病请描述： 不少宝宝都出现过热性惊厥的现象，有些宝宝甚至一发烧就抽搐，家长十分担心。在临床上，很多小儿癫痫患者的过往病史中都有高热发烧这一病史，因此很多家长都会产生疑惑，小儿热性惊厥是否会诱发癫痫。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经外科特需专家杨忠旭博士指出，很多家长常常会将高热惊厥和癫痫两件事相混淆。癫痫是大脑神经元群反复、异常放电引起的惊厥发作。而高热惊厥并不一定是癫痫，但有些(2%〜10%)高热惊厥的儿童可能会发生癫痫。 如果宝宝在发病前有发育迟缓或者神经系统异常，或者发生惊厥的时间较长，年龄较小(<6个月)或者较大>5岁)，24小时内反复发作，家里有父母或者兄弟姐妹有癫痫病史，那这样的宝宝可能更容易发生癫痫，需要去医院进一步检查。 ▲ 部分高热惊厥可能会发生癫痫 复杂性高热惊厥，易转为癫痫 杨忠旭博士介绍，热性惊厥又称高热惊厥，是儿童时期常见的神经系统急重病症，是小儿惊厥中最常见的原因，患病率为3%-5%。小儿热性惊厥常见于6个月到3岁的儿童，临床表现为在发热的最初24小时内，多发生于12小时内，突然出现全身性抽搐发作，伴有意识不清，四肢节律性抽动或强直，双眼凝视或上翻，口吐白沫，有的还出现尿便失禁。一般持续数秒-10分钟自然缓解，少见持续10分钟以上，一般只发作一次。抽后精神和神志即可恢复。治疗不及时可导致脑损伤、窒息等，危及患儿生命。 在临床上，通常把小儿热性惊厥分为典型(单纯性)热性惊厥和非典型(复杂性)热性惊厥两种。典型热性惊厥发作年龄在6个月至3岁间，发作呈全身性，持续时间小于10分钟，在发热的最初24小时之内发生抽搐，病程中仅此一次，一般孩子到了6岁左右就会自动停止不再发生。 而复杂性热惊厥表现则不同，首次发病年龄小于6个月或大于6岁还有发热抽搐发生，首次发热抽搐就是持续状态的或者一次发作持续时间超过10分钟，一次发热过程发生两次及两次以上的抽搐，发热性抽搐已经反复发生5次以上;体温不到38℃或逐渐低热甚或不热也抽，发热抽搐伴有神经系统基础病变等情况的都属于复杂性热惊厥。复杂性热性惊厥往往合并有癫痫家族史、脑功能障碍、反复发作、发作时间长、呈局灶性发作等。杨忠旭博士说，复杂性热惊厥容易多次发作并且易于转化成为癫痫，影响脑部功能造成脑损伤。 ▲ 复杂性热惊厥容易多次发作并且易于转化成为癫痫 孩子高热不退、出现热性惊厥家长应该怎么做? 杨忠旭博士强调，对于热性惊厥，最重要的是预防，尤其是单纯性热性惊厥，通过简单的预防，就可能达到很好的效果。平时生活中要注意保暖，减少受凉、劳累的机会，家里多通风，减少病原体聚集。疾病流行期间，减少外出或聚集，从而减少被感染的机会，防患于未然。一旦孩子出现发热，就要及时监测体温，不要通过捂汗的方式来降温，有过热惊史的孩子，退烧药的使用要灵活，不要拘泥于一定要38.5或39度以上才用，根据不同的情况，可以适当提前用药，来不及的时候可以用肛栓，以达到尽快退烧的目的。 如果儿童出现惊厥时，家长不要过于惊慌，第一时间先做应急处理。首先将患儿侧卧，防止呕吐物吸入肺部，同时清理掉口腔内的食物、呕吐物等，避免窒息。患儿出现牙关紧闭、面色发绀时，不要用硬物强行塞入口腔，包括用自己的手指，以防出现继发性外伤，这时可以刺激人中、耳垂、合谷等处，通过刺激让患儿清醒，减少大脑缺氧的时间。不要强行喂药、喂水，稍有缓解后，如果是热性惊厥，可以及时用肛栓退热，及时送医。在医院，医生会进一步区别单纯性、复杂性热性惊厥，并排查相关严重疾病，以决定后续的治疗方案。单纯性热性惊厥一般预后较好，转为癫痫的可能性极小，不需要长期服用抗癫痫的药物。而复杂性热性惊厥转为癫痫的可能性较大，对大脑也有较大的损伤，需较长时间规范预防性服用抗癫痫药物。 ▲ 一位儿时有高热惊厥病史，饱受癫痫折磨15年的女性患者顺利接受手术治疗 ▲ 杨忠旭博士正在为患者手术 杨忠旭博士表示，癫痫患者经过规范的抗癫痫药物治疗，约70%的患者其发作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者经2～5年的治疗可以和正常人一样地工作和生活。但是仍有约20%～30%患者为药物难治性癫痫。 针对药物难治性癫痫患者，单纯药物治疗很难取得实质性的效果。反复的癫痫发作和无望的药物治疗均能抑制、甚至阻碍大脑皮质的发育，损伤儿童的神经系统，尽早的外科手术干预可以减少甚至终止发作，为未成熟的儿童大脑争取到宝贵的发育时间。并且小儿癫痫外科手术的效果往往优于成人，利用大脑尚存的可塑性，可使神经组织有较多机会形成代偿，以求大脑功能较大限度的恢复。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-06-04阅读量2467
