病请描述：中医学中没有系统性红斑狼疮这样的名字，中医学中的“阴阳毒”“温毒发斑”“蝶疮流注”的症状描述与SLE有一定相似之处。其中“阴阳毒”之病名，见于《金匮要略•百合狐惑阴阳毒病脉证治》，曰：“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤去雄黄、蜀椒主之”，这当中“面赤斑斑如锦纹”与狼疮面部蝶形红斑贴近；“身痛如被杖”类似于关节疼痛。当中的“五日、七日”，作虚数理解，指发病时日短的话，可治疗；而发病日久则凶多吉少。在某种意义上，强调了早诊断、早治疗的重要性。
王丹 2024-05-24阅读量1746
病请描述： 您或许听说过《第一次亲密接触》这部电影或网络小说，那可几乎是国内第一部IP大剧。女主人公就是“轻舞飞扬”——一个得了系统性红斑狼疮的美丽女孩。犹如女孩面部的蝶形红斑，带着一点悲伤的爱情故事像蝴蝶般随风消逝。 什么是红斑狼疮？它从何而来？ 红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，它有两大特点：一是表现为多个脏器受影响，二是化验能查到多个自身抗体。为什么我会得而隔壁大爷不会得呢？医学是一门不断进步和探索中的科学，到目前为止，大部分疾病的病因和机制对于人类来说只是管窥一豹，还不能解释完整全貌。但是经过科学家和医生的研究，我们已经确认狼疮跟遗传、环境、和性激素等密切相关。风湿免疫性疾病的概念跟老百姓心目的风湿病完全是两回事，多数跟自身免疫相关，以疑难杂症为特点，包括系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、白塞病和很多罕见病等。比如最近举世瞩目的安倍首相辞职正是因为身体原因：一种风湿免疫科和消化科跨专业的疾病——溃疡性结肠炎，也是一种自身免疫性疾病。严重的风湿免疫性疾病跟新冠病毒重症感染类似，会出现致命的炎症风暴。 狼疮有哪些临床表现？系统性红斑狼疮在全世界最难诊断的疾病中排名前十位（前十中还有一种风湿病叫血管炎），就是因为其本质也是一种血管炎。人体到处都有血管，血管在哪，哪里就有可能出问题。因此狼疮的临床表现特别复杂，可以影响人体任一器官或系统，包括皮肤、眼睛、神经系统、心肺、肾脏、消化、血液系统等等。想想都不寒而栗有没有？这些并发症包括肾炎、肾功能衰竭、各种肺炎、呼吸衰竭、心肌炎、神经系统病变等等。因此狼疮是一个特别考验医院和医生综合诊疗水平的疾病。 哪些人容易患上红斑狼疮？它是否带来并发症？好发人群为育龄期女性，推测可能跟雌激素有关。可以引起习惯性流产等妊娠问题。那得了狼疮就不能正常生育了吗？答案当然是否定的。只要病情控制得当，药物减到一定剂量，经过专科医生评估可以考虑备孕。目前大多数稳定的年轻狼疮女性成功拥有一两个可爱宝宝都没有问题，甚至还有双胞胎呢。但是最重要的制胜法宝是：一定要定期到风湿专科医生处随访评估！毕竟因孕致命的事也是有的，更别提反复流产和疾病复发导致身心俱损。专业的事一定要咨询专业的人，千万不要执着于自己的心魔或者太过大意了。 不及时治疗的危害？会致死吗？ 狼疮可以引起多个脏器受累，危重者可致命。我在临床中曾经遇到过很多严重狼疮。给我印象比较深刻的，像一位年轻女孩合并肺动脉高压，家人带她辗转各地遍访名医，最终病情仍然加重，出现心房血栓和心衰，在洗澡时猝死。有一位十几岁的小姑娘在病房住院时突然闹失踪，2天后才寻回，结果发现是狼疮影响了神经系统，出现了精神异常和失语，后来经过治疗出院后又跳楼骨折送到急诊。所幸年轻人仍然有顽强的生命力，在定期门诊随访过程中，疾病还是逐渐得到了缓解。还有一个女孩子瞒着医生在网上私自购药，结果出现肺部严重感染、败血症，最后在重症监护室抢救无效，非常让人痛心。我们估计她自己购买的可能是打着保健品的幌子实质却包含激素成分的药物。还有一位勇敢却固执的母亲，不顾医生劝阻自行怀孕，足月时出现癫痫大发作、昏迷送来我们急诊抢救，万幸的是经过多个专科协作努力，孩子保住了，她自己也捡回一条命，但还有多个脏器后遗症在后面等着她，也是对我们医生的极大挑战。在见过种种重症后以及人情百态后，我们在这里请狼疮病友听个劝：身体是自己的，一定要及早诊治、定期随访、跟医生多多沟通！避免小病酿成重症、后悔不迭。 可以自愈吗？如何正确防治？狼疮是慢性疾病，不能自愈。当然有少数病人运气特别好，长期稳定，属于轻症。但多数病人会逐渐或间歇性出现病情加重，需要专科医生的及时治疗。所以定期监测随访仍然是我认为无论怎么强调都不为过的注意点。在生活注意事项方面，我们鼓励规律饮食、适当锻炼，避免进食补品，最好避开强烈紫外线照射和口服避孕药。