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病请描述：口下颌肌张力障碍的诊断及治疗 口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。 发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。 病因是什么？ 大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。 OMD症状的临床特征 由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。 在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。 不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。 体征 在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。 颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。 张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性 诊断 OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。 治疗 药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。 物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。 深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。 总结 口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
潘宜新 2023-04-24阅读量4822
病请描述：面肌痉挛又称“半面痉挛”，是指一侧面部阵发性、不自主肌肉抽搐。 面肌痉挛的病因是面神经被脑血管压迫而导致神经兴奋性增高，由于一侧面神经只支配一侧面部表情肌，所以面肌痉挛症状严格限制在一侧面部，另一侧毫无影响。根据这一点可以区别其它原因引起的面部不自主运动。例如，有些人长期盯着手机，刷视频、打游戏，或者青少年看书时间太长，导致眼部肌肉疲劳，就容易出现两侧眼睑不自主抽动，这种情况只要休息好了就可以改善。 黄先生是南京江宁人，从事办公室工作，两年前他注意到右眼下眼睑经常不自主抽动，对办公颇有影响，休息了几个月也不见好转，反而逐渐扩展到右侧面颊部、嘴角，一旦抽动起来就像扮鬼脸一样，非常尴尬。后来发作次数越来越频繁，只要和人说话几乎一定会出现面肌抽搐，在紧张、情绪激动时尤其严重，简直没法社交；而安静休息时也会发作，只有睡着了才消停。 通过朋友介绍，黄先生了解到南京医科大学附属江宁医院神经外科郑学胜团队擅长面肌痉挛的微创手术，郑主任是上海交通大学颅神经诊治中心的核心专家之一，在颅神经诊治方面发表了大量的技术论文和专著，曾多次荣获省部级科技进步奖，因此黄先生来到江宁医院就诊，并于今年2月住院治疗。 郑学胜团队根据术前磁共振检查，初步判定是小脑前下动脉压迫右侧面神经根III区所导致，这是面肌痉挛中常见的类型。 经过充分的术前准备，3月3日，郑学胜团队予以右侧面神经显微血管减压术，手术非常顺利，郑主任充分显露面神经根全程，果然发现小脑前下动脉呈袢状压迫右侧面神经根III区，于是通过垫入Teflon垫片，使小脑前下动脉移位，不再与面神经根压迫部位接触，成功地解除压迫；此时，术中神经电生理监测显示异常肌电反应AMR即刻消失，提示电生理异常已解除。术后患者面肌痉挛症状即刻完全缓解，黄先生和家属都非常开心。 术中抬起责任血管小脑前下动脉（AICA），充分显露面神经根III区压迫点（绿色箭头） 通过垫片使责任血管移位，离开面神经压迫点 郑主任介绍，面肌痉挛没有什么特效药物，显微血管减压术是直接针对病因的微创治疗方法，手术在显微镜下实施，并且全程在术中电生理监测下完成，安全程度高，创伤小，手术治愈率达到90%以上。显微血管减压的手术技巧，包括有血管移位、神经隔离、血管悬吊、尾侧逐级减压等多种方法，对于各种减压技术郑学胜团队都有丰富的手术经验。 根据郑学胜团队介绍，面肌痉挛随着病程时间的延长，面神经被长期卡压，容易变性，即使充分减压以后，面神经的高兴奋状态也不能马上改善，所以这部分患者手术后有一个延迟缓解的现象，也就是手术后早期仍有一点轻微抽搐，需要休养一年左右才完全缓解，虽然最终结果是好的，但患者术后仍难免焦虑。所以如果确诊面肌痉挛，还是早点治疗比较好，因为面肌痉挛不能自愈，应早点治疗争取即刻完全缓解。
郑学胜 2023-03-15阅读量1915