病请描述：我在发热门诊值守6天、看了300个发热病人后，得出这个结论…… 武汉大学人民医院 昨天 冯高科，美国纽约CRF研究中心联合培养博士，武汉大学人民医院心血管内科主治医师，目前正值守武汉大学人民医院发热门诊 核 心 提 示 新型冠状病毒的感染力虽强，但是其毒力目前并没有当年的SARS病毒那么强。即使感染了这个病毒，绝大部分人是轻中程度的。对症治疗，配合居家隔离，增强抵抗力和免疫力，绝大多数人都会好转的。 武汉大学人民医院发热门诊近期对居家隔离、对症治疗的部分新型冠状病毒感染病人的随访发现，绝大多数人恢复良好。 所以，千万不要恐慌，更不能够自己吓唬自己。正确认识疾病，正确面对疾病，做好居家隔离，战胜病毒。 哪些人群建议居家隔离 01 发热低于38℃，可自行退热，无喘气、呼吸困难，不需要吸氧，就可以视为轻症 02 症状温和（低烧、咳嗽、鼻涕、无征兆的咽痛）且没有慢性疾病（如肺病、心脏疾病、肾功能衰竭、免疫性疾病）的病人，可考虑家中隔离 重症和危重症患者要住院治疗观察 01 重症病例。符合下列任何一条： 1. 呼吸频率增快(≥30次/分)，呼吸困难，口唇紫绀 2. 吸空气时，指氧饱和度≤93％ 3. 动脉血氧分压(PaO2)/吸氧浓度(FiO2)≤300mmHg(1mmhg＝0.133kpa) 4. 肺部影像学显示多叶病变或48小时内病灶进展＞50％ 5. 合并需住院治疗的其他临床情况 02 危重症病例。符合以下情况之一者： 1. 出现呼吸衰竭，且需要机械通气 2. 出现休克 3. 合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗 居家隔离指导原则 01 轻症患者建议居家隔离不建议住院，医院重症患者居多，会导致交叉感染，对康复不利 02 轻症患者在家隔离服药治疗，治疗效果和到医院打针是一样的。因为新型冠状病毒感染性肺炎没有特效药，以对症支持治疗为主，休息和营养成为重要的治疗手段 03 轻症病人在家隔离治疗比住院治疗要好。而且在家治疗休息好、伙食好，更利于康复 04 居家隔离也是对疫情防控的需要，可以减少医院内交叉感染。此外，医院的隔离患者不允许探视，家属会人心惶惶。病人自己也会有更多心理负担，因此居家隔离更够有更好的心理状态 居家隔离生活指导 1. 居家隔离，最好独居。至少要独居一室，关门 2. 限制病人活动，最小化病人和家庭成员活动共享区域。最好不要与其他人共享卫生间，粪便也会传染 3. 勤洗手，注意增加洗手时间 4. 戴口罩（每3-4小时更换） 5. 房间消毒，（可采用过氧乙酸、或者紫外灯消毒） 6. 衣物和洗漱用品单独放置，用完可用衣物消毒液浸泡 7. 通风保暖，每天室内通风两次，注意添加衣物保暖，尤其是肢体末端（耳朵，手脚）要温暖 8. 正常平衡饮食，注意均衡营养，不能偏食，不吃难以消化食物，少吃零食 9. 非糖尿病患者可适当多吃蔬菜、水果，可以榨汁饮用 10. 多喝水，每天至少2000ml饮用水，促进代谢和排泄 11. 增加蛋白摄入，可以选择鸡蛋（可以蒸成容易消化吸收的鸡蛋羹）、脱脂牛奶、无糖豆浆、蛋白粉 居家隔离医学观察指导 01 家里配备温度计，每天早晚各量体温1次，注意自己是否出现高热现象（大于38.5℃） 02 注意自己的症状（咳嗽、肌痛、乏力、胸闷、呼吸困难）是否有加重 03 如果病情加重（请参考上面的重症和危重症标准），请及时到定点医院救治 解除居家隔离指导 01 症状消失、食欲恢复、精神恢复基本就是在好转。当然最后的判断还得依靠医生，要以化验指标和症状是否彻底消失决定是否痊愈 02 目前定义连续2次冠状病毒检测阴性可以解除隔离。在可以检测病毒之前，尽可能延长隔离期以防万一，一般是2周 本实用指导参照2020年1月23日世界卫生组织（WHO）新型冠状病毒（2019-nCoV）紧急指南， 和2018年6月1日发表的中东呼吸综合征（MERS-CoV）指南，从医学和患者居家实用角度给予以下指导，希望能够对当前疑似新型冠状病毒（2019-nCoV）感染且症状表现轻微者，有所帮助。 审核：湖北省医疗救治组专家、武汉大学人民医院呼吸与危重症医学科 胡克 教授 策 划 / 王卫星 制 作 / 邹亚琴