同时，我们要建立伴随疾病共同生活（与病共存）的观念，接受现实，勇敢面对。只要跟医生做好配合，大部分病人都能控制在轻中度的状态，基本不影响工作和婚育。 结语尽管这匹“狼”非常狡诈，但随着日新月异的医学发展，我们的专业现在有更多更好的药物选择（比如今年针对狼疮国内引进了第一个生物制剂），对疾病的认识也越来越深入。更关键的是，我们有专业的医疗团队来帮助攻克和治疗这匹“狼”。我院风湿免疫科在学校和医院领导扶持下，在浙江省内临床规模和综合实力领先，影响力辐射浙南闽北地区等地区，2019年门诊量达102840，年住院人次3364，极大改善了风湿病患者的预后。此外，科室定期举办科普宣教公益活动，接下来也将致力于慢病管理。除了解决危重并发症，狼疮容易合并的抑郁焦虑状态也是我们所关注的问题。让狼疮病友能跟正常人一样生活，是我们身为医者的最大心愿，期待“与狼共舞”的小姐姐们和我们一起乘风破“狼”、不畏艰险！ 温州医科大学附属第一医院风湿免疫科 孙莉 2020.08.30
孙莉 2020-09-11阅读量1.1万
病请描述： 系统性红斑狼疮可能会因病变侵犯的部位不同而出现不同的表现，比如有的病人可能出现长期发热，有的病人可能只是出现体重下降、乏力，出现蛋白尿，而有的病人可能只出现光敏感、口腔或鼻粘膜溃疡、脱发等，并不是每个狼疮病人都会出现下文提到的所有表现。 皮肤改变 蝶形红斑：这是指红斑发生在颜面两侧颧骨部，并在鼻梁部连接，因而形状貌似蝴蝶，称为蝶型红斑。 红斑样丘疹：这是一种红色斑丘疹，皮疹高出皮肤，在狼疮的急性期可出现在颜面、上臂、大腿、手背、耳廓。起病时可以是小片状，其后可能融合成片。 环形红斑：这是一种亚急性皮肤损害，红斑显示成环状或多形环状，可以在颜面，也可以在其他部位。 盘状红斑：这是一种慢性皮肤损害，多发生在面部、手背部、足底等处，也可发生在全身皮肤，甚至可能发生在口唇、舌体。红斑的边缘可见色素沉着，中间形成扁平的瘢痕，类似盘状而得名。 手指或脚趾腹部红斑：手指或脚趾腹部出现红斑，或手掌出现红斑，或指甲周出现红斑皮疹，指趾远端出现弧形红斑。 其他的皮肤表现 也可表现为过敏性皮炎或荨麻疹。 或者出现皮肤紫癜、皮肤网状青斑、指端皮肤溃疡、坏疽。 有的病人皮肤损害像冻疮，或者出现大疱性皮损。 如出现脂膜炎伴皮下组织萎缩，皮肤表面凹陷。 发热 往往是中、低热度的发热，没有怕冷、发抖这样的感染性发热的表现。有时发热会持续很长时间，甚至几个月。所以一旦出现长期发热，即使没有其它表现，也要注意是不是有SLE的可能，特别是育龄期的女性病人。 口腔溃疡 由于粘膜病损，会出现口腔溃疡，尤其是比较严重的、反复发作的、没有疼痛感觉的口腔、鼻腔部位的溃疡，要引起重视。 脱发 系统性红斑狼疮会引起脱发。特别是非疤痕部位的脱发，如果原因不明，比如说不是某种药物引起，或精神紧张等原因引起的，也应该关注一下是不是SLE 所致。 光过敏 所谓光过敏，是指眼睛对强光、阳光敏感，出现怕见亮光的表现；或者在照晒太阳后出现皮肤红斑等SLE的皮肤表现。 骨关节病变 SLE侵犯到骨关节，会出现骨关节疼痛或者关节炎的表现，比如全身各个关节出现肿胀、发红、疼痛，活动不便，有少部分病人可能会出现关节畸形。 但是，在做X线检查拍片时，关节一般不会有狭窄或关节面侵蚀性破坏表现，这一点有别于类风湿关节炎。 严重时，可能会出现股骨头坏死，病人常常表现为大腿根部或臀部疼痛，活动后更明显。以及骨梗死，病人往往会感觉患处骨痛比较明显。 血液系统改变 可能出现血液里白细胞减少、贫血或血小板减少，出现容易感染，无力、容易疲劳，以及牙龈出血、流鼻血、皮肤瘀斑等表现。 雷诺氏症 手指或脚趾麻木刺痛，皮肤苍白发紫，特别是在受到寒冷刺激后，比如浸冷水后，刺痛感或在皮肤苍白更加明显，称为雷诺氏症。但出现雷诺氏症并不一定就是SLE，高脂血症引起的肢体动脉硬化、糖尿病引起的肢体动脉硬化、尿毒症引起的小动脉钙化，都会引起肢端动脉狭窄或闭塞，出现类似雷诺氏症的表现。所以，重要的是需要进一步排查。 肌肉病变 SLE引起的肌肉改变也会出现肌肉无力或肌肉疼痛，血液检测肌酶会有改变。不过能引起肌肉疼痛的疾病还是挺多的，如果一直不大运动，突然跑几千米，可能会出现横纹肌溶解，出现肌肉疼痛。如果刚开始服用降脂药，个别病人会出现肌肉疼痛（如果是这种情况，应停服降脂药）。也有很多特殊的肌肉病变，需要综合全身情况及病史进行排查。 消化系统病变 可能会出现溃疡性结肠炎、腹腔积液等，出现慢性腹痛、腹胀、腹泻等症状，以及大便的性状改变。