病请描述：立足“疑难诊断”，力争“疑难治疗”----“长三角疑难肿瘤会诊中心”正式成立 由长三角肿瘤专科联盟会长、上海交通大学医学院附属仁济医院肿瘤科主任王理伟教授牵头的“长三角疑难肿瘤会诊中心”于2024年9月7日正式成立。 国内尚缺少高水平的统一的疑难肿瘤诊治平台。立足于“疑难诊断”为主，并力争向“疑难治疗”不懈努力，“长三角疑难肿瘤会诊中心”将努力为“疑难肿瘤”的诊治提供崭新的、高效、快捷、高水准的服务平台。 临床上，“疑难诊断”、“疑难判断”等屡见不鲜，如1）疑难判断：疑难影像学读片（包括疗效评估）、疑难检验指标解读（如肿瘤指标异常等）、疑难临床症状判断病因等；2）诊断不明：如不明原发部位肿瘤等；3）疑难穿刺：如疑难复杂部位如胰腺的经皮穿刺活检等；4）其他不明诊断。 疑难肿瘤团队以仁济医院肿瘤科为中心，王理伟主任牵头，胡炯副主任主要具体负责，在上海交通大学医学院附属仁济医院肿瘤中心（即仁济东院1号楼3楼），在各相关专科的协助下开展具体工作。依托于仁济医院各大肿瘤相关联合门诊，如肿瘤心脏病联合门诊、肿瘤肾脏病联合门诊、肿瘤肝病联合门诊、肿瘤内分泌联合门诊、肿瘤风湿病联合门诊等。依托于仁济医院大平台，各相关专科的协助支持。依托于长三角智慧医疗发展联盟肿瘤专科联盟、上海市抗癌协会疑难肿瘤专委会等的大力支持。 服务内容 同时面向患者及临床医师，服务内容：以疑难肿瘤的诊断为主，兼顾疑难肿瘤的治疗。注意，服务内容不包括提供各肿瘤的最新临床诊治或新药研究进展。 一、疑难诊断，如： 1.疑难影像学读片，更精准的读片与疗效评估，更准确的肿瘤随访； 2.疑难临床症状，判断可能病因； 3.疑难检验指标解读（如肿瘤指标异常等）； 4.诊断不明，如原发不明肿瘤等； 5.疑难穿刺，如疑难复杂部位如胰腺的经皮穿刺活检等； 6.肿瘤早期筛查，肿瘤早发现早诊断。 7.其他。 二、疑难治疗，如： 1.肿瘤伴合并症的治疗，如肾衰透析患者的化疗、肿瘤合并心脏病或风湿性疾病的治疗等； 2.肿瘤综合治疗的准确选择； 3.其他。 平台特色 1.泛瘤种的疑难诊治平台模式，全国罕见。专注于疑难肿瘤诊断为主的，是泛瘤种综合性的“疑难肿瘤诊治平台”。 2.主攻方向明确，以专注于疑难肿瘤诊断为主。准确的诊断是所有精准治疗的前提，本平台擅长疑难肿瘤的精准诊断。 3.临床需求高。疑难诊断、疑难判断等现象临床屡见不鲜，但缺少统一的一站式的服务平台，本平台为患者及临床医师提供了专业的、高水平的“答疑解惑”。 未来展望 “长三角疑难肿瘤会诊中心”是全国罕见的真正临床意义上的以“疑难肿瘤诊断”为特色的诊治平台，设有专门的固定的疑难专家线下门诊坐诊时间，同时服务于患者与临床医师，对于患者或临床医师在临床上常常会遇到的任何疑难诊断、疑难判断等，提供强有力的帮助，并进一步往疑难肿瘤的治疗，以及肿瘤早期筛查等方向努力，最终力争建设成为一个集疑难诊断、治疗、早筛等全方面的、高水准的“疑难肿瘤诊治中心”，服务于全上海、长三角，乃至全中国！ 联系方式 如有疑难肿瘤相关需求， 1.可联系李娜医生13918904365，或至仁济医院东院(东方路1630号)1号楼3楼肿瘤中心找陈立萍老师参加每周二上午肿瘤科MDT； 2.或线上线下联系疑难肿瘤特色专家胡炯医生，见下方介绍。 