病请描述：Mirizzi综合征在1948年由阿根廷医生Mirizzi首次提出，原意是胆囊管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症反应而引起的肝总管狭窄，进而致胆管系梗阻性黄疸而表现出来的一系列症候群。目前MRCP，ERCP是准确率最高的诊断方法。传统的治疗方法是外科手术，并在胆囊底部开口，除去结石。如果观察到瘘，则进行部分胆囊切除术。若瘘较大占胆总管直径2／3以上，且胆管炎症较重，则选择胆囊或胆管空肠吻合术。随着ERCP取石技术的发展，内镜治疗包括胆道引流和取石也是另外一种选择。许多外科医生声称腹腔镜胆囊切除术在Mirizzi综合征中是禁忌的，因为Calot三角形中存在炎症组织和粘连。如果尝试解割，可能会导致胆管不必要的伤害。然而，也有外科医生认为不解剖胆囊三角的Mirizzi综合征是安全的，这从侧面证实了腹腔镜手术虽然技术上有挑战性但不是绝对的禁忌。同时很多外科医生已经将腹腔镜下胆囊部分切除术应用于Mirizzi综合征的临床治疗。 Mirizzi综合征发生和变化的病理生理过程，包括胆管受压，胆结石侵蚀胆囊壁、胆管甚至肠管。胆结石嵌塞会使急性胆囊炎反复发作，使胆囊最初膨胀，壁厚而发炎。最终胆囊会收缩萎缩，收缩后有较厚的纤维壁。在某些情况下，胆囊壁会与嵌顿的胆石紧密粘连。胆囊管的反复炎症发作最终会导致胆总管炎症，加上胆囊管结石对胆总管的外压迫，导致典型的梗阻性黄疸，这个晚期过程可能是急性或慢性的。 胆囊瘘的发生有两个机制。第一个机制指出，嵌顿性胆囊结石及其继发性炎症过程将导致胆囊管完全闭塞，嵌顿性胆结石将压迫胆囊管壁形成压力性溃疡，最终侵蚀胆囊壁和胆管壁，形成胆囊胆管瘘。第二个机制指出：胆囊漏斗部嵌顿性结石使胆囊管逐渐扩张，导致胆囊管变短、收缩和纤维化。甚至将胆囊与相邻胆管融合。如果炎症过程持续下去形成慢性炎症过程，胆结石就会导致胆囊壁形成压力性溃疡和坏死，侵蚀胆管并产生胆囊胆痿。在某些隋况下，胆结石也会以同样的机制形成胆囊肠瘘。 在Mirizzi综合征具有一些畸形解剖的特征，首先，萎缩的胆囊有厚壁或薄壁，在胆囊管或胆囊壶腹有嵌塞性胆结石，偶尔结石牢固的附着于胆囊壁。其次，胆囊管闭塞也比较常见。第三，胆囊管过长且汇入胆总管位置过低为Mirizzi综合征的危险因素。第四，另一种被认为易患Mirizzi综合征的解剖变异与正常的短胆囊管有关。第五，胆总管梗阻通常为胆囊结石或炎症组织直接压迫胆总管或炎症波及胆总管使胆管壁水肿增厚所致。第六，远端胆管口径正常未被炎症波及，近端胆管扩张，管壁增厚。第七，胆囊和胆管之间直接相通。最后，胆囊与胃、十二指肠、结肠或其他腹腔脏器之间的异常相通。 临床症状： Mirizzi综合征经常以急腹症的形式出现，有些也以慢性症状出现。然后慢行症状才是更常见的表现形式。临床上最常见的症状为梗阻性黄疸(60％-100％)，并伴有右上腹疼痛(50％-100％)，发热。然而这些症状也经常出现在急性胆囊炎、急性胆管炎等疾病中，故无法通过上述症状准确鉴别Mirizzi综合征。 鉴别诊断： Mirizzi综合征除了与单纯胆囊结石，胆总管结石，慢行萎缩性胆囊炎等良性疾病鉴别外，还要与胆囊癌鉴别，据报道，在术前诊断为Mirizzi综合征的患者中，有6％到28％的人实际上患有胆囊癌。胆囊癌一直与不同程度的Mirizzi综合征相关，发病率在5.3％到28％之间。胆囊癌主要见于Mirizzi综合征II或更高的患者。此外，据报道，Mirizzi综合征和胆肠瘘(MirizziVa型)患者与胆囊癌相关。Mirizzi综合征和胆囊癌在其病因上有相同的危险因素：长期的胆石症合并瘀滞。除了胆囊癌患者的年龄比仅有Mirizzi综合征的患者大10岁以外，没有任何临床特征可以区分Mirizzi综合征和胆囊癌。肿瘤标志物CAl9-9的测定有助于区分Mirizzi综合征和胆囊癌，尽管CAl99在伴有梗阻性黄疸的良性疾病(包括Mirizzi综合征)中呈中度增高，但在胆囊癌患者中更高。所以在一些Mirizzi综合征患者中如果发现CAl99显著增高，并且疑似Mirizzi综合征的患者必须接受广泛的术前CT和磁共振胆管造影检查以排除胆囊癌。40％-60％的胆囊癌患者的CT表现为胆囊充盈，局部肝脏受累，以及肝脏前表面局灶性突出。在手术过程中，必须对所有Mirizzi综合征患者进行冰冻切片活检，以明确排除胆囊癌。如果诊断为可切除的胆囊癌，则必须行根治性胆囊切除加肝楔形切除和淋巴结清扫。胆囊癌的诊断必须在术前或术中排除，而且必须进行适当的手术，因为二期手术比一期根治性手术的预后更差。 本文选自：宋东阳等，腹腔镜技术在Mirizzi综合征中的可行性研究。 原文链接地址：腹腔镜技术在Mirizzi综合征中的可行性研究(wanfangdata.com.cn)
赵刚 2024-05-27阅读量1707