如果仅仅表现为消化系症状，容易被诊断为消化系统疾病，或者直到出现全身其它表现才会被关注是SLE。 肝脏损害 一旦出现肝酶（谷丙转氨酶、谷草转氨酶等）增高，大家都会在想：是不是得了肝炎？ 事实是SLE也会出现肝酶增高。SLE的病人血液内存在很多抗自身组织的抗体，如果有针对肝脏组织的抗体，就会攻击自身的肝组织。一旦肝脏受损，就会出现肝脏肿大、肝区不适、甚至黄疸，肝酶增高，但需要排除药物性肝损害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝损害。 肺损害 可以出现咳嗽、胸痛、胸闷等表现，严重的会出现气急、痰里带血丝、甚至大咯血，往往需要做肺部CT等进一步检查。在免疫抑制治疗后的SLE病人中，特别需要注意跟肺部感染性疾病相鉴别，因为在免疫抑制剂治疗后病人抵抗力下降，特别容易发生细菌或者病毒引起的肺部感染。 心血管病变 可以出现胸闷、心前区疼痛、下肢浮肿、高血压等表现，严重的也会出现气急、不能平卧，咳粉红色痰，往往需要做心电图、心脏超声、心肌酶谱等进一步检查。 神经系统损害 出现用其他原因不能解释的中枢或外周神经系统表现，轻者可仅表现为头痛、性格改变、记忆力减退，以及肢体无力、感觉异常等；重者可表现为脑梗塞、脑出血、癫痫、截瘫、昏迷等。是威胁SLE病人生命的主要原因之一。 肾脏损害 肾脏损害是SLE最常见的重要脏器病变，会出现不同程度的蛋白尿、血尿、浮肿，甚至会出现尿量减少、血肌酐增高等肾功能下降表现，统称为狼疮性肾炎。狼疮性肾炎也是我国最常见的继发性肾小球疾病之一。 为避免出现严重的多系统损害危及生命，在出现一些早期不太引人注意的症状，如皮肤表现、关节痛、口腔溃疡、蛋白尿、血尿时，就应积极检查。为避免狼疮性肾炎发展到终末期肾病（尿毒症），也应该在出现血尿、蛋白尿时就早期诊断，及时治疗。早期诊断、早期治疗，是挽救SLE病人生命，保护身体重要器官的关键！
张冉 2017-03-17阅读量7391
病请描述： 一、疾病简介 红斑狼疮（LE）是一种自身免疫性结缔组织病， LE可分为以下几种亚型：①盘状红斑狼疮（DLE）；②深在性红斑狼疮（LEP）；③亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）；④系统性红斑狼疮（SLE）；⑤新生儿红斑狼疮（NLE）；⑥药物性红斑狼疮（DIL）。 二、发病原因 病因尚未完全明了，目前认为与遗传因素、性激素、环境因素有关，某些感染也可诱发或加重本病。此外寒冷、外伤、精神创伤等可促使本病的发生。 三、分型简述 1.盘状红斑狼疮 盘状红斑狼疮（DLE）主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累。本病好发于20～40岁，男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关。好发于头面部，特别是两颊和鼻背，可呈蝶形分布，其次为耳廓、颈外侧、头皮。基本皮损为境界清楚的紫红色丘疹或斑块，表面有粘着性鳞屑，一般无明显自觉症状。黏膜损害多累及口唇，表现为红斑、糜烂和溃疡；耳廓有时可发生冻疮样皮损和萎缩，头皮损害可导致永久性秃发。病程慢性，预后较好。 皮损超出头面部范围时称为播散性DLE，多对称累及手背、前臂、前胸、上背，一般全身症状不明显，但少数患者可有乏力、低热或关节痛等。约5％的播散型DLE可转变为SLE。 治疗上，患者应避免日晒，外出时应遮光，可打伞或外用防晒霜。 外用药物治疗可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。内服药物治疗用于皮损较广泛或伴有全身症状者，可选用抗疟药，如氯喹或羟氯喹；沙利度胺。病情严重患者或单用抗疟药疗效不理想的患者，一般用小剂量糖皮质激素，病情好转后缓慢减量。 2.亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）约占LE的10％～15％，较少累及肾脏和中枢神经系统等，预后相对较好，严重程度介于DLE和SLE之间。SCLE有两种特征性皮损，分别为环形红斑和丘疹鳞屑样皮损（又称银屑病样皮损）。环形红斑样皮损好发于面部，也可见于躯干或四肢；皮损初为浸润性红斑，后逐渐向外扩大，中心逐渐愈合，无或有少许鳞屑，愈后遗留色素沉着。丘疹鳞屑样皮损分布较广泛，好发于曝光部位；皮损为红色丘疹和斑疹，表面有鳞屑。多数患者对日光过敏，常伴不同程度的全身症状（如关节痛、低热和肌痛等），有时可伴浆膜炎，但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。 