延髓出血检查相关内容 更多>
病请描述：华山医院神经外科 赵帆 脑海绵状血管瘤其实不是肿瘤，是一种血管瘤，确切的说应该是一种血管畸形，或者说是一团长得不正常的血管。不正常的血管就容易出血。临床上最常见的症状是出血和癫痫，当然也有很多人没有什么症状。有些海绵状血管瘤可能和遗传因素有关，但也有些其他因素可能会诱发海绵状血管瘤。平时大家可能是检查时意外发现或者是因为真的有出血抽筋的症状。然后医生会给你拍一个头颅c t或者头颅磁共振，结果发现了脑子里有这么个东西，然后被推荐到我们华山这里来。海绵状血管瘤是一种良性疾病，处理起来分很多种情况，并不是每一个都要开刀的。如果是病灶较小偶然发现没有临床症状的患友，可以定期跟着我们随访观察。如果确实有出血或者癫痫的，还是尽量开刀。利用放射外科比如伽马刀治疗的策略，目前还是有争议的，至少不是首选。有些患者脑子里边有很多海绵状血管瘤，有些患者海绵状血管瘤特别大，有些海绵状血管瘤的位置非常深，比如丘脑，基底节，脑干等处，处理起来就比较麻烦。需要医生综合衡量手术风险和手术获益然后决定开或者不开。对于海绵状血管瘤伴随癫痫的患者，我们术前会进行非常详尽全面的检查，找出引起癫痫发作的元凶，在不损害正常脑组织的情况下切除病灶，最大程度保存正常的功能。我们的团队开展了大量的海绵状血管瘤手术，尤其是深部巨大病灶高难度手术，是世界上手术量最多的临床中心，绝大部分患者手术之后的效果还是非常理想的。 最近连续碰到很多患友来咨询脑干海绵状血管瘤的治疗问题。在此做一个简单介绍。脑干海绵状血管瘤就是指发生在脑干的海绵状血管瘤。脑干是人的生命中枢，包括中脑，桥脑和延髓三部分。脑干海绵状血管瘤约占所有中枢系统海绵状血管瘤的20%，主要发生在脑桥。由于脑干复杂而重要的解剖以及周围重要的神经和血管结构，所以显微手术切除时，可能会损伤重要功能结构的风险。是否手术需要反复斟酌考虑。在外科手术治疗前，必须平衡病变的自然病史、手术带来的益处、未来出血的风险、目前症状的缓解等因素。绝大部分的脑干海绵状血管瘤最常表现为出血。与其他部位的脑干海绵状血管瘤不同。脑干部位的少量的出血就有可能导致脑干神经结构的刺激症状和占位效应引起的压迫症状。包括共济失调、测距不准、复视、感觉和运动障碍、构音障碍、吞咽困难、意识水平的改变。患者还可能表现为如头痛、头晕、恶性、呕吐等非特异性症状。脑干海绵状血管瘤的自然病史还不是很清楚。但是，首次出血后再出血的概率会增加是确定的。大多数神经外科医生建议对于无症状的脑干海绵状血管瘤定期观察随访。对于有症状的海绵状血管瘤，手术的指征和手术的时机还是有一定争议的。我们的团队接诊了大量的脑干海绵状血管瘤的患友，我们认为，如果病灶位于表面容易到达的位置或者有比较好的安全区可以进入；或者瘤内大量出血产生明显的占位效应甚至破裂到病变外；或者以前出过血的，还是应该积极手术治疗。放射治疗如伽马刀，一般不到万不得已的时候是不作为首选的。脑干是人的生命中枢，被医学界称为手术的禁区，所以手术存在着巨大的风险和挑战。脑干海绵状血管瘤手术相当复杂，需要仔细研究病灶的位置，针对不同患者个体化选择入路，有时候甚至需要舍近求远选择重要结构少但相对较远的入路。我们在手术当中使用神经导航系统和神经电生理监测，以求在全切病灶的同时能够最小程度地减少周围结构的损伤。但即便如此，术后大多数患者都会出现一定程度的神经功能障碍，但大多数经过一段时间的康复都可以恢复至术前水平，甚至比术前还要有所改善。 华山医院神经外科 赵帆 教授 专家门诊 出诊时间：每周三上午 出诊地点：华山医院西院（上海市闵行区金光路958号）门诊一楼15诊室
赵帆 2020-07-15阅读量9491
病请描述：嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 一、诊断 1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超:可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。 (2)CT:是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI:在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描:MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。 二、治疗 嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。 1.药物治疗 1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的:诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。 2)合并高血压急症时:可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。 2.术前准备和药物治疗 1)α-肾上腺素能受体阻断剂:①酚妥拉明：用于高血压的鉴别诊断，治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明：常用于术前准备，术前口服，直至血压接近正常，服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。④乌拉地尔（压宁定）：可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。 2)β肾上腺素能受体阻断剂:因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状。 3)钙通道阻断剂（CCB）:CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平。 4)血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）:如卡托普利。 5)血管扩张剂:硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。 6)儿茶酚胺合成抑制剂:α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。 3.131Ⅰ-MIBG治疗 主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。 4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗 应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压，当血压降至160/100mmHg左右时，停止注射。继之缓慢滴注。 5.术后处理 在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。 对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。 6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗 恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。 7.家族性嗜铬细胞瘤的处理 家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺，而且复发率高。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观。
吴玉伟 2020-05-27阅读量1.1万