王俊兴 2020-01-28阅读量9721
病请描述：门急诊就诊 1. 根据上海市疫情防控工作要求，我院实行对来院就诊儿童及陪护人员一律测量体温的防控制度。 2.若2周内曾途经湖北或有湖北旅行、居住史；或2周内曾经接触过前述地区疑似或确诊患者；或有其他可疑不适症状，请您如实、及时告知工作人员，并遵循医护人员建议。 3. 我院目前分发热门急诊和非发热门急诊，将调整门诊流程及患者活动路线，请理解由此带来的不便，并按照要求路线流动： 体温超过37.5℃患儿由东方路1678号入口进入发热门急诊区域就诊； 无发热患儿由北园路101号进入医疗/科研楼门诊入口到非发热门急诊就诊。 4. 门急诊就诊患儿及陪同家属必须佩戴口罩，为了您及家人安全，最多限1位陪护人员看诊。
万朋杰 2020-01-28阅读量1.2万
病请描述：2019年12月底以来，湖北省武汉市及全国其他地区陆续出现2019新型冠状病毒(2019-nCoV)。一、 冠状病毒病原学特点新型冠状病毒对紫外线和热敏感，56 ℃ 30 钟、乙醚、75 %乙醇、含氯消毒L剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均可有效灭活病毒，氯己定不能有效灭活病毒。二、 流行病学特点流行病学调查提示人群普遍易感，目前发现的病例男女比例为1.16:1。年龄中位数为49岁，范围为9个月～96岁。目前所见传染源主要是新型冠状病毒感染的肺炎患者。经呼吸道飞沫传播是主要的传播途径，亦可通过接触传播。人群普遍易感，目前儿童感染确诊病例8例（9个月～10岁）。潜伏期一般为3~7天，最长不超过14天。尚不能确定是否存在母-婴传播。三、2019-nCoV肺炎的临床特点（一） 临床表现 以发热、乏力、干咳为主要表现。鼻塞、流涕等上呼吸道症状少见。约半数患者起病1周后出现呼吸困难，严重者快速进展为急性呼吸窘迫综合征、脓毒性休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。发展为重症和危重症患者在病程中可为中低热，甚至无明显发热。儿童病例数较少，但症状多较轻。 大部分患者起病症状轻微，可无发热，多在1周后恢复。少数患者病情危重，儿童暂无死亡病例。（二） 实验室检查 发病早期外周血白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数减少，部分患者出现肝酶、肌酶和肌红蛋白增高。多数患者C反应蛋白和血沉升高，降钙素原正常。严重者D-二聚体升高，外周血淋巴细胞数进行性减少。（三） 胸部影像学疑似病例伴有呼吸道症状应尽早行胸部X线检查（儿童呼吸道症状不典型，注意甄别）。早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进而发展为双肺多发磨玻璃影和/或浸润影，严重者可出现肺实变，胸腔积液少见。四、 病例定义及分类（一） 疑似病例同时符合以下2条： 1.流行病学史发病前14天内有武汉市旅行史或居住史；或发病前14天内曾经接触过发热伴有呼吸道症状的患者，或有聚集性发病（特指湖北省内）。 2. 