结，但左旋多巴日剂量过高增加运动并发症（或运动波动和异动症）风险；多巴胺受体激动剂（DAs）可改善步态的某些方面，但是此类药物可能有镇静作用，增加跌倒风险，并轻度影响FOG；有证据表明，B型-单胺氧化酶抑制剂（MAO-BI）可以减少FOG的发生风险。2020年中国帕金森病治疗指南（第四版）12推荐MAO-BI用于步态障碍的治疗。表1 2020年中国帕金森病治疗指南（第四版）在步态障碍对MAO-BI的推荐12 对PRESTO和LARGO研究进行的事后分析显示，与安慰剂相比，1mg/日的雷沙吉兰联合治疗能够改善PD患者的姿势稳定性（-0.02 vs. -0.11，P＜0.05）和步态（0.01 vs. -0.10，P＜0.05）。图3校正后UPDRS姿势稳定性（左）和步态（右）较基线评分的平均变化（合并数据）；*与安慰剂相比P<0.05。MAO-BI中的雷沙吉兰能够减少FOG的发生风险，并被作为A2级推荐［大小和一致性充分的高质量随机比较临床试验（随机双盲对照试验）］。另有研究显示，对于FOG持续3.3±1.8年的PD患者，雷沙吉兰能够显著改善其统一帕金森评定量表（UPDRS）FOG-Q以及PD患者生活质量问卷（PDQ-39）评分（P均＜0.001），表明患者的FOG和生活质量均有所改善。上文我们提到正常人的步态受皮质和皮质下通路调控，步态控制的功能神经解剖学涉及多种感觉信息整合过程、步态自动化过程及认知过程。而步态自动化过程主要依赖于皮质下结构，是PD步态障碍的责任部位，而皮质的参与，包括认知参与等，都是对基底节区功能障碍的一种代偿7。另一项RCT研究纳入了48例已经受稳定多巴胺能药物治疗，伴认知功能障碍但无痴呆的PD患者。随机分为接受雷沙吉兰治疗组（23例）和安慰剂治疗组（25例），治疗12周；采用各种认知功能量表和测验评估患者认知功能的改善。研究表明，雷沙吉兰对改善注意力和执行功能有一定的帮助，这可能有助于间接改善PD患者步态障碍。图4 逆向数字广度测验评分的变化（左）和词语流利性测验评分的变化（右）我国PD患者数量庞大1，随着PD的进展，步态障碍管理的问题越发突出，严重影响患者的生活质量和疾病预后3-5。改善步态障碍需要综合治疗手段，包括药物和非药物疗法12-13。主要的治疗药物中，指南推荐MAO-BI类药物用于步态障碍的治疗12。在PD的整个病程中，雷沙吉兰可以能够改善PD患者早期及中晚期姿势及步态障碍等症状，使患者持续受益15-19。参考文献：1.中华医学会 中华全科医师杂志,2020,19(1):5-17.2.van der Heeden JF，et al.Neurology.2016;86(24):2243-2250.3.Alves Get al. Mov Disord. 2006;21(8):1123-1130.4. Hiorth YH,et al.Eur J Neurol.2013 ; 20(1) : 160-65.郭炜杭等.中风与神经疾病杂志,2020,37(01):76-79.6.房进平等.中华医学杂志,2020,100(43):3472-3474.7.Takakusaki K.J Mov Disord, 2017, 10(1): 1-17.8.Mirelman A, et al. Lancet Neurol. 2019 Jul;18(7):697-708.9.Nutt JGet al. Lancet Neurol. 2011;10(8):734-744.10.何安琪等.中华神经科杂志,2016,49(04):324-327.11.Nonnekes J,et al. J Neurol,2019, 266(2):426-430 .12.中华神经科杂志,2020,53 (12): 973-986.13.中华神经外科杂志,2020(04):325-326-327-328-329-330-331-332-333-334-335-336-337.14.Mirelman A, et al. Lancet Neurol. 2019 Jul;18(7):697-708.15.Elmer LW. Rasagiline adjunct therapy in patients with Parkinson's disease: post hoc analyses of the PRESTO and LARGO trials. Parkinsonism Relat Disord, 2013, 19: 930-936.16.Nonnekes J, Snijders AH, Nutt JG, et al. Freezing of gait: a practical approach to management. Lancet Neurol, 2015, 14: 768-778.17.Nonnekes J, et al. Lancet Neurol. 2015;14(7):768-778.18.Cibulcik F, Benetin J, Kurca E, et al. Effects of rasagiline on freezing of gait in Parkinson's disease - an open-label, multicenter study. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub, 2016, 160: 549-552.19.Hanagasi HA et al.Mov Disord.2011 Aug 15;26(10):1851-8
微医药 2022-10-26阅读量2364