病请描述：孩子出现生长痛怎么办？ 近期有一些上幼儿园的小朋友家长来诊，家长自诉：孩子夜间因为膝关节疼痛，不能入睡，白天膝关节处不疼，并且活蹦乱跳，一点不受影响。孩子到底是什么情况？通过详细检查，查看孩子关节无红肿，活动不受限制，各项检查化验都正常，结合这些孩子年龄，考虑是生长痛，家长听说是生长痛，不知所措，需要不需要吃药打针等等，十分焦虑，面对孩子出现生长痛家长应该怎么办呢？ 儿童生长痛是儿童生长发育阶段十分常见的，首先我们要知道什么是生长痛，儿童生长痛是指儿童的膝关节周围或小腿前侧疼痛，这种疼痛通常发生在3岁至12岁的小孩中，尤其在晚上或早晨醒来时更为常见，白天活动不受限。生长痛的原因可能包括骨骼、肌肉和其他组织的快速生长变化，运动过度导致的肌肉疲劳，以及遗传因素。虽然生长痛是一种很常见生理现象，一般不需要特殊治疗，但家长可以采取一些措施来缓解孩子的疼痛： 第一， 家长可以给孩子补充钙质：通过食物或钙补充剂来增加钙的摄入量，有助于骨骼和肌肉的健康生长。富含钙质的食物包括骨汤、坚果等。 第二，局部热敷和按摩：用热毛巾对疼痛部位进行热敷，或者轻轻按摩疼痛部位，这有助于减轻肌肉的紧张和疼痛，增加血液循环。但请注意，热敷和按摩时应确保温度适宜，避免烫伤孩子。 第三，分散转移注意力：通过给孩子讲故事、玩游戏、看动画片等方式吸引孩子的注意力，让他们从疼痛中分散出来。同时，家长应给予孩子更多的关爱和陪伴，帮助他们度过这个阶段。 第四，尽量减少剧烈运动：如果孩子的膝关节疼痛较为严重，建议适当减少剧烈运动，让孩子充分休息，避免过度使用疼痛部位。 另外特别要请家长注意，虽然儿童生长痛通常是一种正常现象，但如果孩子的疼痛非常剧烈、持续时间很长，或者伴有其他异常症状，如红肿、发热、关节活动受限等，家长应及时带孩子去正规的医院进行检查和化验，以排除其他可能引起膝关节疼痛的疾病，避免贻误治疗时机。 最后，每个孩子的情况都可能有所不同，因此家长在缓解孩子生长痛的过程中，应根据孩子的具体情况及时灵活调整策略，并在必要时寻求医生的帮助。
生长发育 2024-05-16阅读量2261
病请描述：胆囊十二指肠瘘是胆囊与十二指肠之间形成的病理性通道，是胆系疾病少见并发症之一，是胆道内瘘中最多见的一种，相关文献报道胆囊十二指肠内瘘占胆道内瘘70%-95%，可发生在胆囊管及胆囊颈部、体部、底部与十二指肠之间，主要发生在胆囊底部与十二指肠第一段之间。 病因及发病机制 胆囊十二指肠瘘最常见病因为长期反复发作的结石性胆囊炎、胆管炎，研究表明，有90%的胆道内瘘来自于胆石症，且多发于慢性胆囊炎的病情进展中。另外十二指肠恶性肿瘤或溃疡亦可成为胆囊十二指肠瘘形成的因素。胆囊十二指肠瘘的形成机制为胆囊急慢性炎症发作时，反复的炎症导致胆囊与十二指肠紧密粘连，胆囊结石的存在会导致胆囊内胆汁排出受阻，从而导致胆囊充盈，胆囊壁淤血水肿，又由于胆囊内结石直接压迫摩擦胆囊壁，导致胆囊壁坏疽穿孔，胆囊急慢性炎症发作时，反复的炎症导致胆囊与十二指肠紧密粘连，穿孔可累及十二指肠壁，导致十二指肠穿孔，与胆囊穿孔之间形成通道，因炎症存在，两穿孔间通道纤维渗出缠绕通道，最终形成胆囊十二指肠内瘘形成。胆囊十二指肠瘘在临床上较少见，其为胆系疾病少见并发症之一，其发病率占胆系疾病的0.5%-1.9%，多见于老年女性，好发年龄为40-70岁。 临床表现 胆囊十二指肠瘘临床表现复杂、多变，通常缺乏特殊性症状和体征，多为胆石症、胆囊炎等胆系疾病症状所覆盖，多有胆道疾病及十二指肠溃疡或胃溃疡类似的症状。多数患者常表现为夜间或进食油腻食物后出现右上腹部疼痛不适，伴恶心、呕吐或黄疸，亦有患者表现出腹痛、黄疸、发热三联症状。 诊断 胆囊十二指肠瘘患者既往病史可了解到该类患者通常具有一个共同特点即均有反复发作的急慢性胆囊炎或者胆道感染病史，病程较长。对于其诊断，临床上并无明确标准。当检查提示胆囊萎缩、胆囊积气甚至发现胆囊与十二指肠之间不清晰结构时，应考虑胆囊十二指肠瘘存在的可能。 ⑴腹部彩超：能发现胆囊不同程度萎缩，或提示胆囊、胆管积气。并且B超检查具有快速便捷、安全无创、费用较低等优点，可作为首选。 ⑵腹部CT：①清晰地显示胆囊阳性结石、胆囊壁增厚、胆囊壁与十二指肠分辨不清；②可发现胆囊和（或）胆管内积气；③可清晰显示肠道内高密度结石影；④高分辨率扫描有可能直接显示其瘘口的存在。CT为诊断胆囊十二指肠瘘较可靠的方法，常可作为术前评估。⑶口服胃肠道造影剂超声造影：口服胃肠道造影剂后动态观察，可见患者十二指肠内造影剂经瘘口进入胆囊。其检测可观察到动态变化，敏感性较高。 ⑷ERCP或胃镜检查：内镜下可观察到十二指肠壁上非十二指肠乳头处另有开口。只是该两种检查不能显示胆囊周围结构，操作较复杂且为有创检查，可作为辅助方法。 ⑸经皮肝穿刺胆管造影（PTC）：若患者原有疾病需行经皮肝穿刺胆管以引流胆汁或胆囊减压，可行经穿刺管造影检查，提示胆囊与十二指肠间显影通道。因PTC为有创操作，且并发症较多，不宜为了行造影检查而专门去做经皮肝穿刺。 治疗 胆囊十二指肠瘘为胆系疾病较严重并发症，很少有自愈情况，并且时间拖延越长，后期并发症就会越多，胆道感染甚至癌变可能性增高，故术前确诊胆囊十二指肠瘘存在时，不管是否有明显临床表现，条件允许情况下均应以手术治疗作为首选。不同患者，其内瘘发生的位置及瘘周围情况不同，则具体手术方式的选择也会不同，因此对于胆囊十二指肠瘘患者的手术方式的选择应遵循个体化原则，以降低术后胆漏、肠漏等并发症的发病率。 本文选自：胡绍霖等，胆囊十二指肠瘘临床诊治分析。 原文链接地址；胆囊十二指肠瘘临床诊治分析(wanfangdata.com.cn).