临床表现 （1） 发热、乏力、干咳；部分患儿可以无发热或低热； （2） 可出现上述肺炎影像学特征； （3） 发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计数减少；（4） 没有其他病原学可以完全解释的临床表现。（二） 确诊病例 符合疑似病例标准的基础上，痰液、咽拭子及下呼吸道分泌物等标本行实时荧光RT-PCR检测新型冠状病毒核酸阳性；或病毒基因测序，与已知的新型冠状病毒高度同源。五、 鉴别诊断 主要与流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS冠状病毒等其他已知病毒性肺炎鉴别，以及与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎等鉴别。六、 治疗 （一） 根据病情严重程度确定治疗方案 对于所有疑似病例，需要就地医学隔离。隐性感染和轻症患者可在门诊隔离观察或居家隔离观察，门诊隔离应防止交叉感染。居家隔离观察的患者都应该要求其一旦出现任何疾病的恶化表现应立即返回医院。重症病例应尽早入院治疗。对合并呼吸衰竭、脓毒性休克或其他器官功能衰竭的危重患者应收入ICU治疗。 （二） 一般治疗 1. 卧床休息，加强支持治疗，保证充分热量；注意水、电解质平衡， 维持内环境稳定；密切监测生命体征和指脉氧饱和度等。 2. 根据病情监测血常规、尿常规、C-反应蛋白（CRP）、生化指标（肝酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，必要时行动脉血气分析，复查胸部影像学。 3. 根据氧饱和度的变化，及时对低氧血症的患者给予有效氧疗措施，包括鼻导管或面罩给氧，必要时经鼻高流量氧疗、无创或有创机械通气等。注意处理2019-nCoV感染患者的氧气接口时，应做好接触预防措施。4. 抗病毒治疗：儿童目前尚无有效抗病毒药物。有报道推测对其他RNA病毒有效的药物可能对本病有效。对危重症病人参考成人用药，轻症可选用干扰素雾化。5. 抗菌药物治疗：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，严格限制早期缺乏细菌感染时联合使用广谱抗菌药物。加强细菌学监测，有继发细菌感染证据时及时应用抗菌药物。 6. 糖皮质激素治疗：由于缺乏有效证据及可能产生的危害，除非特殊原因，应避免常规皮质类固醇使用。7.大剂量静脉输注免疫球蛋白：呼吸窘迫综合征和脓毒性休克等危重患儿，可选用大剂量免疫球蛋白静注，1～2g/kg，分2～5天，同时检测心脏负荷，避免加重肺水肿。 疑似病例连续两次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间至少间隔1天），方可排除。对确诊病例的密切接触者或可疑暴露者进行医学观察。采取居家或集中隔离医学观察，无法居家隔离医学观察的密切接触者，可安排集中隔离观察。医学观察期为最后一次与病例发生无效防护接触或可疑暴露后14天。
宁铂涛 2020-01-28阅读量9378
病请描述： 新型冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行）的制定背景是2019年12月以来，湖北省武汉市部分医院陆续发现不明原因肺炎病例，对病例呼吸道标本病毒全基因组序列分析结果为一种新型冠状病毒。结合流行病学史、临床特点、实验室检查、胸部影像学特点及病原学结果，判定为一种新型冠状病毒感染引起的肺炎。为进一步加强对病例的早期发现、治疗，提高救治能力，减少疾病传播，特制定的本方案。以下方案内容是卫生行政部门组织的培训内容。 