肿瘤中心肿瘤相关MDT列表 肿瘤中心联合门诊列表 疑难肿瘤特色专家胡炯介绍 肿瘤科肿瘤综合治疗亚专业组组⻓ 上海市抗癌协会⻘年理事 上海市抗癌协会疑难肿瘤专委会秘书⻓ 中国抗癌协会肿瘤靶向治疗专委会⻘年委员会委员 中国抗癌协会泌尿男⽣殖系肿瘤专委会少⻅类型肾癌协作组委员 上海市抗癌协会癌症康复与姑息治疗专委会⻘年委员会委员 ⻓三⻆智慧医疗发展联盟肿瘤专科联盟副秘书⻓ 临床上，“临床综合诊治能⼒”特⾊突出，表现在肿瘤内科学、外科学、肿瘤微创介⼊治疗、医学影像学、急诊内科学等各科兼修，争做“六边形战士”。先后师从上海仁济泌尿科⻩翼然⽼师、上海市⼀介⼊科万智勇⽼师、仁济肿瘤科王理伟⽼师，⼗⼏年⻓期⼯作在临床⼀线，熟悉各常⻅和少⻅肿瘤的诊断与治疗。 擅⻓：1.疑难肿瘤的诊断（准确判断病情和疗效等）；2.影像学读⽚（CT/MR）；3.新技术“纳⽶⼑”微创消融术及肿瘤综合治疗。
胡炯 2024-09-23阅读量1978
病请描述：ST-T改变：心电图中的警示与理性解读 体检季来临，许多年轻男女手持心电图报告焦急询问：“医生，我的ST-T改变，是不是冠心病？是不是心梗了？会猝死吗？”心电图，作为心脏电活动的窗口，虽简便经济，但其ST-T改变却非冠心病心梗专属。它背后藏着多重原因，需理性分析。 首先，年龄、危险因素与症状是关键考量。ST-T改变可能源于心肌缺血、心肌梗死等心脏疾病，但更多时候，它与非心脏因素相关，如电解质紊乱、药物影响或自主神经功能紊乱，而且多为非器质性改变。 因为任何疾病，任何检查的异常表述，仍然是最轻的疾病或最低级别的异常是多的。最严重的、危及生命的仍然是少数，即使我们每天在大医院里接诊，也仍然是这种规律。特别是在普通体检中发现此类变化，无需过度恐慌，重要的是审视自身是否有胸闷、气短等症状，尤其是与运动相关的症状。 同时，高血压、高血脂、高血糖、吸烟等危险因素也需重视。若ST-T改变合并这些因素，且家族中有早发冠心病史，应更加警惕。但请记住，心电图只是提示，并非确诊依据。 因此，面对ST-T改变，我们应首先保持冷静，结合个人合并的情况综合预先判断。建议寻求专业医生帮助，以明确病因。
李明洲 2024-09-18阅读量1779
病请描述：短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack,TIA）是脑组织的某个部位发生了血液循环障碍，导致短暂的、可逆的神经功能缺损。临床上也称之为小脑梗！ 突然出现看不清东西、手脚不能动、不能说话等，一般持续时间小于24h可恢复。也俗称“小卒中”。 但也有一部分 TIA可以进展为缺血性脑卒中。 三、病因 动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、心脏疾病、血粘稠度增高、不良生活习惯。
王仕宝 2024-09-11阅读量1644
病请描述：脑血栓和脑栓塞都是缺血性脑血管病，临床上统称为脑梗塞。 一、两者症状相似，常易混淆，但两者病因不同，治疗也有区别，不可混为一谈。 1、脑血栓形成多发生在中年以后，起病缓慢，常于数十小时或数日内病情达到高峰。一般在发病前有先兆症状。而脑栓塞多见40岁以下的青壮年，起病急骤，数秒钟至2～3分钟，症状便全部出现，且多无前躯症状。 