病请描述： 许多患者查出来有小脑扁桃体下疝的同时，往往还会出现脊髓空洞，而且脊髓空洞很大，脊髓压迫也很严重，那这个时候是不是错失了最佳治疗时机?网上说这种情况治不好了，手术效果也不好，是不是真的呢? 最近，一位28岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任的门诊。她之前也去过好几家医院，都让手术，但她由于脊髓空洞很大，担心手术效果，一直很焦虑，最后为了保险起见，她才飞到北京找到王主任治疗。 这位患者在3年前就突然出现了头疼、颈肩痛、上肢无力的情况，当时也没太注意，以为是工作劳累，但最近一段时间，她的症状逐渐加重，渐渐地还出现走路不稳，这些都导致她无法正常上班，这才去了当地医院检查。检查后，她就被确诊为“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”。之后，她就非常焦虑，害怕自己的空洞太大，已经错过最佳治疗时机，又担心万一手术没做好，症状不能缓解。 术前影像学资料： 小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症什么时候治疗最佳? 如果患者已经出现了明显的症状，比如肢体的运动感觉障碍、温痛觉障碍等，这个时候一旦确诊，最佳的手术时机就是越早越好。因为这类患者是由于小脑扁桃体下疝到椎管了，堵住了脑脊液循环的通路，才导致了下方出现了脊髓空洞，如果不尽快手术解决小脑扁桃体下疝问题，通路一直堵着，就会让脊髓空洞越来越大，让脊髓变成“空心”。 等到脊髓空洞大到一定程度，脊髓被压得完全损伤了，患者就会出现不可逆的功能障碍，比如瘫痪、痛温觉丧失、大小便功能障碍等，这时就已经失去治疗意义了，就算手术也不能挽回这些功能了。所以，一旦查出了这种病还是建议大家越早治疗越好。 那脊髓空洞很大，是不是就错失了最佳治疗时机了? 像这位患者的脊髓空洞就比较严重，空洞几乎占满了整个颈椎管，这种情况是不是错过最佳治疗时机了。其实，要说最佳时机当然是空洞比较小的时候做手术好，但是她也并非没有治愈的机会，还要看她的症状、脊髓压迫的情况等。经过术前检查和评估后，这位患者现在抓紧手术还不算晚。 这种情况手术后，能痊愈吗?效果如何? 其实，手术后的效果和患者术前的情况有很大关系，有的患者术前脊髓空洞的时间久，脊髓受压得很严重，术后恢复就要慢一点，有些症状也不能很快地缓解。但是绝大部分患者做完手术后，病情都不会再继续进展，症状也都能得到缓解。 这位患者在决定手术后，由王主任亲自为她成功进行了手术。术后，她恢复得很快，疼痛症状得到极大缓解，肢体无力的情况也一天比一天好。术后复查时，她的片子显示小脑扁桃体已经不再下移，脊髓空洞也明显缩小了。 术后影像学资料： 如果您也和上面这位患者的情况相似，请不要再犹豫，越早手术越好。不要再一拖再拖，小心最后症状严重，也失去了治疗机会，那才是得不偿失。
王作伟 2025-01-09阅读量1656
病请描述： 脑积水(Hydrocephalus)属于临床常见疾病，其总体发病率可达1-1.5%，是由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在颅内过多蓄积，进而产生一系列神经功能症状。其常见症状包括头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作等，可严重影响患者健康，甚至威胁生命。 黑龙江日报报业集团旗下《生活报》2022年12月11日报道，一名16岁的内蒙古男孩小刚(小刚)，一个月前突发剧烈头痛，检查诊断为脑积水。家人带孩子四处就医，均被告知需要进行手术，即把一根引流管从脑室放入到腹腔内，引流脑内多余的积水。 因为孩子年龄小，家长对于需要终身携带一根植入物有顾虑，遂来到哈尔滨当地医院求治。经诊断评估应用脑室镜行第三脑室底造瘘手术后，不仅缓解了脑积水症状，还可避免终身携带植入物给生活造成的不便。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】6B神经外二科副主任卢云鹤博士介绍，脑脊液是环绕于中枢神经系统(脑和脊髓)周围的无色透明的液体，能供应神经细胞一定的营养，运走中枢神经系统内的代谢产物，调节中枢神经系统的酸碱平衡。