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病请描述： 家住陕西宝鸡18岁少年，出生时无异常，等到他学走路的时候出现右下肢屈膝困难，走路姿势异常，家长以为是他刚学会走路，走路不稳就没有放在心上，随着生长发育走路异常姿势依然存在，但没有加重，于是在他10岁时到医院检查诊断为先天性关节挛缩，当时医生建议，先天性关节挛缩是不发展性疾病，可在他18岁以后根据患者的具体症状选择合适的手术来改善。 现在他已经18岁了，主要症状表现为下蹲困难、脚后跟不着地，为了进一步治疗，家长抱着希望到常崇旺教授门诊，经过对患者查体及病史了解，常崇旺教授介绍：患者之前的诊断很明确，属于先天性关节挛缩，与脑瘫的症状有所不同，因此，会有这样的疑问：同样是下蹲困难、脚后跟不着地，为什么他被诊断为先天性关节挛缩？跟脑瘫症状有哪些不同？又该如何治疗？ 什么是先天性关节挛缩？ 该疾病是因肌肉、关节囊及韧带纤维化引起以全身多个关节僵直为特征的综合征，是一种不发展性疾病。其临床表现非常复杂，约占50%的患者只累及四肢关节，而且多累及大的关节，也有患者出现关节挛缩、半内脏及头面畸形，还有可能关节挛缩伴神经系统异常，临床中许多患者表现良好，2/3的患者无须卧床而能行走。 什么是脑瘫？ 脑瘫是指从受孕开始至出生后一个月内脑发育未成熟阶段，由于非进行性脑损伤所致的以姿势和运动功能障碍为主的综合征，但是因为患者还太小，有时候症状表现并不是特别明显，随着生长发育，一些脑瘫症状会逐渐的明显，临床中常见的脑瘫症状有运动障碍（脚尖着地、剪刀步态、跛行、不能下蹲等）、智力障碍、语言发育落后或说话不清、认知障碍及出现的手足徐动、共济失调、肌张力低下及强直、震颤等症状。 根据这位患者所存在的症状，经过骨科、神经外科等多学科专家会诊后，建议进行三关节融合及跟腱术来改善患者的症状，需要注意的是，应在手术早期和手术后坚持支具固定治疗，可在一定程度上松解挛缩的关节囊、韧带和肌肉，使受累的关节获得一定的运动功能。 最后提醒：在治疗过程中，明确诊断，规范治疗是关键，切忌勿听勿信，避免给患者造成不必要的损伤。
常崇旺 2025-01-07阅读量1280
病请描述：寰枢关节半脱位是以寰枢关节为中心，以寰枢关节及寰枕关节的微小错位及其周围组织的损伤、劳损、退行性改变等病变所产生以头痛、眩晕、恶心为主症的特发性病症。 寰枢关节半脱位虽经国内外众多学者不懈研究，但众多学者对其诊断方法及诊断标准方面仍无统一确切的认识。一般认为，较大的暴力科造成寰椎横韧带损伤或齿状突骨折或同时发生，从而导致寰枢关节结构受损，失去正常对位，若不能及时救治，会导致脊髓和延髓的压迫。然而，临床上常出现由于病理因素造成寰枢骨性结构对合超出正常范围，但尚未达到脱位，而且少伴有神经症状体征， 其中损伤后导致的寰枢关节脱位与半脱位均为临床医师重视和着力解决的临床难题。寰枢关节是高位脊髓及生命中枢所在处，严重的寰枢关节半脱位可导致高位截瘫、呼吸肌麻痹甚至危及生命。 发病及诱因 目前对寰枢关节半脱位的发病机制认识较为统一，可根据其临床特性将发病机理及诱因总结为外伤性、自发性、先天性、病理性、退行性、代谢性、诱发 性等类型。 1 外伤性 外伤可导致寰枢关节半脱位，尤其是韧带未发育完全的儿童，这也是本病的最常见病因。外伤致病者高达79.4%，其原因多样，如暴力打击头部及颈部、体育运动时头部用力或头面部着地受伤等，造成颈部肌肉韧带的损伤而导致寰枢关节半脱位。 