2、脑血栓形成是由于脑血管自身的狭窄或闭塞，导致脑组织缺血、软化、坏死而产生偏瘫、失语、感觉障碍等一系列中枢神经症状；而脑栓塞则是由于脑血管被血流中所带来的固体、气体、液体等栓子阻塞而引起，发病在脑内，病根却在脑外，如羊水栓塞、骨折后脂肪栓塞等。 3、脑血栓形成常在安静和睡眠状态下发病，醒来后发现自己不能随意活动或失语；脑栓塞发病前常有剧烈运动和情绪激动病史，突然发病。 4、脑血栓形成多有高血压、动脉硬化、短暂性脑缺血发作、糖尿病等病史。脑栓塞既往病史多种多样，但主要见于心脏病、术后、外伤等。 5、脑血栓形成以半身不遂和语言不利为主要症状，多无意识障碍或头痛、呕吐等；脑栓塞发病后常有头痛、呕吐、意识障碍、失语、偏瘫等临床表现。 缺血性脑血管病的可靠诊断方法，是脑血管造影，它可以显示血管狭窄，或闭塞的部位。但脑血管造影有使病情加重的危险，一定要慎重。 二、脑出血和脑梗塞的区别，脑出血和脑梗塞性质不同，治疗方法也不同，因此，需及早明确诊断，在没有条件进行CT或核磁共振检查的情况下，可按以下几条鉴别： 1、脑出血病人多有高血压和脑动脉硬化病史，而脑梗塞病人多有短暂性脑缺血发作或心脏病史。 2、脑出血多在情绪激动或用力的情况下发病，脑梗塞多在安静休息时发病。 3、脑出血发病急、进展快，常在数小时内达高峰，发病前多无先兆；而脑梗塞进展缓慢，常在1～2天后逐渐加重，发病前常有短暂性脑缺血发作病史。 4、脑出血病人发病后常有头痛、呕吐、颈项强直等颅内压增高的症状，血压亦高，意识障碍重；脑梗塞发病时血压多较正常，亦无头痛、呕吐等症状，神志清醒。 5、脑出血病人腰穿脑脊液压力高，多为血性，而脑梗塞病人脑脊液压力不高，清晰无血。 6、脑出血病人中枢性呼吸障碍多见，瞳孔常不对称，或双瞳孔缩小，眼球同向偏视、浮动；脑梗塞病人中枢性呼吸障碍少见，瞳孔两侧对称，眼球少见偏视、浮动。当然，个别轻度脑出血病人临床症状轻，与脑梗塞相似，两者难以鉴别。而大面积脑梗塞病人，出现颅内压增高，意识障碍时，也酷似脑出血，临床上不好区分。要力争尽早做CT扫描检查。脑出血的CT表现为高密度阴影，而脑梗塞表现为低密度阴影，两者截然不同。 大面积脑梗塞与脑出血的鉴别大面积脑梗塞是由脑动脉主干阻塞所致，CT呈现大片状低密度阴影，多为脑叶或跨脑叶分布，脑组织损害范围较大，临床上除表现脑梗塞的一般症状外，还伴有意识障碍及颅内压增高。 三、大面积脑梗塞意识障碍和颅内压增高症状较突出时，与脑出血酷似，给诊断带来困难。头颅CT扫描是诊断的必要条件，但若无条件作CT、MRI时，以下几点可作为鉴别诊断的依据： 1、大面积脑梗塞常有脑血栓病史，在发病前数日或数周常有一侧肢体乏力、麻木、头昏等前躯症状。 2、起病于劳动、排便、饮酒、激动时，脑出血可能性大，传统观念认为脑梗塞常于安静状态下发病。 3、脑出血病人70%以上有高血压病史，且绝大多数在病初即有血压明显升高；大面积脑梗塞多无类似现象。 4、脑出血病人起病时，就有头痛、呕吐等颅内压增高的症状；大面积脑梗塞颅内压增高出现相对较晚，多呈进行性加重。 5、脑膜刺激征，脑出血多见，而且出现得较早；大面积脑梗塞一般不易查出，或出现较晚。 脑梗塞俗称“中风”或“脑卒中”。“中风”分为“出血性中风”和“缺血性中风”，“缺血性中风”即脑梗塞，它包括脑血栓形成、脑栓塞等，脑梗塞在所有中风中占70％至80％，近几年来明显增多，且向年轻化发展。有的病人仅仅27岁，但大多数为45岁以上的中老年。 中医中风有中经络、中脏腑、内风和外风之说。 