同时，对脑和脊髓具有缓冲保护和支持作用。 脑脊液主要存在于颅内和脊柱内的空隙间，比如脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内。从生成、循环、然后再被吸收，总量处在相对动态平衡之中。 ▲ 脑积水病因较为复杂 卢博士结合《中国脑积水规范化治疗专家共识》进一步讲解道，脑积水往往不是一种单一的病变，而是由诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。这些病因主要包括： 1)先天畸形：较多见的是脊柱裂，大脑导水管畸形或脑血管畸形等。 2)颅内感染：感染性脑膜炎、脑炎时增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环通路;炎症反应同时也可以使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞，造成脑脊液循环和吸收障碍。 3)颅内出血：颅内出血后的代谢产物和纤维增生可引起脑积水。 4)颅内肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任一部分，可见于第四脑室附近等。 5)其他病因：如维生素A中毒，或维生素A严重缺乏也可使脑脊液容量增多，而出现颅内压增高的情况。 依据病因、液体能否自由流动、疾病发展速度等，脑积水有着不同的分类。《中国神经内镜技术治疗脑积水专家共识(2016版)》明确，临床上通常根据流体动力学和影像学表现是否存在脑室系统梗阻，分为交通性脑积水和梗阻性脑积水。以脑脊液分泌过多、吸收障碍为主的病变为交通性脑积水，以脑脊液循环通道受阻为主的病变为梗阻性脑积水。临床上脑积水急症以梗阻性最为常见与凶险。 脑积水严重危害患者健康，应及早治疗，其治疗手段以手术为主。手术方式主要包括以脑室/腰大池—腹腔分流术为主的分流手术、脉络丛灼烧术、脉络丛部分切除术及神经内镜下三脑室底造瘘术等。 目前，脑室—腹腔分流术仍是脑积水最常用的治疗方式。近年来，随着内镜设备和技术不断发展进步，包括第三脑室底造瘘术在内的神经内镜下微创手术，逐渐成为治疗梗阻性脑积水的理想选择。 ▲ 神经内镜下行三脑室底造瘘手术 “简单来讲，造瘘就像给堰塞湖开一个合适的排水口，不使用管子就能让阻塞的水重新流动循环起来。”卢云鹤博士讲解道，通过神经内镜行三脑室底造瘘，将梗阻部位以上的脑脊液通过瘘口引流至脚间池，进入脑和脊髓蛛网膜下腔，参与脑脊液的吸收和循环，不仅重新建立了脑脊液的生理循环通路，也维持了颅内压的平衡。 与分流手术相比，应用神经内镜开展的三脑室造瘘术主要有以下优点： 一)无分流管等异物植入，可以避免因分流装置导致颅内或腹腔感染，进而分流管堵塞而使分流术失败。 二)术后脑室内的脑脊液能直接流入脚间池而进入脑与脊髓的蛛网膜下腔内吸收，相较于颅外分流手术更符合脑脊液循环正常生理状态，维持颅内正常的压力平衡和脑脊液的生理功能。 三)术后脑脊液流动速度均匀，不会出现因分流管虹吸导致的分流速度随体 位改变而产生的波动，不会产生脑脊液过度引流。 四)手术操作用时相对较短(一般30分钟左右)。 五)三脑室底造瘘术可应用于分流失败或分流管感染粘连的非交通性脑积水患者。 六)手术创伤相对较小，术后恢复较快, 可相对减少患者住院天数， 减轻经济负担。 不过，卢云鹤博士也指出，由于第三脑室毗邻重要脑组织，周围重要血管密集，术中操作空间非常狭小，稍有不慎就可能因血管损伤出血带来严重后果，因此对手术医生的内镜技术和临床经验掌控提出了较高要求。 卢博士提醒，大部分脑积水患者在明确病因后，通过积极合理的治疗，可以实现临床治愈。手术方法的选择，需根据患者的具体情况而定。要注意的是，该疾病有一定的复发率，所以仍需遵医嘱定期复查。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-08-08阅读量1679