2 自发性 儿童常见，无外伤病史，多由家长发现患儿四肢肌力下降、张力升高等表现，多为继发性感 染所致，如上呼吸道感染、慢性咽炎、颈部炎症，类风 湿性关节炎偶见于成人。 3 先天性 常见于先天的发育异常，如齿状突发育异常、颅底压迹、枕寰融合、C1~C2 棘突连接等。 4 病理性 神经纤维疾病引起的病理改变可导致寰枢关节半脱位；或由于感染引起，咽喉壁后方静脉 丛与齿突周围静脉丛建立交通支，上呼吸道感染后局部组织充血，可使寰枢椎脱钙，韧带松弛，出现斜颈僵硬等寰枢椎半脱位现象。 5. 退行性 多见于成人，患者常有长期头部姿势不良工作史或生活史，造成寰枢关节退变而引起本病。 6 代谢性疾病 某些代谢病引起的严重骨质疏松、骨软化，均可继发引起颅底骨组织软化造成颅底压迹，影响椎体稳定而诱发本病。 7诱发性 在寰枢关节有自发性、先天性及退行性改变的基础上，头颈部受到轻微外力作用诱发或加重寰枢关节的不稳定。 临床症状 寰枢关节活动范围大，周围分布有颈脊髓、脊神经、交感神经、椎动脉等结构，寰枢关节解剖位移若对其周围组织产生影响时便可能引起复杂多样的症 状。 1 旋转绞锁固定症 表现为颈部僵直、疼痛，活动受限，尤以旋转活动受限为明显，又称知更鸟头位。 2 椎基底动脉缺血症状 脑组织从颈内动脉及椎动脉获得血液供应，当寰枢椎半脱位时，椎动脉一方 面受到牵拉、挤压和扭曲，另一方面椎动脉周围的交 感神经受刺激而反射引起椎动脉痉挛，致使椎动脉血流减缓。如迷路缺血则出现眩晕耳鸣等症状；大脑缺血导致失眠、多梦、记忆力减退、恶心呕吐、视物 不清症状。 3 C2 脊神经受刺激症状 由于寰枢椎之间没有椎间孔，C2 脊神经从寰枢后弓与枢椎弓板之间穿出，当寰枢椎半脱位时，此神经极易受到挤压而发生炎症、 水肿和变性，而该神经的感觉支广泛分布至颈枕部、 颅顶、耳后等处皮肤，因此可引起头痛、颈项强痛、肌肉痉挛、压痛等症状。 4颈髓受压症状 寰枢关节半脱位严重时齿突后移可压迫后方的脊髓，影响上运动神经元传导通路， 导致四肢无力、步态不稳等症状。有学者认为其它如牙齿发热、长期低热、流涎、口味异常、颞颌疼痛、 下腰痛等症状，亦与寰枢椎的解剖位移有一定关系。 鉴别诊断 临床上，落枕、颈椎病、颈部外伤、美尼尔氏征、血管紧张性头痛、偏头痛等疾病的临床表现与本病多有相似之处。因此，难以通过症状直接诊断本病。 临床体征 1 旋转绞锁固定症 典型寰枢关节半脱位患者可出现颈部僵直、活动受限，尤以旋转活动受限为明显，又称知更鸟头位。 2 触诊 C1 或C2 横突一侧隆起或压痛，对侧凹陷， 无压痛，枢椎棘突偏歪。 3 颈椎活动检查 旋颈试验，若左右旋转、侧屈及屈伸颈椎等可诱发或加重眩晕、头痛或眼花、恶心等症状，为该试验阳性体征；仰卧位颈椎旋转角度不对称等。 影像学检查 1 X 线检查 颈椎开口正位片 颈椎张口正位片主要观察指标为寰齿侧块间隙及枢椎棘突偏歪情况。当寰齿间隙差值大于3mm 时对寰枢关节半脱位的诊断有重要意义，但非诊断本病的惟一依据。寰枢侧块不对称不能单独作为寰枢关节脱位或半脱位的指征。当有明确颈部外伤史且寰枢侧块间隙差值超过2.0mm，再结合临床综合评估，方可明确诊断。 颈椎左右旋转各15°开口位片 颈椎标准开口位片不能排除因投射方向不正导致的寰齿间隙不对称改变。某些治疗后临床症状改善的患者，颈椎标准张口位X 线片上寰枢关节位置几乎无变化，在为其加拍左右旋转15°张口位X 线片则发现寰枢关节位置基本恢复正常。 