一、冠状病毒（Coronaviruses）病原学特点 这种病毒属于单股正链RNA病毒，巢病毒目（Nidovirales）冠状病毒科（Coronaviridae）正冠状病毒亚科（Orthocoronavirinae）。分为α、β、γ 和δ 四个属（血清及基因组特点）。这种病毒可以感染许多动物物种蝙蝠、狗、猪、老鼠、鸟、牛、鲸、马、山羊、猴子等。也可以感染人。对热敏感，56℃30 分钟、乙醚、75%乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均可有效灭活病毒。 已知感染人的冠状病毒有6种：α属的229E、NL63；β属的OC43、HKU1、MERSr-CoV、SARSr-CoV。其中HKU1、SARS-CoV、MERS-CoV:可引起肺炎。此次为一种新型冠状病毒(β属)（WHO命名为2019-nCoV）。 二、此次疫情的病例特点 1、从流行病学特点看目前收治病例多数有武汉市华南海鲜市场暴露史。部分病例为家庭聚集性发病。 2、临床表现为发热，乏力，呼吸道症状以干咳为主，并逐渐出现呼吸困难，严重者急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。部分患者起病症状轻微，可无发热。多数患者预后良好，少数患者病情危重，甚至死亡。 3、实验室检查：发病早期白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数减少。部分患者出现肝酶、肌酶和肌红蛋白增高。多数患者C反应蛋白和血沉升高，降钙素原正常。严重者D-二聚体升高。 4、胸部影像学：早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变，胸腔积液少见。 5、现有临床资料显示发病到入院的中位时间是9天。部分病例疾病进展较快，发病到出现呼吸困难仅7天左右。患者年龄集中在40-60岁，暂未发现儿童患者。危重症约占15%。多为老年人、有基础病者及肥胖者。 三、病例定义 1、观察病例： (1)流行病学史：发病前两周内有武汉市旅游史；或武汉市相关市场，特别是农贸市场直接或间接接触史。 (2)临床表现:发热。具有上述肺炎影像学特征。发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计数减少。经规范抗菌药物治疗3天病情无明显改善或进行性加重。 2、确诊病例：在观察病例的基础上，采集痰液、咽拭子等呼吸道标本行病毒全基因组测序，与已知的新型冠状病毒高度同源。 3、危重症病例符合下列任一条： (1)呼吸衰竭。 (2)脓毒症休克。 （3）合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗。 四、鉴别诊断 这个疾病鉴别诊断主要与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS、MERS病毒等其他已知病毒性肺炎鉴别。与非感染性疾病，如血管炎、机化性肺炎等鉴别。 五、病例发现与报告 医务人员发现符合病例定义的观察病例后，应立即进行隔离治疗，并报告医疗机构相关部门和辖区疾控中心，由医疗机构在2小时内组织院内专家会诊，并采集标本进行常见呼吸道病原检测。无检测条件的医疗机构送辖区疾控中心检测。检测后，如不能排除，应组织县级专家会诊；仍不能排除者由辖区机构进行网络直报，病种选择不明原因肺炎。后续根据病原学检测结果进行订正。 六、治疗 1、治疗场所 应在具备有效隔离条件和防护条件的医院隔离治疗，危重症病例应尽早收入ICU治疗。 2、一般治疗 （1）卧床休息，支持治疗，保证充分热量；注意水、电解质平衡，维持内环境稳定；监测生命体征、指氧饱和度等。 （2） 根据病情监测血常规、尿常规、C-反应蛋白、生化指标（肝酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，必要时行动脉血气分析，复查胸部影像学。 （3）氧疗：鼻导管、面罩给氧，必要时经鼻高流量氧疗、无创或有创机械通气等。 （4）抗病毒：目前尚无有效抗病毒药物。可试用α-干扰素雾化吸入、洛匹那韦/利托那韦治疗。 （5）抗菌药物：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，有继发细菌感染证据时及时应用抗菌药物。 （6）糖皮质激素：根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况，酌情短期内（3～5天）使用，剂量不超过相当于甲泼尼龙1～2mg/kg·d。 （7）中医药治疗：根据症候辨证施治。 3、危重症治疗 （1）治疗原则：防治并发症，治疗基础病，预防继发感染，器官功能支持。 （2）呼吸支持：无创机械通气2小时，病情无改善，或患者不能耐受无创通气、气道分泌物增多、剧烈咳嗽，或血流动力学不稳定，应及时过渡到有创机械通气。有创机械通气采取小潮气量“肺保护性通气策略”，降低呼吸机相关肺损伤。必要时采取肺泡复张手法、俯卧位通气、高频振荡通气或体外膜氧合等治疗。 （3）循环支持：充分液体复苏的基础上，使用血管活性药物，必要时进行血流动力学监测。
王智刚 2020-01-25阅读量1.0万
病请描述： 根据中国医学论坛报报道，2020年1月11日，武汉市卫健委发布公告，在“不明原因的病毒性肺炎”病原体初步判定为新型冠状病毒之后，国家、省市专家组立即对不明原因的病毒性肺炎诊疗、监测等方案进行修订完善。武汉市卫生健康委组织对现有患者标本进行了检测，截至2020年1月10日24时，已完成病原核酸检测。国家、省市专家组对收入医院观察、治疗的患者临床表现、流行病学史、实验室检测结果等进行综合研判，初步诊断有新型冠状病毒感染的肺炎病例41例，其中已出院2例、重症7例、死亡1例，其余患者病情稳定。所有密切接触者739人，其中医务人员419人，均已接受医学观察，没有发现相关病例。 疫情发生以来，武汉市在国家和湖北省的支持下，各相关部门通力协作，防治工作有序进行：一是全力救治患者。制定诊疗工作方案，切实做到早发现、早诊断、早隔离、早治疗，集中专家和资源全力救治。二是深入开展流行病学调查。调查发现患者主要为武汉市华南海鲜批 发市场经营、采购人员，2020年1月1日已对华南海鲜批 发市场采取休市措施，并对全市公共场所，特别是农贸市场进一步加强防病指导和环境卫生管理。三是广泛宣传防病知识，增强公众自我防护意识。四是配合国家和省进行病原学研究。五是配合国家卫生健康委及时向世界卫生组织等通报疫情信息。自2020年1月3日以来未发现新发病例。 目前，未发现医务人员感染，未发现明确的人传人证据。各地区继续加强患者救治、流行病学调查，深入开展爱国卫生运动，做好防病知识普及，维护人民群众身体健康。当前，正处于冬春季传染病高发季节，公众要保持室内空气流通，尽量避免到封闭、空气不流通的公众场合和人群集中地方，必要时可佩带口罩。如有发热、呼吸道感染症状，特别是持续发热不退，要及时到医疗机构就诊。 以上是来自中国医学论坛报的报道。 对于新型冠状病毒感染问题，其实大家不用太过恐慌。近日，从奇点网转自在顶级期刊《科学》上发表的一个研究成果，人体细胞可以听懂病毒、细菌之间的对话，并根据对话内容调整免疫防御策略。这是德国马普所和英国牛津大学的Stefan H. E. Kaufmann和Pedro Moura-Alves领导的研究团队研究成果。