赵刚 2024-05-11阅读量1949
病请描述：每当我和病人谈起“结核”，不少病人都会有类似的反应：“现在还有结核病吗？这种菌不是已经灭绝了吗？”让我感到，对这个历史悠久的疾病，不少读者存在一定的认知误区，有必要和大家科普一下。 结核，是一种古老的细菌，与人类纠缠了数千年历史。它的表现多样，大多数起病隐匿、进展缓慢，在疾病的早期，有的人可能有低热、盗汗、乏力等消耗症状，有的人甚至没有任何不适；但也有部分病例表现为快速进展型（常见于免疫缺陷患者）。结核可以感染全身各个部位，最常见的是肺部，“肺结核”大家耳熟能详，可以表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷胸痛；肺外结核其实也很多见，比如腹腔结核，淋巴结结核，结核性脑膜炎，结核性胸腔积液/心包积液，皮肤结核，眼结核，甚至于肝脏结核、食管结核、胃结核，我们科都遇到过、诊治过。肺外结核的临床表现就更加多元了，比如腹腔结核：可以有发热+腹痛腹胀，严重者发生肠梗阻；淋巴结结核：常见淋巴结肿痛，破溃，严重时需要外科手术清创，内科外科协同治疗；结核性脑膜炎：可以有发热、头痛、呕吐、认知功能障碍等，凶险，难治，预后较差；结核性胸腔积液/心包积液：源源不断的水（积液）呀，要尽早诊断，把水放掉，否则会造成粘连，影响功能；眼结核：如果不及时治疗，可以致盲哦，千万要当心。。。 结核病主要是通过呼吸道传播的，如果您的身边有肺结核患者，要注意感控措施，比如房间里多通通风，肺结核患者不要随地吐痰，如果在疾病的活动期、传染性比较明显的时候，建议肺结核患者最好戴上口罩。 从全球来看，结核病高发于人口稠密、经济欠发达地区，比如非洲、印度、中国。我们中国，历来就是一个结核大国，到现在发病率依然不低。我们遇到过很多经济不发达地区来的患者，平时不注意检查身体，等到来看病的时候，很多都已经结核全身播散，很严重了。我们也遇到过很多经济发达地区（比如上海本地）的患者，工作辛苦，学业劳累，抵抗力下降，得了结核病的，绝不少见。 大多数结核病患者经过规范的抗结核治疗，是可以康复的。但万事要早，看病千万不能耽误。拖到后面，等结核菌把各个器官都侵蚀完了，就难办了。如果您有发热（反复低热更常见）、盗汗、乏力、明显消瘦，甚至有咳嗽咳痰、腹痛腹胀、淋巴结肿大，不妨筛查一下结核病。
蔡思诗 2024-05-10阅读量2354
病请描述：每当我和病人谈起“结核”，不少病人都会有类似的反应：“现在还有结核病吗？这种菌不是已经灭绝了吗？”让我感到，对这个历史悠久的疾病，不少读者存在一定的认知误区，有必要和大家科普一下。 结核，是一种古老的细菌，与人类纠缠了数千年历史。它的表现多样，大多数起病隐匿、进展缓慢，在疾病的早期，有的人可能有低热、盗汗、乏力等消耗症状，有的人甚至没有任何不适；但也有部分病例表现为快速进展型（常见于免疫缺陷患者）。结核可以感染全身各个部位，最常见的是肺部，“肺结核”大家耳熟能详，可以表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷胸痛；肺外结核其实也很多见，比如腹腔结核，淋巴结结核，结核性脑膜炎，结核性胸腔积液/心包积液，皮肤结核，眼结核，甚至于肝脏结核、食管结核、胃结核，我们科都遇到过、诊治过。肺外结核的临床表现就更加多元了，比如腹腔结核：可以有发热+腹痛腹胀，严重者发生肠梗阻；淋巴结结核：常见淋巴结肿痛，破溃，严重时需要外科手术清创，内科外科协同治疗；结核性脑膜炎：可以有发热、头痛、呕吐、认知功能障碍等，凶险，难治，预后较差；结核性胸腔积液/心包积液：源源不断的水（积液）呀，要尽早诊断，把水放掉，否则会造成粘连，影响功能；眼结核：如果不及时治疗，可以致盲哦，千万要当心。。。 结核病主要是通过呼吸道传播的，如果您的身边有肺结核患者，要注意感控措施，比如房间里多通通风，肺结核患者不要随地吐痰，如果在疾病的活动期、传染性比较明显的时候，建议肺结核患者最好戴上口罩。 从全球来看，结核病高发于人口稠密、经济欠发达地区，比如非洲、印度、中国。我们中国，历来就是一个结核大国，到现在发病率依然不低。我们遇到过很多经济不发达地区来的患者，平时不注意检查身体，等到来看病的时候，很多都已经结核全身播散，很严重了。我们也遇到过很多经济发达地区（比如上海本地）的患者，工作辛苦，学业劳累，抵抗力下降，得了结核病的，绝不少见。 大多数结核病患者经过规范的抗结核治疗，是可以康复的。但万事要早，看病千万不能耽误。拖到后面，等结核菌把各个器官都侵蚀完了，就难办了。如果您有发热（反复低热更常见）、盗汗、乏力、明显消瘦，甚至有咳嗽咳痰、腹痛腹胀、淋巴结肿大，不妨筛查一下结核病。