颈椎侧屈15°开口位片 临床上有不典型寰枢关节不稳患者普通检查难以发现异常，非手术治疗效果不佳。行颈椎左右侧屈张口位X 线片见齿突侧块间距不等，并依据该影像学检查结合临床症状诊断为寰枢关节不稳，经手术治疗后症状均消失，提示本方法对寰枢关节侧方不稳的诊断有较大价值。 颈椎侧位片 颈椎侧位片主要观察指标为寰齿前间隙的大小，即侧位片上寰椎前弓后缘与齿状突前缘之间的距离。正常成人ADI 应<3mm，当成人 ADI>4mm 时可诊断寰枢椎不稳，而>3mm 时应高度怀疑环枢椎不稳，但影像征象必须与临床表现相结合。 2 CT 平扫 1978 年Fielding 首先将CT 应用于上颈椎不稳的诊断，因其可提供清晰影像而使寰枢关节半脱位的诊断发生质的变化。寰枢关节半脱位包括寰齿关节脱位、寰枢外侧关节脱位，X 线对于寰齿关节半脱位可通过侧位片的寰齿间距来诊断，而对于寰枢外侧脱位则显示不理想，因此CT 检查可克服上述缺陷。而螺旋CT 的出现为寰关节半脱位的诊断提供了极大便利，近年来利用CT 三维重建（CT 3D） 成像的方法来确定诊断已有报道，尤其是多平面重组（Multiplanarreformatting，MPR）和 表面遮盖法（Surface Shade Display，SSD）这两种方法己成为诊断寰枢关节半脱位的金标准。多层螺旋CT 扫描速度快，大大减少了扫描过程中由于患者呼吸及疼痛等原因引起的移动伪影，更直观、形象、真实地反映物体表面形态、内部结构，避免因需要得到清晰图像而搬动姿势。CT 扫描图像经处理后，显示脱位征象多且直观、清楚，临床医师容易理解，明显提高了肯定脱位的诊断率，减少或无可疑诊断，在临床应用中具有明显的优势。而其对病变的大小、形态、部位及椎管狭窄程度的精确显示，为临床术式的选择和术后疗效评价提供了依据。随着多层螺旋CT 机的普及及广泛应用，CT 已逐渐成为评估寰枢关节区域损伤的首选。 综上所述，寰枢关节半脱位这一疾病确实存在，临床表现主要有颈枕部疼痛、颈椎旋转活动受限，并可伴有与颈椎症状相关的头晕、头痛、恶心、呕吐、失眠、心慌、 耳聋、耳鸣、视物不清、胸闷、出汗等症状。由于本病症状复杂多样，临床上若对本病认识不清，极易造成误诊。
王明杰 2024-09-06阅读量1642
病请描述：头晕是门、急诊患者最常见的主诉。欧洲的一项研究报道,普通人群中有约30% 的人有过中重度的头晕症状,其中25% 为头晕。我国的研究报道,10岁以上人群眩晕症的总体患病率为4.1% ,眩晕是65岁以上人群就诊的主要原因。 颈椎源性头晕患者就诊往往还伴有枕部疼痛、头部运动时眼震、耳鸣、视物不清、心慌、胸闷、心悸、恶心、呕吐、失眠及胃肠道功能失调。其他症状: 焦虑、抑郁、记忆认知紊乱等症状。 颈椎病引起头晕、恶心有以下四大原因： 1.颈椎病累及颈部肌群，致使颈部肌肉长时间痉挛性收缩，肌肉的血流循环受到影响，游离出乳酸、5-羟色胺、缓激肤等致病物质，可引起头晕恶心。 2.颈椎病直接刺激、压迫或牵拉头部敏感肌筋膜组织引起头晕恶心。 3.病变刺激或压迫推动脉周围的交感神经丛、颈部其他交感神经，致使椎—基底动脉系统或颅内外动脉舒缩障碍而引起头晕恶心。 4.椎动脉型颈椎病患者，因病变直接累及推动脉，使椎—基底动脉系统供血不足而引起头晕恶心。 常规颈椎X线检查很容易发现颈椎的退行性病变。 