脑梗塞的主要病理变化是在脑动脉硬化的基础上，血管内形成血栓，阻塞了血流，造成脑组织的缺血、缺氧和坏死，使病人出现偏瘫、失语、偏侧肢体麻木、走路不稳、大小便失禁、精神错乱、痴呆、甚至成为植物人，部分脑干梗塞和大面积脑梗塞可致命。 四、早期治疗、早期干预可以改善病人预后，减轻和减少致残。因为大量临床资料表明，发病后6小时内经过有效的溶栓治疗，可以使血栓溶解血管再通、使脑梗塞痊愈率达到70％至80％，个别资料报道可达近90％，不留有任何后遗症。 治法：益气和血，通络降脂，活血，化痰 药方：黄芪30克、丹参20克、广地龙12克、川芎15克、赤芍12克、当归15克、胆南星10克、白芍12克、石菖蒲15克、葛根20克、水蛭10克、生山楂30克、制首乌20克。水煎服，每日一副。 化裁： 1、肝阳偏亢者，加天麻10克、钩藤12克； 2、血压偏高者，加夏枯草18克、石决明20克、代赭石30克； 3、痰多者，加天竺黄12克； 4、大便干结者，加大黄10克； 5、出现面瘫者，加全蝎10克、白附子8克； 6、失语者，加远志12克、郁金12克； 7、上肢不遂者，加桑枝15克、姜黄12克； 8、下肢不遂者，加桑寄生15克、杜仲15 克。 五、急性脑梗塞的治疗原则： 个体化、分型、分期进行治疗： 1、溶栓治疗 即发病后3天以内进行，可静脉给药溶栓，也可动脉给药溶栓，动脉溶栓未广泛应用于临床。常用药物有尿激酶、纤溶酶原激活剂（t－PA）。溶栓治疗的主要危险性和副作用是颅内出血，心源性栓塞脑出血的机会更高。 2、抗凝治疗 常用的药物有肝素、低分子肝素，必须作凝血检测。主要的副作用是出血，其中低分子肝素较普通肝素更安全。 3、抗血小板药物 （1）阿司匹林，是经济、实惠、安全及最常规的抗血小板预防用药，最低有效剂量为50mg或75mg／天。急性 期可增加剂量至300mg／天。用药过程不需要血液学方面的检测，肠溶阿司匹林可明显降低副作用。 （2）抵克立得，可作为治疗用药和预防用药，剂量及用法是125～250mg／天，进餐时口服。用药过程中应检测血象、肝功能及出凝血等。少数病人可能出现粒细胞减少、黄疸和转氨酶升高等副作用，出血时间延长，溃疡病、血小板减少症及出血性疾病者慎用，药价格较阿司匹林贵。 （3）氯吡格雷：欧美已经开始使用，该药75mg与抵克立得250mg的疗效相同。 4、降纤治疗 作用是增加纤溶系统活性和抑制血栓形成，常用药物有降纤酶、东菱精纯克栓酶及蝮蛇抗栓酶等。发病24小时内使用。用药过程中应检测纤维蛋白原等。 5、血液稀释疗法 目的是降低血液粘稠度、改善微循环和补充血容量不足，常用药物有低分子右旋糖苷和706代血浆等。 6、脑保护剂 （1）钙离子拮抗剂：阻止细胞内钙超载、防止血管痉挛、增加血流量。常用药物有尼莫地平、尼卡地平、盐酸氟桂嗪和脑益嗪等。 （2）胞二磷胆碱：具有稳定细胞膜的作用。 （3）谷氨酸拮抗剂和GABA增强剂。 （4）其它：维生素E、维生素C和甘露醇也具有抗氧化和自由基清除的作用。 7、中医中药 中药有复方丹参、川穹嗪等。同时辅以针灸及按摩等治疗。 8、康复治疗 是国外治疗脑血管病最主要的方法，一般在发病后3～7天便天始进行系统、规范及个体化的康复治疗。 9、一般治疗： （1）调整血压，脑梗塞时要慎重使用降压药，如血压为150～160／100时不需要使用降压药，血压降的过低可加重脑缺血。 （2）保持呼吸通畅，呼吸困难者可给予吸氧、必要时气管切开。 （3）降低颅内压和脑水肿，急性特别是大面积脑梗塞时可出现脑水肿，是发病后1周内死亡的常见原因，应使用甘露醇降低颅内压，肾功能异常者可用甘油果糖和速尿。 （4）预防和治疗呼吸道和泌尿系感染，合理应用抗生素。 （5）防止肺栓塞和下肢深静脉血栓形成，可皮下注射低分子肝素或肝素制剂。 （6）早期活动防止褥疮形成，每2小时翻身拍背和被动活动瘫痪肢体。避免受压和褥疮形成。 （7）加强营养。根据病人的具体情况行鼻饲、静脉高营养等，给病人创造恢复的机会。 脑梗塞的食疗方处方： 瘦猪肉50克，大蒜瓣20克，青萝卜100克，黑木耳10克，生姜10克，大枣5枚，精盐4克，味精2克，加水适量煮烂熟，连汤食用，每日一顿。脑梗塞为老年常见多发病，常伴有高血压、高血脂、动脉硬化、脑血栓、冠心病等血液循环系统疾病，一旦发病就需长期用药，维持治疗。发生药物反应也是常有的事。 食疗验方的优点是对身体有利而无害，可以长期食用，且少毒副作用。患者不妨留心观察，照方试用，以验证疗效。 六、脑出血的中医治疗，可以用镇肝熄风汤、建领汤、安宫牛黄丸等治疗。 点击此处查看具体防治方法 http://ahongyi.000.pe/?i=1
张峰 2024-09-08阅读量1.7万
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量2220
病请描述：刘女士（化名），36岁，体检时做了全外基因检测，发现携带Brugada综合征的致病基因SCN5A，其家族成员有猝死病史。目前刘女士无任何症状，心电图正常，问应该怎么办？ 首先，我们来介绍什么是Brugada综合征，它有什么表现和危害？ 这个病，是由西班牙Brugada两兄弟在1992年首先报道，因此命名为Brugada综合征。其病因是编码离子通道的基因异常改变导致的。临床上，Brugada综合征常表现为心电图的异常，以V1～3导联ST段抬高、V1～3导联ST段多变、多形室性心动过速（室速）或心室颤动（室颤）为特征，而心脏结构无明显异常，临床表现以晕厥的反复发作和心脏性猝死为特征。 文献报道，Brugada综合征引起的猝死占所有猝死病例的4%，占无器质性心脏疾病猝死者的20%。植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）是唯一可预防Brugada综合征患者心源性猝死（SCD）的手段。 那么，对于像刘女士这样，通过体检发现携带致病基因SCN5A，且心电图正常，无任何症状的情况，怎么办呢？ 目前的医学技术，还无法通过改变基因来治病，而提前植入ICD来预防猝死，也无必要。只要定期监测心电图就可以，如果出现异常，及时就诊，再进一步评估植入ICD的必要性。
张步升 2024-09-02阅读量1749