蔡思诗 2024-05-10阅读量2008
病请描述：川崎病是儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次报道，后以其名命之，属自限性疾病，常发生于5岁以下儿童，其可累及中小血管，特别是冠状动脉，是儿童后天性心脏病发病的主要原因。未经正规治疗的患儿，其冠状动脉病变发生率为25%～30%，而早期大剂量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠状动脉瘤的发生率降低到5%。 典型的川崎病诊断较为容易，但对于不完全型川崎病，往往会被误诊或漏诊，未能得到及时治疗，遗留心脏后遗症或导致死亡。通过对不完全型川崎病的学习，希望能减少对该病的误诊，及早诊断，及时治疗。 典型川崎病的诊断 典型川崎病诊断并不困难，其诊断标准如下： 1.发热≥5d； 2.双眼结膜充血，无分泌物； 3.口唇潮红、皲裂，杨梅舌；口腔黏膜弥散性充血； 4.多形皮疹，无水疱及结痂； 5.急性期掌跖发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端膜样脱皮； 6.颈部非化脓性淋巴结大，直径>1.5cm。 符合上述6项中5项（发热作为必备条件）及以上即可诊断。若少于5项者，而二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病。 不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）约占20%左右，由于临床表现不典型及无特异性实验室诊断指标，误诊率较高，常常容易误诊为普通感冒、败血症、药物过敏、猩红热、麻疹、腺病毒感染等，尤其易误诊为普通感冒及败血症，而错过了治疗的最佳时期，且相对典型川崎病更容易并发冠状动脉损害，预后更差，因此，早期的诊断和治疗，对降低患儿心脏病的发病率至关重要。 发热是IKD最常见的症状，如合并以下情况，IKD可能性大： 1.肛周皮肤潮红、脱屑，多于发热3～5天内出现，可作为早期诊断线索之一； 2.卡介苗接种部位红肿，亦为早期诊断线索[6～8]； 3.指端膜状脱屑，但症状出现较晚； 4.对于发热>5d，符合2～3项KD诊断标准者，且具备下列3项及以上者即可诊断为IKD： （1）CRP>30mg/L； （2）ESR>40mg/L； （3）清蛋白≤30g/L； （4）贫血； （5）转氨酶升高； （6）发病7天后血小板显著增多>450×109/L； （7）急性期白细胞计数≥15×109/L，以粒细胞为主； （8）尿中白细胞≥10个/HP。 其中，CRP、ESR、PLT升高为KD合并冠状动脉病变的高危因素，CRP升高为其独立危险因素。 5.发热经抗感染治疗无效且无法用其他疾病解释，超声心动图示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细、左心室收缩功能降低、心包积液者。IKD在婴幼儿冠脉病变出现较早，可于发病3d内出现。 6.心肌酶改变，心电图示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表现，但特异性不大。 治疗 早期丙种球蛋白2g/kg一次性静脉输注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，热退3天后减量为3～5mg/kg·d，顿服；若无冠脉扩张，服用8周左右；若存在冠脉扩张，持续口服至冠脉恢复正常后方可停药。 总结 当临床上患儿持续性发热，原因不明，抗菌药物治疗无效，伴有口唇充血皲裂、双眼结膜充血（无分泌物）、皮疹、肛周脱屑、指端膜状脱屑、颈部非化脓性淋巴结大等，但不能满足5项者，需完善血常规、ESR、CRP等检查，高度怀疑不完全型川崎病者建议及早进行心脏超声检查,以协助的诊断，必要时放宽标准，早期治疗，减少冠状动脉损害的发生。
宁铂涛 2024-05-06阅读量3057