临床诊断颈椎病需同时具备三个条件: 第一、椎间盘和椎间关节的退行性改变,这是颈椎病的病变基础,是诊断颈椎病的先决条件,但不能仅凭这一点诊断颈椎病; 第二、在椎间盘和椎间关节退行性变的基础上出现邻近组织和结构受累,包括脊髓、神经根、椎动脉和交感神经受累; 第三、与上述病理学改变一致的临床表现。 颈椎失稳是导致交感型颈椎病最主要的病因,包括除间盘退变外,非退变性因素如外伤、炎症肌张力失衡所导致的颈椎不稳定,引起局部异常的机械性刺激和椎间关节创伤性的炎症刺激,引发颈交感神经症状。其中最常见是寰枢关节半脱位。 寰枢关节骨错缝在临床医学中可称为寰枢关节半脱位、寰椎关节紊乱，在中医中又称“骨错缝”“筋出槽”。有研究表明寰枢关节骨错缝属于颈椎骨错缝 中较为常见的一种，发生率可达80%，临床表现以眩晕为主，伴有颈部症状如僵直，头晕、头痛及恶心、呕吐等症状。该病诱因较多，包括外伤性、自发性、先天性、 病理性、代谢性、退行性等，发病机制尚未明确。 青少年出现颈性头晕及头痛症状在临床中最常见的发病诱因多为患者长期头部姿势不良，加之运动量减少，造成颈椎生理曲度及其附属结构退行性改变，寰枢关节稳定性下降，进而引起寰枢关节骨错缝。 当寰枢关节失稳时会刺激周围组织及邻近椎动脉，引起交感神经兴奋反射性引起椎基底动脉血管痉挛，引起以头晕、头痛为主，伴颈部疼 痛、耳鸣、失眠等一系列临床症状；当颈2神经受到挤压刺激时，则会引起头痛、颈项疼痛等症状。 寰枢关节半脱位可能是导致头晕、头痛的一个重要因素，若关节错位得到纠正，则相应的症状可能会消失。 王明杰博士表示，颈椎力学结构的失衡是颈椎病主要发病机制, 治疗关键是纠正椎间关节错位以及调整颈椎曲度, 恢复颈椎力学结构平衡。 正骨手法作为中医治疗颈椎病的重要方法之一, 具有保守治疗中不可替代的作用, 是目前治疗颈椎病的主要方法之一。一般认为旋转手法具有解除肌肉痉挛、纠正关节错位、 松解粘连、解除滑囊嵌顿等作用, 可以纠正椎间失稳引起的小关节紊乱并使骨刺和被压的椎动脉的相对位置发生变化, 从而减轻或解除骨刺对椎动脉的压迫, 达到缓解或消除症状的目的。正骨复位手法是治疗椎-基底动脉紊乱引起的阻滞性缺血的有效手段,可解除颈项肌的痉挛, 通过旋转复位, 改善变窄的椎间隙, 调整小关节紊乱, 使椎动脉骨性通道通畅, 改善颈椎动脉的血供, 有利于脑血流的灌注
王明杰 2024-09-06阅读量1423
病请描述： 遗传性舞蹈病（hereditary chorea），亨廷顿病又称亨廷顿舞蹈病或慢性进行性舞蹈病，1872 年George Huntington 首次对该病进行了全面系统的描述并指出其具有遗传性，遂又称为亨廷顿病（Huntington disease,HD）。该病为常染色体单基因显性遗传，定位于4号染色体短壁的IT15基因上编码谷氨酸的CAG三核重复序列异常扩增引起的进行性神经变性疾病。患者主要表现为进行性加重的运动、认知和精神障碍。河北省人民医院生殖遗传科张宁 遗传方式：亨廷顿病属常染色体单基因显性遗传，其致病基因IT15（又称HTT 基因）位于染色体4p16.3，外显率100%，受累个体后代50%发病，偶见散发病率，男女无显著差异。该病在欧洲人群中的患病率约为5~7 /10 万。 CT 或MRI 检查，其特征性表现为基底节及皮层脑萎缩。 发病机制及临床表现： 本病发病年龄可见于25 ～50 岁，通常在30~40岁之间，本病病程呈进行性缓慢进展，发病后平均生存15~20年，死亡原因常以心力衰竭、呼吸困难、肺炎等并发症所致 亨廷顿舞蹈病主要侵犯基底节和大脑皮质，以尾状核、豆状核为主，也常累及大脑皮层的额叶和颞叶。