病请描述：上海长征医院神经外科戴大伟教授团队认为，脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，和脑积水、椎管内囊肿、骶管囊肿、神经根袖套囊肿有“异曲同工”的病理生理基础和临床症状体征，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。1.脊髓空洞的原因？有些是因为脊髓外伤、内部出血、脊髓肿瘤或炎症感染等因素，导致脊髓中央管局部黏连，脑脊液循环障碍，引起脊髓空洞症。2.脊髓空洞的分类？交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。3.脊髓空洞要不要手术？要不要手术取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需神经外科手术。神经外科戴大伟教授团队多年来潜心研究脊髓空洞症，总结出脊髓空洞症的治疗方案应该遵循“个体化、微创化、实用化”手术策略原则： （1）与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨大孔后缘切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。 （2）如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。 （3） 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。 （4）由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。 病例图片均来自戴大伟副主任医师团队
戴大伟 2021-07-04阅读量9891
病请描述：1.什么是脊髓空洞症？ 脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。 有些脊髓空洞是因为小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）、寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起第四脑室出口保持关闭，引导脑脊液进入闩部未闭的开口，导致脊髓空洞形成。 有些是因为脊髓外伤、内部出血、脊髓肿瘤或炎症感染等因素，导致脊髓中央管局部黏连，脑脊液循环障碍，引起脊髓空洞症。 属先天性发育性脊髓异常，病程缓慢。 突出症状为颈肩及上肢分离性及节段性感觉障碍。严重者可手术缓解。脊髓空洞症分为交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。 2.脊髓空洞症要不要手术？ 要不要手术取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需神经外科手术。与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨大孔后缘切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。
戴大伟 2021-01-19阅读量9601
病请描述： 神经内镜适应症：1.脑积水梗阻性脑积水、一些交通性脑积水、复杂性脑积水等都可进行内镜下第三脑室底造瘘术，疗效好，不需放置和更换分流管。对于儿童脑积水和分流术失败的脑积水，都有较好疗效。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2.颅内蛛网膜囊肿外侧裂蛛网膜囊肿、枕大池囊肿、鞍上囊肿等，其中鞍上囊肿常被误诊为脑积水，进行分流术治疗，术后囊肿继续增大，病情加重。我们采用颅骨钻孔内镜下囊肿-脑池造瘘术，在内镜下打开囊肿脏层，术后囊肿逐渐缩小。多数蛛网膜囊肿都逐渐长大，压迫脑组织，甚至堵塞脑脊液循环通路，一旦发现，应仔细评估，一旦有症状或影响脑组织发育，应尽早手术。三叉神经痛，面肌痉挛和舌咽神经痛；通过颅骨钻孔在内镜下进行神经血管减压，术中可从不同角度观察神经和责任血管，将二者分离，从而达到充分彻底减压目的。3.脑内血肿和脑室出血一些脑内血肿，尤其高血压脑出血，可利用工作通道，在内镜下清除血肿。