病请描述：感染科医生都看什么病？ 感染科是一个“从头管到脚”的专科。各器官、各系统的疾病，只要可能涉及感染，都可以来我们感染科咨询。比如肺部感染，皮肤软组织感染，尿路感染，腹腔感染，女性盆腔感染，中枢神经系统感染，骨关节感染，感染性心内膜炎，植入物感染（主动脉支架感染，起搏器相关感染，各种假体植入后的感染等）。。。除去这些明确的感染性疾病以外，还有很多“不知是什么病”、“不知去什么科看”的疑难杂症，也欢迎来我们感染科咨询，比如发热待查（最高体温超过38℃，时间持续超过3周，找不到发热病因）。这些疑难杂症，可能经过一系列的检查，最终诊断并不是感染性疾病，但在当今医疗极其细分的环境下，绝大多数科室都已经细分到专科和亚专科，甚至某一类病种，专注于一个小的赛道，这种猛一看“四不像”的“怪病”、“难题”，往往无处可去，这时就体现感染科的价值了。正因为感染科医生“从头管到脚”，往往具备“全科”的视野，见多识广，诊断思路也会比较广阔，适合收治这一类疑难病例。这也是我们科的优势所在。不少来我们科就诊的病人，已经辗转过三四个城市，五六家医院了，做过的检查好几沓，摞起来比实用内科学还要厚。这类病例，难度高，病人和医生都很苦恼。需要更细致和全面的排查。这就需要到线下就诊了。我工作的地方是复旦大学附属中山医院感染科。下一篇给大家讲讲就诊攻略。
蔡思诗 2024-05-06阅读量5033
病请描述：肺癌是全球发病率最高，同时也是死亡率最高的癌症[1]，对人类的生存构成了严重的威胁。其中，非小细胞肺癌占比大约80-85%，但由于大部分患者在诊断时已经处于中晚期，导致其预后较差[2]。近年来，随着科学的不断进步，各种各样的抗癌药不断涌现，为肺癌的精准治疗创造了环境，有效的延长了患者的生命与生活质量，其中最大研究热点当属免疫抑制剂类药物[3]。与此同时，新的药物也带来了新的治疗方式，其中对可手术的肺癌行新辅助免疫加化疗的治疗方案是当前研究热点[4]。随着CheckMate 816[5]，KEYNOTE 671[6]，Neotorch[7]等大型III期临床试验阳性结果的不断公布，我们有理由相信患者绝大部分患者能从这种治疗方案中获益。 本次分享的是“局部晚期无驱动基因突变非小细胞肺癌精准免疫新辅助治疗：一项前瞻性、开放、单中心II期临床研究”中的一个案例，患者在经过新辅助免疫加化疗后，病情得到了明显改善，并在最终的手术病理报告中达到了完全病理缓解，即病灶中不存在肿瘤细胞。 案例介绍 基本信息：患者，男，58岁 主诉：体检发现左肺阴影20余天。 现病史：患者体检胸片及CT发现肺部阴影，无发热，无胸部不适，无咳嗽，无咳痰，咯血，及胸闷气急，胸片及CT考虑肺部阴影,肺癌可能大。为进一步治疗，来我院门诊，收入我科。患者自本次发病以来，精神尚可，食欲正常，睡眠尚可，大便如常，小便如常，体重未见明显下降。 既往史：高血压史4年，口服药物控制血压，否认糖尿病，冠心病病史，否认手术外伤史。 个人史：有吸烟史30年，平均20支/日，否认饮酒时，无恶性肿瘤史。 来院检查 CT： EBUS检查： 纵隔7组淋巴结：见淋巴细胞及组织细胞。 纵隔11L组淋巴结：未见恶性细胞。 免疫组化结果：PD-L1(22C3)（-），PD-L1(E1L3N)（-），P40（+），TTF-1(SPT24)（-），Ki-67（20%+）。 （病灶)E-BUS细胞块包埋：见少量异型细胞，结合酶标考虑鳞癌。 临床分期：T3N0M0 治疗经过： 张鹏医生于2021年05月18日向患者详细介绍了“局部晚期无驱动基因突变非小细胞肺癌精准免疫新辅助治疗：一项前瞻性、开放、单中心II期临床研究”的内容，回答了患者所有的问题，包含患者受益及风险。患者经过充分考虑，表示已了解本研究的目的、意义、安全性及研究对患者的要求，同意参加该项临床试验。 患者于 2021.09.24接受免疫治疗联合化疗（信迪利单抗 200mg d1，PC-T1：白蛋白紫杉醇 472mg d1，卡铂 530mg d1） 2021.10.15接受免疫治疗联合化疗（信迪利单抗 200mg d1，PC-T2：白蛋白紫杉醇 483mg d1，卡铂 508mg d1） 2021.11.10接受免疫治疗联合化疗（信迪利单抗 200mg d1，PC-T3：白蛋白紫杉醇 493mg d1，卡铂 505mg d1） 2021.12.01接受免疫治疗联合化疗（信迪利单抗 200mg d1，PC-T4：紫杉醇脂质体 255mg d1，卡铂 521mg d1） 术前影像 两次影像对比 影像学评估：部分缓解（PR） 术后病理： 病理评估:存活肿瘤百分比：0% 坏死百分比：0% 间质百分比(包括纤维化和炎症):100% 病理缓解程度:完全病理缓解（CPR） 胸膜浸润:未见 神经浸润:未见 脉管内癌栓:未见 切缘:未见癌累及 淋巴结转移情况:淋巴结未见癌转移：第5组(0/3);第6组(0/2);第7组(0/3);第9组(0/1);第10组(0/2);第11组(0/1);第13组(0/1); 讨论： 通过本案例的介绍，我们可以很明显的看到，患者由刚入院时5cm多的大肿块，经过三个月，四周期的治疗后，缩小为在影像学上仅有0.7cm的小结节，达到了影像学上部分缓解（PR），而最终病理证实肿瘤细胞已被全部杀灭，达到了完全病理缓解（CPR）。