病请描述：主动脉根部瘤，指主动脉窦部出现病理性扩张，直径＞5 cm或超过正常血管直径的50%，常伴有主动脉瓣环扩张，从而出现瓣膜反流。其病因包括遗传性疾病、动脉粥样硬化、大动脉炎、白塞病等。如不及时治疗，危害包括发生急性主动脉瓣夹层和心力衰竭。近期，周先生就碰到了这个问题。 周先生，40岁，重庆人，近几个月出现胸闷心悸症状，到医院检查心超发现，主动脉窦部瘤，直径68mm，左心室明显增大（65/43mm），重度主动脉瓣反流。知道病情后，周先生自己也很吃惊，平时身体很好，怎么就得了这么重要的心脏病。因为听说要手术治疗，遂找到了上海市胸科医院心外科张步升主任。张主任看过病历资料后，建议尽早手术，因为这种病保守治疗无效，而且会越来越严重。 周先生住院后，经过术前准备，择期进行了手术治疗，手术分为3部分，包括主动脉瓣膜手术，根部血管切除+人工血管置换，冠脉开口的移植，可以说融合了瓣膜、大血管、冠脉三种成人心外科技术。手术过程一气呵成，术后恢复也很快，一周左右就可以出院修养了。出院前复查，心脏大小和功能恢复正常，主动脉根部血管直径正常。
张步升 2024-08-26阅读量2418
病请描述：缩窄性心包炎，是指心脏的脏层和壁层心包组织发生广泛的粘连、钙化，使心脏的舒张功能受限，心室排血量减少，静脉系统淤血。 近期，连续接诊了几例缩窄性心包炎的患者，他们共同的特点是，从发病到确诊，少则1个月，多则1年余，期间饱受病痛的折磨，且往往是辗转多家医院，给患者及家属身心造成很大影响，经济花费也很大。 是什么原因导致该病诊断困难呢？ 是因为做的检查少了？显然不是，很多患者把能做的检查都做了，比如冠脉造影，心脏磁共振，全身PET/CT等，仍不能确诊。 那是因为医院水平不高吗？也不是，因为有的患者辗转了多家三甲医院，仍是没有诊断该病。 那是因为什么原因呢？ 我通过思考，有以下几点： 1. 该病的症状和体征缺少特异性。比如某患者出现胸闷、胸痛，很容易联想到冠心病可能；比如听诊有心脏杂音，很容易联想到先天性心脏病或心脏瓣膜病。而缩窄性心包炎，就缺少典型的症状和体征。比如其心力衰竭的症状，往往想到心肌病、肺心病或肝硬化。比如河北的老冯，心梗后出现心衰，当地医院一直认为是缺血性心肌病引起的心衰，而漏掉了缩窄性心包炎的诊断。 2. 多数临床医生对该病的认识不足：该病首发症状不同，可能就诊于不同的科室。目前各大医院分科越来越细，而医生的知识面越来越窄，考虑疾病的范围也越来越小。所以，该类患者所遇到的医生能认识该病的几率变小。比如我作为心外科医生，遇到这几例患者，应该能够很快的考虑到缩窄性心包炎。但是，这些患者发病早期就诊于心外科的可能性较小。 3. 辅助科室对该病的认识不足：检查靠机器，但出报告结论还是需要人的。比如，肺部CT，放射科诊断医生可能关注较多的是肺结节，而对心包的局部增厚和钙化忽视掉。再比如心脏彩超，医生可能做几个常规切面，观察心房、心室的大小，瓣膜的功能，而不会关注下腔静脉是否变宽，心包是否增厚。 4. 缺少针对性的检查项目：目前还没有针对缩窄性心包炎的检查，也就是说，不管你做了多少项检查，做了哪些检查，都不能直接确定您患的就是缩窄性心包炎。这跟其他的心脏病有所不同，比如冠心病，只通过冠脉造影就可以确定；心脏瓣膜病，只通过心脏彩超报告也可以确定，在见到患者之前就可以诊断。但缩窄性心包炎不同，必须把人和检查结合起来，综合分析判断。 5. 该病的病因多样化：结核性心包炎是最常见的类型，但是急性心包炎、心脏术后、放疗后都可能发生该病，因此，在有这些原发疾病的情况下，出现心衰症状时，要想到该病。
张步升 2024-08-06阅读量2120