脑室出血也可采用同样方法，或采用脑室镜手术治疗。4.颅内寄生虫病脑室囊虫病常引起脑积水，可在内镜下摘除脑室内囊虫，打通脑脊液循环通路。颅底肿瘤和炎性病变(1)垂体腺瘤垂体瘤为常见良性肿瘤，绝大多数垂体瘤都可采用内镜下经鼻手术切除，比显微手术全切率高，创伤更小，患者术后痛苦小。(2)斜坡脊索瘤颅底中线区发生的良性肿瘤，位于硬膜外，侵袭骨质，难以根治。开颅手术复杂，创伤大，风险高。采用经鼻内镜手术切除肿瘤，显露范围广，创伤小，疗效好。(3)拉克氏囊肿为胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，起自垂体前叶与后叶之间，逐渐长大，引起头痛等症状。采用内镜经鼻手术可显露病变全貌，利于全切病变。(4)岩尖胆固醇肉芽肿为炎性病变，逐渐增大，可压迫颅神经引起症状，可行经鼻内镜手术，切开病变进行引流。(5)其他颅底肿瘤一些脑膜瘤、颅咽管瘤等可采用经鼻内镜手术治疗，但技术在不断完善和发展。(6)脑脊液鼻漏多继发于外伤和手术，也有自发性的。患者出现鼻腔流液，低头时增多，可伴嗅觉丧失或视力下降。采用内镜经鼻手术利于准确找到漏口，成功修补，避免颅内感染。视神经损伤和恶性甲亢突眼视神经损伤多见于颅脑外伤，颅底骨折伴视神经管骨折，患者出现一侧或双侧失明，需尽早手术减压。采用内镜经鼻手术，对视神经充分减压，挽救视力。恶性甲亢突眼引起眶内压升高，视神经受压，若不得到有效治疗，有些患者可失明，而采用内镜经鼻眼眶减压术，可缓解突眼，使眶内压降低。(7)脑肿瘤和脑室肿瘤较小的脑肿瘤和脑室肿瘤，可采用小骨瓣开颅经工作通道或锁孔手术，切除肿瘤。或在内镜下离断肿瘤供血，在显微镜下切除肿瘤，创伤小，疗效好。脑出血、脑室血肿和慢性硬膜下血肿同传统手术相比，经颅骨钻孔或小骨瓣开颅，在内镜下清除血肿，创伤小，疗效好，并发症少。(8)脊柱脊髓疾病采用椎间孔镜和后路镜可治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄、某些硬膜下髓外肿瘤和脊髓栓系综合症等。随着神经内镜技术的发展和微创外科理念的普及，越来越多的疾病都可采用神经内镜手术治疗，越来越多的患者也将从微创的神经内镜手术中受益。当然，以上所述疾病的治疗均需结合临床和医生的技术与经验，根据具体病情，选择个体化治疗方案。神经内镜禁忌症：神经内镜手术需全身麻醉下进行，因此与全麻手术的禁忌症基本一致。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8975
病请描述： 毛仁玲教授将小脑扁桃体下疝畸形分为三种类型。Ⅰ型：小脑扁桃体、小脑下部向下移位，进入椎管内，延髓及第四脑室位置正常，此型多伴发脊髓空洞。Ⅱ型：在Ⅰ型基础上伴有延髓、第四脑室下移和拉长，此型常伴有脑积水。Ⅲ型：延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或颈段膨出的脑脊膜中。此型多见于婴幼儿。头颈部 MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞症和指导治疗Chiari畸形的首选和最佳手段，不仅可清楚显示脊髓空洞的部位、形态与范围，也可明确相关病变的诊断，如畸形、椎管狭窄、肿瘤、结核等。 毛仁玲教授认为Chiari畸形并脊髓空洞症的发生机制包括三个方面：（1）后颅窝神经元的体积/后颅窝容积的比率增加，这与胚胎中胚层体节枕骨部发育不良导致后颅窝狭小或小脑幕上组织的过度生长使得后颅窝变小有关；（2）脑脊液伴随第四脑室脉络膜动脉搏动波通过异常的枕骨大孔，因此，加剧了脊髓空洞的形成；（3）正常脑脊液循环通路存在梗阻。 本病应该早发现、早治疗才能取得较好的疗效，手术原则旨在于有效的解除脑、脊髓的压迫，恢复脑脊液的正常动力学。毛仁玲神经外科团队研究中发现行后颅减压术，使神经轴曲度得到一定程度矫正，可有效改善延髓、脊髓受压程度，使得脑干脊髓角得以纠正，可有效提高疗效并且降低复发率，近期疗效较好。随着病因学研究的不断深入及手术方式的改良，相信小脑扁桃体下疝畸形的治疗会取得满意的疗效。
毛仁玲 2016-01-09阅读量8851