新辅助免疫加化疗的方案实现了临床降级，能有效降低术后复发的概率，而完全病理缓解（CPR）也被证实与最终的总体生存（OS）相关联[8, 9]。 在不良反应发生率方面，化疗加免疫的方案与单纯化疗相比，没有明显差异[10]。本患者在治疗过程中没有发生严重的不良反应，能够坚持完成治疗并最终接受手术。该治疗方案一个疑惑点在于，经过四周期的治疗后，会不会导致原本可以手术的患者因肿瘤进展或严重不良反应而导致不能手术。但经过大量研究发现，仅0-7.4%的患者因为疾病进展而失去手术机会[11]。对于这部分患者，直接手术或许能够获益，但也有可能在术后早期就会出现转移。总的来说，新的治疗方式较传统模式能让患者获益更多，更好的延长患者寿命，并提高生活质量，有望在将来成为新的标准治疗模式。 参考文献： 1. Sung, H., et al., Global Cancer Statistics 2020: GLOBOCAN Estimates of Incidence and Mortality Worldwide for 36 Cancers in 185 Countries. CA Cancer J Clin, 2021. 71(3): p. 209-249. 2. Duma, N., R. Santana-Davila, and J.R. Molina, Non-Small Cell Lung Cancer: Epidemiology, Screening, Diagnosis, and Treatment. Mayo Clin Proc, 2019. 94(8): p. 1623-1640. 3. Nasser, N.J., M. Gorenberg, and A. Agbarya, First line Immunotherapy for Non-Small Cell Lung Cancer. Pharmaceuticals, 2020. 13(11). 4. Kang, J., C. Zhang, and W.Z. Zhong, Neoadjuvant immunotherapy for non–small cell lung cancer: State of the art. Cancer Communications, 2021. 41(4): p. 287-302. 5. Forde, P.M., et al., Neoadjuvant Nivolumab plus Chemotherapy in Resectable Lung Cancer. New England Journal of Medicine, 2022. 386(21): p. 1973-1985. 6. Wakelee, H., et al., Perioperative Pembrolizumab for Early-Stage Non–Small-Cell Lung Cancer. New England Journal of Medicine, 2023. 389(6): p. 491-503. 7. Lu, S., et al., Perioperative Toripalimab Plus Chemotherapy for Patients With Resectable Non–Small Cell Lung Cancer. Jama, 2024. 331(3). 8. Huynh, C., et al., Pathological complete response as a surrogate endpoint after neoadjuvant therapy for lung cancer. Lancet Oncol, 2021. 22(8): p. 1056-1058. 9. Deutsch, J.S., et al., Association between pathologic response and survival after neoadjuvant therapy in lung cancer. Nature Medicine, 2023. 10. Jia, X.-h., et al., Efficacy and safety of neoadjuvant immunotherapy in resectable nonsmall cell lung cancer: A meta-analysis. Lung Cancer, 2020. 147: p. 143-153. 11. Sorin, M., et al., Neoadjuvant Chemoimmunotherapy for NSCLC. JAMA Oncology, 2024.