他们发现，人类细胞竟然可以“截获”并“破解”病原体之间的“对话”，甚至能够根据病原体之间的“对话”内容，判断病原体是否对人体构成威胁，以及是否需要调动免疫系统剿灭病原体。人体细胞的这一技能真的是非常“智能”。如果人体细胞通过破解病原体之间的对话，发现只有少数散兵游勇，那么人体细胞就对病原体们“睁一只眼闭一只眼”，毕竟几个毛头小贼是伤不了人体的。但是，如果人体细胞截获的信息暗示病原体大军已经集结，秣马厉兵；那么，人体细胞会毫不犹豫调动人体最强的免疫手段，杀灭病原体。这种方式不仅可以有效防御病原提，还可以节省能量，避免免疫过度激活。 那么人体细胞是如何“监听”病原体的动向的呢？为了生存，病原体和它的宿主之间可以说是展开了一场激烈的“军备竞赛”。不过，在体积庞大的宿主面前，单个病原体显得渺小无比。仅凭少数病原体就想在宿主身上占有一席之地，这无疑是蚍蜉撼大树。不过在与宿主一起进化的过程中，病原体早就学会了如何有计划地统一安排行动，毕竟团结就是力量。将所有的病原体团结起来的力量是“群体感应”。这个群体感应，从名字上看非常神秘，其实并不复杂。虽然病原体没有眼睛，但是它们能时时刻刻感受周边环境中化学物质浓度的变化。随着周围病原体密度变大，传递信号的分子浓度也必然会变大，正是这种变化调节了细菌的行动。自1994年科学家提出群体感应以来，科学家们已经发现了很多群体感应信号分子。在这些信号分子的调控下，病原体群体能步调一致地完成定殖、感染、形成生物膜、抗生素耐药性，以及产生孢子等过程。实际上，已经有科学家发现，我们人体宿主细胞是可以识别细菌释放的群体感应信号分子的，而且这种识别会影响人体本身宿主的免疫反应。然而，人体本身作为宿主究竟是如何识别那些信号分子，动态监测细菌的感染过程，并作出相应的反应的呢？现代医学研究还是知之甚少。我们古人就朴素地解释为“正气”抵御“邪气”。科学界从铜绿假单胞菌入手研究上述问题。铜绿假单胞菌分布非常广，是一种条件致病的革兰氏阴性菌。铜绿假单胞菌也是医院感染的主要原因，对抗生素的耐药性极强，所以治疗非常困难。前面介绍的群体感应，就是铜绿假单胞菌难搞定的原因之一。早在2014年，Kaufmann团队就发现，宿主细胞的配体激活转录因子芳香烃受体（AhR），可以直接识别铜绿假单胞菌释放的吩嗪类信号分子，在感染的控制中起到了重要的作用。这个重要的发现，发表在顶级期刊《自然》上。科学家们认为人体宿主细胞的芳香烃受体应该可以根据细菌表达的信号分子的水平，监测细菌感染和疾病的进程，从而针对感染的不同阶段，精心安排最合适的免疫反应。那么宿主的细胞真有这么智能，仅靠芳香烃受体就能动态识别细菌群体感应信号分子的动态变化，并对细菌的下一步计划了然于心？为了回答这个问题，Kaufmann团队首先在人细胞、鼠细胞和斑马鱼细胞中研究了芳香烃受体对群体感应信号分子的识别，发现芳香烃受体不仅能识别吩嗪，还能识别其他多种群体感应信号分子。更重要的是，芳香烃受体对感染的监测机制，在不同的物种之间是高度保守的。也就是说，在人体、小鼠和斑马鱼细胞中，芳香烃受体识别群体感应信号分子的过程基本一致。而且，体外和体内实验一致表明，细菌产生的群体感应信号分子，在细菌群体生长的不同阶段，会差异性的调节芳香烃受体。即芳香烃受体会根据周围群体感应信号分子水平的变化，定量地检测细菌感染的过程，调整免疫防御策略。 总的来说，科学家Kaufmann认为，他们的研究表明芳香烃受体不仅可以定性检测铜绿假单胞菌的群体感应分子，还能量化这些信号分子的水平。这种定量的评估让人体细胞等有了感知周遭病原体密度的能力，以便于人体细胞根据病原体的感染和发病状态调整免疫力，避免人体健康受到威胁。所以科学家Moura-Alves说“我们真的要感谢细胞存在这种间谍活动，它让人体可以在最需要抵御细菌侵袭的时候激活免疫系统“。