病请描述： 心房颤动的病因解析 心房颤动（Atrial Fibrillation, AF）是一种常见的心律失常，其病因复杂多样，包括心脏结构的改变、心脏病和其他健康问题。本文将深入探讨心房颤动的主要病因及其影响。 1. 心脏结构的改变 心脏结构的改变是导致心房颤动的重要因素之一。这些改变可能包括： 心脏肥大：由于高血压、心脏病或其他原因引起的心脏肥大可以增加心房颤动的风险。心脏肥大使得心房的电气活动不规律，从而容易发生心房颤动。 心脏瓣膜病变：如二尖瓣狭窄或二尖瓣反流等瓣膜病变，会导致心脏结构不正常，增加心房颤动的发生率。 2. 心脏病和其他疾病 冠心病：冠心病引起的心肌缺血或心肌梗死，可以损害心脏组织，增加心房颤动的风险。 高血压：长期不受控制的高血压使得心脏承受过大的负荷，增加了心房颤动的发生概率。 心肌病：包括扩张型心肌病和肥厚型心肌病，这些心肌病变会改变心脏结构和功能，增加心房颤动的危险。 甲状腺功能异常：甲亢（甲状腺功能亢进）或甲减（甲状腺功能减退）可以直接影响心脏的节律，增加心房颤动的风险。 3. 其他因素 饮食和生活习惯：饮酒过多、摄入过多的咖啡因和不健康的饮食习惯可能增加心房颤动的风险。 遗传因素：家族中有心房颤动的人群，其风险会相应增加，表明遗传因素在病因中也扮演了一定角色。 总结 心房颤动的病因是一个复杂而多因素的过程，涉及到心脏结构的变化、心脏病、健康问题以及生活方式等因素的综合作用。理解这些病因有助于我们更好地预防和管理心房颤动，降低其对心脏健康带来的负面影响。 通过控制基础疾病、调整生活方式、定期医学检查以及必要时的药物治疗或手术干预，我们可以有效地减少心房颤动的发生率，提高患者的生活质量和长期预后。 希望这篇文章能帮助你更好地理解心房颤动的病因及其相关问题。如果还有其他问题或需要进一步了解，随时告诉我！
王亮 2024-07-25阅读量1963
病请描述：前几天，有位外地的患者朋友，在互联网医院挂号，要求预约心脏彩超和造影。我当时觉得很奇怪，首先想到的是冠脉造影，但是冠脉造影需要住院做，怎么可以在互联网医院上预约呢。我问他，想预约的是冠脉造影，还是冠脉增强CT呢？这位患者朋友发来了一张图片，是其他人缴费预约的截图。我一看就明白要做什么检查了，并不是冠脉造影，而是右心声学造影。是因为他的老乡，跟他相似的症状，在我这里做了微创手术，恢复很好，所以，他也想来检查一下。 那什么是右心声学造影呢？它有什么作用呢？ 右心声学造影剂，指振荡的无菌生理盐水或糖盐水配制而成的声学造影剂，由于其产生的微泡较大，不能通过肺循环，只能在右心显影，故称为右心声学造影剂。而右心声学造影剂配合超声心动图检查，那就做右心声学造影。 右心声学造影的用处： （1）可疑存在左向右或右向左分流的心脏疾病，如卵圆孔未闭的筛查； （2）诊断先天性血管畸形，如永存左上腔静脉、肺动静脉瘘等； （3）评估右心腔内径、心内膜边界轮廓、室壁厚度、是否存在占位、瓣膜反流情况等； （4）为低氧血症患者寻找病因。 根据我的经验，目前临床上右心声学造影，最常用于筛查卵圆孔未闭（PFO）。大多数PFO 患者无症状，但PFO 的存在对健康或寿命有潜在危险。来源于全身静脉系统的栓子（包括血栓、气栓、脂肪栓等）可通过PFO 进入体循环，导致一系列临床症状，包括偏头痛、缺血性脑卒中、心肌梗死、外周血管栓塞、减压综合征等。根据国内外指南及实践经验，在部分患者中采用微创PFO封堵术，可以明显改善患者症状，提高生活质量。
张步升 2024-07-08阅读量1623