张鹏 2024-05-05阅读量1463
病请描述：患者：男童，十月龄 患儿因反复发热，尿常规检查提示尿路感染，泌尿系统超声检查示双肾多发性结石伴感染。随后的CT检查发现患儿虽然只有10个月龄，可双侧肾脏各盏内均被结石填充，双侧肾脏完全性鹿角结石，临床处理非常棘手，这也是儿童肾结石最难啃的骨头。家属听闻噩耗如遭晴天霹雳，孩子平常都好好的，怎么就长这么多结石了呢？ 带着一丝希望，家属慕名来到了国家卫健委唯一的儿童结石病诊疗中心-上海交通大学医学院附属新华医院，小儿泌尿外科将其收治入院后，新华医院泌尿外科学科带头人崔心刚主任与结石亚专业团队一起针对孩子病情制定了详细的诊疗计划：完善结石的代谢评估和积极抗感染治疗，经过数日抗感染治疗，患儿肾内感染依然控制不理想，经过讨论后决定先一期予以双肾穿刺造瘘，二期再行经皮肾镜碎石。 因双肾完全鹿角型结石，肾盂几乎没有积水，常规肾穿刺难度较大，为减少孩子创伤和穿刺成功率，主刀医生-新华医院泌尿外科结石亚专业黄云腾主任决定采用可视经皮肾镜完成双肾穿刺造瘘，手术如期顺利进行，造瘘术后一个月二期同时完成双肾结石超细通道碎石，术中没有明显出血，术后结石完全清除。 完全清除出来的结石 手术顺利，患儿及家属与手术医生合影留念 科普时间 可视经皮肾镜碎石术 #可视经皮肾镜碎石术 是儿童肾结石微创技术的皇冠 问：儿童哪些肾结石适合经皮肾镜碎石手术？ 答：儿童泌尿系统结石病发病率较成人低，但发病率呈上升趋势中，其治疗方式有保守治疗、体外冲击波碎石、输尿管软镜碎石和经皮肾镜碎石。经皮肾镜碎石术主要适应于：完全性和不完全性鹿角结石、>2 cm的非下盏肾结石，>1 cm的肾下盏结石、有症状的肾盏或憩室内结石、体外冲击波难以粉碎及治疗失败的结石。经皮肾镜碎石技术的优点就是结石清除率较高，随着现代制造工艺和技术的改进，目前最细的经皮肾镜1.4毫米“针孔”通道碎石，这无疑更加适用于儿童肾结石的治疗。 #最小直径5毫米以下的可视肾镜 问：经皮肾镜碎石手术究竟是怎么做的？ 答：通俗来讲就是通过经人体皮肤穿刺至肾盂肾盏建立一经皮肤-肾盂通道，而后使用激光将结石粉碎后经通道将结石完全冲洗出肾盂肾盏，我们也将其形象地称之为“挖矿碎石”。 新华医院泌尿外科结石亚专业 上海交通大学医学院附属新华医院泌尿外科是上海交通大学医学院重点学科，结石亚专业为科室的优势亚专业之一。在崔心刚主任的领导下，在江浙沪地区乃至全国具有极高的知名度。泌尿系结石年手术量一直位居上海市前列，每年完成输尿管镜碎石2000余例，经皮肾镜取石200余例，具有平均住院时间短，均次费用低，疗效好，并发症少的特点，各类指标均达到全国一流水平。 主攻泌尿系结石的微创手术，包括输尿管软镜、硬镜碎石术，经皮肾镜取石术，输尿管狭窄腔内治疗等。成熟应用各项新技术治疗复杂、疑难、危重病人结石及儿童结石。 专家介绍 黄云腾 主任医师 上海交通大学医学院附属新华医院泌尿外科主任医师，医学博士，硕士研究生导师，新华医院泌尿外科结石亚专业医疗组组长，新华医院“匠心医者”。 学术任职：担任国际尿石症联盟（IAU）委员；中国医师协会泌尿医师分会(CUDA)感染学组委员；中国医促会泌尿健康分会（CUPA)青年委员及“华佗工程”泌尿核心技术培训中心导师；上海市医学会泌尿外科分会结石学组委员；中国尿石症联盟-EMS结石培训学院讲师；中山大学孙逸仙纪念医院-德国铂立泌尿结石整体微创治疗方案大中华区培训中心特聘客座教授；中华医学会泌尿外科分会《儿童泌尿系结石诊疗中国专家共识》专家组成员；《泌尿外科杂志》(电子版)编委；美国克利夫兰医学中心高级访问学者。 科研成果：以课题第1责任人完成省部级课题2项，厅局级课题1项。科研成果：国家发明专利两项，实用新型专利十项。以通讯作者/第一作者发表SCI论文和中文核心期刊论文数十篇。 医疗专长：从事泌尿结石临床工作20余年，新华医院泌尿外科结石亚专业医疗组组长，荣获2020年度新华医院“匠心医者”称号。擅长各种泌尿泌尿系结石的腔内微创治疗，包括输尿管软、硬镜碎石术，经皮肾镜取石术，以及各种复杂性泌尿结石的综合处理。熟练掌握目前国际上最主流、最新的结石微创技术。包括：标准通道 EMS 经皮肾镜取石术，超细经皮肾镜（UMP，带涡流冲石）、超微经皮肾镜（SMP， 带负压吸引），F4.8 可视经皮肾镜（Micro-perc，2 毫米以下通道），斜仰卧截石位双镜（输尿管软镜+肾镜）联合碎石手术，局麻下高危复杂肾结石的处理，小儿泌尿系结石的微创治疗等。 门诊地点：上海交通大学医学院附属新华医院 门诊时间： 周一下午泌尿系结石主任门诊 周二上午泌尿外科主任门诊 周二下午泌尿外科特需门诊 周四上午儿泌尿结石特需门诊 门诊地点：民航上海医院-瑞金医院古北分院 门诊时间： 周六上午泌尿外科专家门诊（预约方式：瑞金医院古北分院——医院服务——门诊预约——泌尿外科——黄云腾主任医师专家门诊） 新华医院泌尿外科 结石亚专业组 最大程度的脏器保护 最小的并发症发生率 追求最高的结石清除
黄云腾 2024-04-18阅读量1471