患者脑部病理变化为基底节与大脑皮质的变性、萎缩。基底节的萎缩以其中的尾核及壳核最明显，大脑皮质的萎缩以额叶最明显。脑部变性区伴有神经胶质增生。造成舞蹈样运动、认知障碍、精神异常。 该病首发症状常可见面部抽搐，其后逐渐波及其他部位，可见震颤及随意运动失去控制，从初起时的动作笨拙、不能完成精细动作，逐渐发展成周身不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。语言、吞咽功能日渐受损。情绪变得压抑，痴呆多在不自主动作出现数年后发生。 运动障碍症状： 1.舞蹈症：常以手足活动笨拙、持物易于失手、面部不能安宁、坐立不安起病。逐渐发展波及肢体多关节乃至全身。以近端关节和躯干部为重，以致行走时出现较为明显的臂和腿部异常运动，呈现特征性欢快，顿跃状步态。 2.肌张力障碍：随病情进行性发展，舞蹈样不自主运动逐渐减少、代之以缓慢进展的肌肉僵直、肌张力障碍、动作缓慢、姿位不稳，多数患者尚有眼运动异常与吞咽困难，以及手足徐动、口舌部运动障碍。 认知与精神症状： 主要涉及情绪、思维及精神障碍。认知功能减退，可有情绪激动、记忆力下降、强迫症、严重者可导致自杀，晚期时可出现痴呆。此外还可有人格和行为异常、睡眠和性功能障碍，人格改变可出现在认知和运动症状出现前数年。 诊断方法及标准：影像学检查： 头颅CT可显示尾状核变性，脑室扩大，但早期多正常。头MRI可显示尾状核萎缩，T2像壳核高信号。PET结合18-F脱氧葡萄糖显像可检查出尾状核、壳核代谢明显减退，并先于CT和MRI所见。 基因检测：亨廷顿病为具有完全外显的常染色体单基因显性遗传特点，因此基因诊断可以为产前诊断和遗传咨询提供可靠的依据。针对IT15基因CAG三核苷酸重复序列检测，对确诊以及产前诊断有很大意义。 中国神经精神疾病诊断标准（第三版）亨廷顿病亨廷顿病系常染色体单基因显性遗传病，常在20~30岁出现舞蹈样运动。早期以额叶功能紊乱为主，到晚期记忆仍可相对完整，只能损害只是本病症状之一。部分病例早期表现为抑郁、焦虑或明显偏执的人格改变。病程进展缓慢，常在10~15年内死亡。根据舞蹈样运动、只能损害及亨廷顿家族史可做诊断。1. 符合脑变性疾病所致精神障碍的诊断标准。2. 皮质下功能常先受损，如以思维迟缓、运动迟缓，或以淡漠、抑郁的人格改变为特征。3. 不自主舞蹈样动作，可伴有僵硬或椎体束性痉挛。4. 父母或兄弟姐妹中有亨廷顿病，或提示有本病家族史。5. 疾病进展缓慢，常在10~15年内死亡。6. 排除其他舞蹈性运动障碍、皮克病或克-雅病。 治疗： 目前尚无根治性治疗方法，主要从临床症状的三方面给予对症治疗。控制不自主运动药物有丁苯喹嗪、氟哌啶醇等，抗精神异常药物有帕罗西汀、舍曲林、氟西汀等，改善认知功能药物有盐酸美金刚、盐酸多柰哌齐及心理疗法加以干预等。 亨廷顿病的基因治疗目前尚处于临床前阶段，主要方法有：诱导突变基因沉默、减少mHtt 蛋白表达；加强mHtt蛋白清除；导入神经营养因子基因、抑制神经元死亡；诱导神经干细胞分化，补偿神经元缺失；以及纠正由mHtt 蛋白导致的细胞基因转录异常、钙信号传导异常和线粒体代谢紊乱。动物实验业已证实上述方法可减轻亨廷顿病引起的神经元病理变化和动物运动障碍。
张宁 2018-11-26阅读量9403