科学家Kaufmann认为“这种间谍活动对于宿主而言是高效的，因为它让人体做到在低能耗的情况下，防止感染的发生。这种定量的方式，还可以降低免疫系统的过度活跃，避免了不必要的损伤。”奇点网认为，Kaufmann团队的这个研究不但帮我们认识到了人体细胞与细菌之间的谍战活动，而且还给感染性疾病的治疗带来了新见解——不仅仅需要关注感染的类型，还需要关注感染的阶段。这样才能更有效的治疗，且对人体的伤害最小。 上述两个转载，让我们看到，按照上面国家政府层面、医学层面防治工作有序开展，仍然会度过新型冠状病毒感染危机。要相信我们人体强大的对付各种病原体侵犯的能力，正如我们古人所说的:正气存内，邪不可干。 当然，邪之所凑，其气必虚。 所以我们每个人感冒后，如果你有不适，及时找医生就诊治疗或医学咨询是非常有必要的。
王智刚 2020-01-11阅读量9826
病请描述：冰敷可以改善周围血管通透性、防止水肿和渗出。而且冷刺激可以使组织代谢率降低，从根本上降低炎症反应发生的可能，减轻红肿、热痛的症状。患者在做完miraDry治疗后可直接将冰袋敷于患处，如果觉得太凉，也可以取纱布适当隔离冰敷，如果肿胀、疼痛、发热明显，可每隔1~2小时冰敷一次。每次冰敷时长控制在15~20分钟左右，切记冰敷时间不宜过长，否则会导致血管反射性扩张，结果适得其反。
陈斌 2020-01-02阅读量8226
病请描述：李老师1分钟前 近期流感高发，如孩子有身体不适，建议在家休息或就医，勿带病上课。若孩子患流感，待体温恢复正常、其他流感样症状消失48小时后方可复课，复课时请凭医院证明或先去学校保健室复查。 这是一则学校流感提醒，上两周不少家长收到类似的短信，2019流感季真的到了！ 今 年 流 感 实 况 根据12月15日，国家流感中心发布的最新数据来看，截至12月8日，我国内地南北方省份流感活动水平继续升高趋势，爆发疫情数明显增多，我国大部分省份已经进入今年的冬季流行季。根据江苏疾控数据显示，12月8日左右，江苏全部的流感监测结果已经阳性率高于10%。主要以甲型H3N2与乙型维多利亚型两种为主，比例各占一半。 今年流感强度高于往期，95%以上为H3N2。 流感病毒中甲型和乙型流感病毒每年呈季节性流行，其中甲型流感病毒可引起全球大流行。 流感病毒3D插图 | 来源：123RF正版图库 学 校 紧 急 反 应 每年流感季，儿童中招率居高不下。杭州市儿童医院进入12月之后门诊量骤增2/3。 浙大儿院湖滨院区门诊部副主任说：“发热和呼吸道门诊来看发烧的患儿中，一半是流感，其中甲流居多。” 学校是预防工作的重要环节。杭州的小学紧急反应，不仅发送提醒短信，校内也积极“灭毒”。 以杭州为例： 育才京杭小学每天早上校医晨检，一发现情况及时通知家长带孩子与医院检查。 胜蓝实验小学在放学后，教室会进行紫外线消毒。 卖鱼桥小学全校2000多名同学，从12月2日开始，每人每天都要吃几瓣大蒜对抗流感病毒。 重 症 流 感 高 危 人 群 流感多数情况下是轻症，能够一周内自愈，但部分患者因出现肺炎等并发症或基础疾病加重发展成重症病例。 少数危重症病例病情进展快，可因急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、急性坏死性脑病或多器官功能不全等并发症而死亡。 因此，重症流感的高危人群在流感季需要格外注意。 重症流感的高危人群： 1.年龄＜5 岁的儿童（年龄＜2 岁更易发生严重并发症）； 2.年龄≥65 岁的老年人； 3.伴有以下疾病或状况者：慢性呼吸系统疾病、心血管系统疾病（高血压除外）、肾病、肝病、血液系统疾病、神经系统及神经肌肉疾病、代谢及内分泌系统疾病、恶性肿瘤、免疫功能抑制等； 4.