治疗上，内用药物治疗为主，糖皮质激素、沙利度胺、氯喹，还有其他如氨苯砜、雷公藤多甙等。外用药物治疗可酌情外用糖皮质激素霜剂。 注意事项：疾病活动期应注意适当休息，缓解期可从事适度工作，但勿过度劳累，尽量避免日晒。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是LE中最严重的类型，可累及全身多个器官，多见于育龄期妇女，男女之比约1:9。本病临床表现较复杂，各器官、系统的损害可同时或先后发生。患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等，有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。 1）皮肤黏膜损害 发生率70％～80％，部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损，常见的有：①面部蝶形红斑；②DLE样皮损；③皮肤血管炎；④脱发：病情活动时患者常有弥漫性脱发，部分患者可表现为“狼疮发”；⑤其它：可有雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。 2）关节肌肉损害 关节受累最常见，90％以上患者出现不同程度的关节痛。肌炎和肌痛也较常见，但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。 3）肾脏损害 即狼疮性肾炎，发生率约75％，其严重程度与疾病预后关系密切。早期主要表现为蛋白尿和（或）血尿，肾功能一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症。 4）心血管系统损害 发生率为70％。以心包炎最为多见，还有心肌炎，少数患者可出现心内膜炎；50％患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。 5）呼吸系统损害 发生率为50％～70％，以胸膜炎多见；此外还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难和呼吸衰竭等表现。 6）神经系统损害 常在急性期或终末期出现，表现呈多样化，如偏头痛、记忆力减退、精神异常（如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等）、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫痫样抽搐等，其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现；亦可出现脊髓损害和周围神经损害。 7）消化系统损害 可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状，肝脏受累时还可有肝脏肿大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现。 8）血液系统损害 白细胞减少最常见，其次为血小板减少，也可发生溶血性贫血。 9）其他 SLE还可累及眼部，出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视乳头水肿等变化；患者还可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。 治疗上，应向患者解释病情，使其对自己的疾病有正确认识，同时应积极配合医师，坚持正规治疗。应避免暴晒和劳累，女性患者应在专业医师指导下选择妊娠时机。 治疗以内用药物为主。常用药物：糖皮质激素是治疗SLE的主要药物，病情控制后缓慢减量以免病情反跳，一般需维持数年甚至更长时间。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等，雷公藤多甙也有一定疗效。其他：静滴免疫球蛋白可用于重症SLE，非激素性抗炎药物可用于治疗关节炎，血浆置换、血液透析和造血干细胞移植等也可试用。 另外，中医中药在红斑狼疮的治疗中可起到非常大的辅助作用，作为糖皮质激素为主的系列治疗的配合治疗，可缓解患者乏力、关节痛、畏光、口腔溃疡等诸多临床不适症状，疗效也非常满意。 注意：所有治疗要在医生指导下应用，不可自行随意搭配应用。
余碧娥 2015-10-04阅读量1.4万