肥胖者[体重指数（BMI>30）]； 5.妊娠及围产期妇女。 家里有这5类人的，近期要多注意！ 家 庭 如 何 防 流 感 1.不要去人多空气不流通的地方，尤其老人和小孩，如必须外出请带上口罩可以防护自己，去医院也最好带上口罩，保护他人，保护自己。 2.身边人如有咳嗽发热等，尽量不要接触，尤其像两个孩子一个发热，一个没事，最好隔离开来，不然容易传染。 3.家里备上体温计和降温药。小孩发烧超过38.5度，吃降温药，一般是美林，可以根据体重来计算吃的量，24小时不超过4次。 轻微发热咳嗽多喝热水，可吃点感冒药。热度不退、反复发热请尽快就医。 4. 接种流感疫苗是预防流感最有效的手段，可降低接种者罹患流感和发生严重并发症的风险。 5.注意个人卫生。勤洗手，保持环境清洁和通风；保持良好的呼吸道卫生习惯，咳嗽或打喷嚏时用上臂或纸巾、毛巾等遮住口鼻，咳嗽或打喷嚏后洗手，尽量避免触摸眼睛、鼻或口。 来源：123RF正版图库 网友关心的流感问题 1 Q: 疫苗三价、四价哪个更好？ A: 三价疫苗包含2个甲型流感病毒抗原和1个乙型流感病毒抗原，四价疫苗含甲型、乙型流感病毒抗原各2个。两类疫苗均可对流感感染起预防作用，没有优先推荐，可自愿接种任一种流感疫苗。 2 Q: 现在接种疫苗还来得及吗？ A: 疫苗接种的最佳时间是每年10月份，如果错过时间，也可以在流行季任意时间接种。 3 Q: 疫苗要接种几次？ A: 在同一个流感流行季节，已经完成流感疫苗接种的人不需要再重复接种。 4 Q: 得过流感的还可以接种疫苗吗？ A: 今年还没有接种过的人，可在流感痊愈后接种疫苗。已接种过的不要重复。 5 Q: 鸡蛋过敏者能不能接种疫苗？ A: 鸡蛋过敏患者视过敏程度而定，一般不影响接种，但过敏期间避免接种。 不仅鸡蛋过敏，花粉过敏、绒毛过敏时期最好都先别去接种，等过敏症状消退后再去。 6 Q: 成年人得了流感怎么办？ A: 成年人患流感一般不用太担心。出现症状后，建议居家休息，保持房间通风。充分休息，多饮水，饮食应当易于消化和富有营养。 尽量减少与他人接触，以避免传染。 密切观察病情变化，一旦出现持续高热、伴有剧烈咳嗽、呼吸困难、神志改变、严重呕吐与腹泻等重症倾向，应及时就诊。 7 Q: 孕产妇得了流感怎么办？ A: 孕产妇(包括分娩及流产后2周内的女性)是罹患重症流感的高危人群，要及时接种流感灭活疫苗并做好预防措施。 妊娠期一旦感染流感，准妈妈们最担心的是药物影响孩子，但其实不及时治疗也会影响胎儿。 发热是流感的常见症状，也是某些出生缺陷和婴儿其他不良结局的危险因素。 2013年有统计显示，妊娠早期流感增加先天性异常的发生风险，包括唇裂，神经管缺陷，脑积水和先天性心脏缺陷。 而且，现在已有安全性高的抗流感病毒的药物了。所以，准妈妈们一旦感染流感，不要盲目硬撑。 出现高热不退，或流感症状持续加重的时候尽早在医生的指导下使用抗病毒药物（神经氨酸酶抑制剂类药物，如奥司他韦、帕拉米韦等）。 8 Q: 抗生素有效吗？ A: 使用抗生素和激素对流感病毒无效！ 使用抗生素和激素对流感病毒无效！ 使用抗生素和激素对流感病毒无效！ 冬至都过了，春天还会远吗？大家要做好保暖工作，多多运动（有雾霾请选择室内运动哈），增强免疫力，还能防长胖。 距离2020年只有一周了，一定要健健康康美美帅帅地跨个年~ 参考文献： [1]孕产妇流感防治专家共识[J].中华围产医学杂志,2019,2:73-78. [2]秋冬流感季，你需要的都在这里！中国疾控中心 [3]【医脉通】流行性感冒诊疗方案（2019年版）
健康资讯 2019-12-27阅读量1.0万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万